Документ применяется с 1 января 2025 года.
"Клинические рекомендации "Системная красная волчанка" (одобрены Минздравом России)
- Клинические рекомендации
- Разработчик клинической рекомендации
- Список сокращений
- Расшифровка примечаний
- Термины и определения
- 1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
- 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
- 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- Общие проявления
- Поражение кожи и ее придатков
- Поражение слизистых оболочек
- Поражение суставов
- Поражение костей
- Поражение мышц
- Поражение серозных оболочек
- Поражение дыхательной системы
- Поражение сердца
- Поражение почек
- Поражение желудочно-кишечного тракта
- Поражение нервной системы
- Поражение органа зрения
- Антифосфолипидный синдром
- Патологические состояния, сопровождающие СКВ
- 2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
- Обследование пациентов с подозрением на системную красную волчанку
- 2.1. Жалобы и анамнез
- 2.2. Физикальное обследование
- 2.3. Лабораторные диагностические исследования
- Оценка патологических изменений и воспалительного процесса
- Оценка системы гемостаза
- Гемолитическая анемия
- Поражения щитовидной железы
- Оценка функции почек
- Инфекции
- Исследования перед проведедением инвазивных исследований
- 2.4. Инструментальные диагностические исследования
- Оценка функции почек, печени, селезенки
- Оценка функции сердца
- Суставы
- ЖКТ
- Легкие
- Миопатии
- Головной мозг
- Спинной мозг
- 2.5. Иные диагностические исследования
- Критерии установления диагноза "Системная красная волчанка"
- Обследование пациентов с подозрением на антифосфолипидный синдром
- Клинические проявления АФС
- 2.2. Физикальное обследование
- 2.3. Лабораторные диагностические исследования
- 2.4. Инструментальные диагностические исследования
- Оценка функции почек, печени, селезенки
- Тромбозы
- Оценка функции сердца
- ТЭЛА, инфаркт легких
- Неврологическая симптоматика
- 2.5. Иные диагностические исследования
- Критерии установления диагноза "Антифосфолипидный синдром"
- Обследование пациентов с подозрением на гемофагоцитарный синдром
- 2.2. Физикальное обследование
- 2.3. Лабораторные диагностические исследования
- 2.4. Инструментальные диагностические исследования
- 2.5. Иные диагностические исследования
- Критерии установления диагноза "Вторичный гемофагоцитарный синдром"
- Обследование пациентов с подтвержденным диагнозом системная красная волчанка в стадии активной болезни с целью назначения/коррекции терапии
- 2.3. Лабораторные диагностические исследования
- Оценка функции щитовидной железы
- Оценка активности СКВ
- Оценка системы гемостаза
- Гемолитическая анемия
- Сепсис
- Иммунодефицитные состояния
- Инфекции
- Оценка функции почек
- 2.4. Инструментальные диагностические исследования
- Оценка функции почек, печени, селезенки
- Оценка функции сердца
- Суставы
- ЖКТ
- Легкие
- Почки
- Головной мозг
- Спинной мозг
- 2.5. Иные диагностические исследования
- 3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
- 3.1. Консервативное лечение
- 3.1.1. Лечение системной красной волчанки без волчаночного нефрита, антифосфолипидного синдрома и гемофагоцитарного синдрома
- Глюкокортикоиды
- Гидроксихлорохин**
- Иммунодепрессанты и противоопухолевые препараты
- Ритуксимаб**
- Тофацитиниб**
- Антитромботические и антифибринолитические средства
- Гемотрансфузии
- Простагландины
- Иммуноглобулин человека нормальный**
- Противоэпилептические препараты
- Нежелательные лекарственные реакции
- Профилактика инфекций
- Оценка эффективности и коррекция терапии
- 3.1.2. Лечение системной красной волчанки с волчаночным нефритом
- Волчаночный нефрит I - II класса
- Волчаночный нефрит III/IV класса
- Волчаночный нефрит V класса
- Ингибиторы АПФ
- Профилактика инфекций
- Нежелательные лекарственные реакции
- Оценка эффективности и коррекция терапии
- 3.1.3. Лечение системной красной волчанки с антифосфолипидным синдромом
- Антитромбические средства
- Глюкокортикоиды
- Иммунодепрессанты
- Гидроксихлорохин**
- Иммунодепрессанты
- Ритуксимаб**
- Плазмообмен
- Иммуноглобулин человека нормальный**
- Оценка эффективности и коррекция терапии
- 3.1.4. Лечение системной красной волчанки с гемофагоцитарным синдромом
- Этиотропная терапия
- Терапия СКВ при ГФС
- Герпетическая инфекция
- Цитомегаловирусная инфекция
- Эпштейна-Барр
- Коагулопатии
- Нейтропения
- Сепсис
- 3.1.5. Основные принципы лечения системной красной волчанки
- 3.2. Хирургическое лечение
- 3.3. Немедикаментозное лечение
- 4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов
- 5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
- 5.1. Профилактика
- 5.2. Диспансерное наблюдение пациентов с системной красной волчанкой в условиях стационара/дневного стационара, инициировавшего назначение ГИБП/иммунодепрессанта
- 5.3. Онконастороженность у пациентов с системной красной волчанкой в условиях лечения ГИБП/иммунодепрессантами
- 5.4. Диспансерное наблюдение пациентов с системной красной волчанкой в амбулаторно-поликлинических условиях
- 6. Организация оказания медицинской помощи
- 6.1. Показания к госпитализации и выписке пациентов
- Подозрение на СКВ
- Установленный диагноз СКВ, активная стадия
- Установленный диагноз СКВ с активным гемофагоцитарным синдромом
- Установленный диагноз СКВ
- Установленный диагноз СКВ в стадии ремиссии
- 6.2. Нормативные правовые документы, в соответствии с которыми оказывается медицинская помощь детям с системной красной волчанкой
- 7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
- Критерии оценки качества медицинской помощи
- Организационно-технические условия оказания медицинской помощи
- Таблица 1. Критерии оценки качества первичной диагностики для установления диагноза системная красная волчанка
- Таблица 2. Критерии оценки качества диагностики антифосфолипидного синдрома
- Таблица 3. Критерии оценки качества диагностики гемофагоцитарного синдрома
- Таблица 4. Критерии оценки качества обследования пациентов с установленным диагнозом системная красная волчанка в стадии активной болезни перед назначением/коррекцией противоревматической терапии
- Таблица 5. Критерии оценки качества лечения системной красной волчанки без волчаночного нефрита, антифосфолипидного синдрома и гемофагоцитарного синдрома
- Таблица 6. Критерии оценки качества лечения системной красной волчанки с волчаночным нефритом
- Таблица 7. Критерии оценки качества лечения системной красной волчанки с антифосфолипидным синдромом
- Таблица 8. Критерии оценки качества лечения системной красной волчанки с гемофагоцитарным синдромом
- Таблица 9. Критерии оценки качества диспансерного наблюдения пациентов с системной красной волчанкой, включая контроль безопасности терапии, в условиях стационара/дневного стационара, инициировавшего назначение ГИБП/иммунодепрессанта
- Таблица 10. Критерии оценки качества контроля диспансерного наблюдения пациентов с системной красной волчанкой, включая контроль безопасности терапии, в амбулаторно-поликлинических условиях
- Список литературы
- Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
- Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
- Целевая аудитория
- Описание методов, использованных для анализа доказательств
- Авторский коллектив
- Основные рекомендации
- Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
- Приложение Б. Алгоритмы действий врача
- Схема 1
- Схема 2
- Схема 3
- Схема 4
- Схема 5
- Схема 6
- Схема 7
- Схема 8
- Схема 9
- Схема 10. Стратегия терапии волчаночного нефрита у детей (по рекомендации SHARE
- Схема 10. Рекомендации EULAR 2019 по лечению СКВ взрослых пациентов без поражения почек
- Приложение В. Информация для пациента
- 1.1. Системная красная волчанка. Что это такое?
- 1.2. Как часто встречается это заболевание?
- 1.3. Каковы причины заболевания?
- 1.4. Является ли это заболевание наследственным?
- 1.5. Можно ли предотвратить СКВ?
- 1.6. Является ли это заболевание инфекционным?
- 1.7. Каковы основные симптомы?
- 1.8. Одинаково ли проявляется заболевание у всех детей?
- 1.9. Отличается ли болезнь у детей от болезни у взрослых?
- 2. Диагностика и лечение
- 2.1. Как диагностируется СКВ?
- 2.2. В чем значимость тестов?
- 2.3. Можно ли лечить/излечить данное СКВ?
- 2.4. Каковы методы лечения?
- Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) (Код АТХ M01A)
- #Гидроксихлорохин** (Код АТХ P01BA02)
- Глюкокортикоиды (Код АТХ H02AB)
- Иммунодепрессанты (Код АТХ L04A)
- Генно-инженерные биологические препараты (ГИБП) (Код АТХ L01XC, L04AA)
- 2.5. Каковы побочные эффекты лекарственной терапии?
- 2.6. Как долго должно продолжаться лечение?
- 2.7. Как насчет нетрадиционных методов лечения/дополнительной терапии?
- 2.8. Какие периодические осмотры необходимы?
- 2.9. Как долго будет продолжаться болезнь?
- 2.10. Каков долгосрочный прогноз заболевания?
- 2.11. Возможно ли полное излечение?
- 3. Повседневная жизнь
- 3.1. Как может болезнь повлиять на ребенка и повседневную жизнь семьи?
- 3.2. Как насчет школы?
- 3.3. Как насчет спорта?
- 3.4. Как насчет диеты?
- 3.5. Может ли климат влиять на течение болезни?
- 3.6. Можно ли ребенка вакцинировать?
- 3.7. Как насчет половой жизни, беременности и контрацепции?
- Приложение
- Приложение Г1 - ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях
- Приложение Г1. Оценка эффективности терапии у детей с СКВ
- Приложение Г2. Визуальная аналоговая шкала (ВАШ)
- Приложение Г3. Определение активности СКВ по шкале SLEDAI
- Приложение Г4. Композитный индекс ответа на терапию СКВ, SRI
- Приложение Г5. Оценка активности системной красной волчанки по шкале ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement)
- Приложение Г6. Педиатрический индекс повреждения Международной ассоциации по лечению синдрома красной волчанки/Американской коллегии ревматологов (Ped-SDI, The Pediatric Systemic Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatology Damage Index)
- Приложение Г7. Индекс обострения SELENA (SFI, SELENA Flare Index)
- Приложение Г8. Индекс повреждения SLICC/ACR
- Приложение Г9. Индексы активности SLAM
- Приложение Г10. Индекс активности BILAG 2004
- Гражданский кодекс (ГК РФ)
- Жилищный кодекс (ЖК РФ)
- Налоговый кодекс (НК РФ)
- Трудовой кодекс (ТК РФ)
- Уголовный кодекс (УК РФ)
- Бюджетный кодекс (БК РФ)
- Арбитражный процессуальный кодекс
- Конституция РФ
- Земельный кодекс (ЗК РФ)
- Лесной кодекс (ЛК РФ)
- Семейный кодекс (СК РФ)
- Уголовно-исполнительный кодекс
- Уголовно-процессуальный кодекс
- Производственный календарь на 2025 год
- МРОТ 2024
- ФЗ «О банкротстве»
- О защите прав потребителей (ЗОЗПП)
- Об исполнительном производстве
- О персональных данных
- О налогах на имущество физических лиц
- О средствах массовой информации
- Производственный календарь на 2024 год
- Федеральный закон "О полиции" N 3-ФЗ
- Расходы организации ПБУ 10/99
- Минимальный размер оплаты труда (МРОТ)
- Календарь бухгалтера на 2024 год
- Частичная мобилизация: обзор новостей