Клинические проявления АФС

Тромботические клинические проявления АФС определяются типом, локализацией и калибром вовлеченных сосудов.

Венозный тромбоз может быть представлен тромбофлебитом поверхностных вен (гиперемия в виде полос, уплотнения по ходу поверхностных вен, боль в ходу сосудов), тромбозом глубоких вен конечностей, симптомами которого являются: распирающая боль в конечности, усиливающаяся при ходьбе, отек конечности, бледность или синюшность кожных покровов холодных при пальпации, с последующим развитием венозных коллатералей на поверхности голени, бедра, боковых сторонах таза, внизу живота, возможно появлением трофических язв.

Синдром верхней полой вены (нарушение оттока венозной крови от головы, рук и верхней части туловища вследствие обтурации и непроходимости ВПВ) может быть обусловлен длительным пребыванием в полой вене ЦВК. Симптомы: отек лица, шеи, верхних конечностей; цианоз, расширение поверхностных вен; одышка в покое, кашель; у 1/3 больных стридор из-за отека гортани; невозможность спать в положении лежа. Возможно формирование внутрисердечных тромбов.

Синдром нижней половой вены проявляется различными симптомами в зависимости от уровня тромбоза: инфраренальный (отеки нижних конечностей, половых органов, ягодиц, брюшной стенки до пупка, боль в пояснице); интерренальный (боль внизу спины, отек половых органов с баланитом, нефротический синдром, затруднение мочеиспускания и дефекации, при снижении оттока по мезентериальным венам - тошнота, рвота, диарея, боль в животе); супраренальный (синдром Бадда-Киари - сильная боль в животе, гепатомегалия, асцит, повышение температуры).

Тромбы, возникшие в глубоких венах нижних конечностей, реже тромбы из вен таза, полости живота, верхних конечностей и правых отделов сердца могут явиться причиной тромбоэмболии легочной артерии или ее ветвей, клинические проявления и исход которой зависят от калибра закупоренного сосуда, локализации тромба, количества закупоренных сосудов. Самым первым симптомом обычно является внезапная одышка, кроме того, наблюдаются: боль в грудной клетке, отдающая в плечо, руку; кровохаркание; сердцебиение; при обширном объеме закупорки сосуда, появляется синюшность верхней половины тела, набухание поверхностных вен шеи.

Церебральный венозный тромбоз у детей отмечается нечасто. Тромбоз церебральных венозных синусов характеризуется возникновением рефрактерной головной боли, тошноты/рвоты, судорог, фокального неврологического дефицита, внутричерепной гипертензии.

Артериальный тромбоз у детей наиболее часто представлен транзиторным нарушением мозгового кровообращения и ишемическим инсультом. Клинические проявления ишемического инсульта неспецифичны и варьируют в зависимости от возраста. Кроме очаговых симптомов наблюдаются головные боли, нарушение сознания, судороги, расстройства зрения, дисфазия, возможна лихорадка. Локальной симптоматики может и не быть, возможно, бессимптомное течение.

При тромбозе коронарных артерий возникает инфаркт миокарда, возможны транзиторные нарушения коронарного кровообращения. Инфаркты при АФС также могут формироваться в легких, почках, печени, селезенке, поджелудочной железе, надпочечниках. Возможен тромбоз центральной артерии сетчатки глаза с утратой зрения.

У детей с аФЛ часто наблюдаются различные "не критериальные" проявления, возникновение которых может быть обусловлено нетромботическими патогенетическими механизмами: АФС-васкулопатией, опосредованным АТ разрушением клеток и др., что следует учитывать при назначении лечения. Их перечень включает: неврологические (хорея, мигрень/головные боли, судороги/эпилепсия, поперечный миелит, синдром псевдоопухоли мозга, когнитивные расстройства, нарушения настроения); офтальмологические (Amaurosis Fugax), гематологические (тромбоцитопения, гемолитическая анемия, синдром Evans, лейкопения, кровоточивость), дерматологические (сетчатое ливедо, синдром Рейно, фулминантная пурпура, кожные изьязвления, псевдоваскулит, хронические уртикарные высыпания), костно-мышечные (остеонекроз, артрит), кардиальные (поражение сердечных клапанов), легочные (легочная гипертензия, интерстициальные изменения в легких), почечные (интраренальная васкулопатия/АФС-нефропатия, гломерулярная болезнь, артериальная гипертензия), эндокринные (надпочечниковая недостаточность) [206 - 211].