Критерии установления диагноза "Системная красная волчанка"

Критерии

Определение

1. Высыпания в скуловой области

Фиксированная эритема: плоская или приподнимающаяся на скуловых дугах с тенденцией к распространению на назолабиальные складки

2. Дискоидные высыпания

Эритематозные приподнимающиеся бляшки с кератотическим нарушением и фолликулярными пробками; на старых очагах могут встречаться атрофические рубчики

3. Фотосенсибилизация

Кожные высыпания как результат необычной реакции на инсоляцию, по данным анамнеза или наблюдениям врача

4. Язвы полости рта

Язвы во рту или носоглоточной области, обычно безболезненные, выявляет врач при осмотре

5. Артрит

Неэрозивный артрит >= 2 периферических суставов, характеризующийся болезненностью, припухлостью или выпотом

6. Серозит

Плеврит (плевральные боли в анамнезе, шум трения плевры при аускультации, плевральный выпот) и/или

Перикардит (шум трения перикарда, выпот в перикарде, ЭКГ-признаки)

7. Поражение почек

Стойкая протеинурия > 0,5 г/сут. или

Цилиндрурия (эритроцитарные, гемоглобиновые, зернистые, смешанные цилиндры)

8. Неврологические нарушения

Судороги или психоз, не связанные с приемом лекарств или метаболическими нарушениями,

вследствие уремии, кетоацидоза, электролитного дисбаланса

9. Гематологические нарушения

Гемолитическая анемия с ретикулоцитозом

Лейкопения (< 4,0 x 10⁹/л) при 2-х или более определениях

Лимфопения (< 1,5 x 10⁹/л) при 2-х или более исследованиях

Тромбоцитопения (< 100 x 10⁹/л), не связанная с приемом лекарств

10. Иммунные нарушения

Антитела к нативной ДНК в повышенных титрах

Наличие антител к Sm-антигену

Наличие АФЛ:

1) повышенный титр АКЛ (IgM или IgG);

2) выявление волчаночного антикоагулянта стандартным методом;

3) ложноположительная реакция Вассермана в течение не менее 6 мес. при отсутствии сифилиса, подтвержденном с помощью реакции иммобилизации бледной трепонемы или в тесте абсорбции флюоресцирующих антитрепонемных антител

11. Антинуклеарный фактор (антинуклеарные антитела)

Повышение титра АНФ в тесте иммунофлюоресценции или в другом сходном тесте, не связанном с приемом лекарств, способных вызывать лекарственную волчанку

КЛИНИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ

1

Острое, активное поражение кожи:

-

Сыпь на скулах (не учитываются дискоидные высыпания)

-

Буллезные высыпания

-

Токсический эпидермальный некроз как вариант СКВ

-

Макулопапулезная сыпь

-

Фотосенсибилизация: кожная сыпь, возникающая в результате реакции на солнечный свет

-

Или подострая кожная волчанка (неиндурированные псориазоформные и/или круговые полициклические солнечный свет повреждения, которые проходят без образования рубцов, но с возможной поствоспалительной депигментацией или телеангиоэктазиями)

2

Хроническая кожная волчанка:

-

Классическая дискоидная сыпь

-

Локализованная (выше шеи)

-

Генерализованная (выше и ниже шеи)

-

Гипертрофические (бородавчатые) поражения кожи

-

Панникулит

-

Поражение слизистых

-

Отечные эритематозные бляшки на туловище

-

Капилляриты (красная волчанка обморожения, проявляющаяся поражением кончиков пальцев, ушных раковин, пяточных и икроножных областей)

-

Дискоидная красная волчанка по типу красного плоского лишая или overlap

3

Язвы слизистых: (В отсутствии следующих причин, таких как: васкулит, болезнь Бехчета, инфекция вирусом герпеса, воспалительные заболевания кишечника, реактивный артрит, и употребление кислых пищевых продуктов)

-

Ротовой полости

-

Неба

-

Щек

-

Языка

-

Носовой полости

4

Нерубцовая алопеция: (диффузное истончение волос или повышенная хрупкость волос с видимыми обломанными участками) (в отсутствии следующих причин, таких как: очаговая алопеция, лекарственная, вследствие дефицита железа, и андрогенная)

5

Артрит:

-

Синовит 2 или более суставов, характеризующийся отеком или выпотом

-

Или болезненность 2 или более суставов и утренняя скованность, по крайней мере, 30 мин.

6

Серозит:

-

Типичный плеврит в течение более чем 1 дня

-

Или плевральный выпот

-

Или шум трения плевры

-

Типичная перикардиальная боль (боль в положении лежа, купирующаяся при положении сидя с наклоном вперед) в течение более чем 1 дня

-

Или перикардиальный выпот

-

Или шум трения перикарда

-

Или электрокардиографические признаки перикардита (в отсутствии следующих причин, таких как: инфекция, уремия, и перикардит Дресслера)

7

Поражение почек:

-

Соотношение уровня белок/креатинин (или суточная протенурия) в моче, более 500 мг белка за 24 часа

-

Или эритроциты в моче 5 или более или цилиндры в моче 5 или более

8

Нейропсихические поражения:

-

Эпилептический приступ

-

Психоз

-

Моно/полиневрит (в отсутствии других причин, таких как первичный васкулит)

-

Миелит

-

Патология черепно-мозговых нервов/периферическая нейропатия (в отсутствии других причин, таких как: первичный васкулит, инфекции и сахарного диабета)

-

Острое нарушение сознания (в отсутствие других причин, в том числе токсических/метаболических, уремии, лекарственных)

9

Гемолитическая анемия:

10

-

Лейкопения (< 4,0 x 10⁹/л по крайней мере один раз) (в отсутствии других причин, таких как: синдром Фелти, лекарственные и портальной гипертензии)

-

Или Лимфопения (< 1,0 x 10⁹/л по крайней мере один раз (в отсутствии других причин, таких как: кортикостероиды, лекарства, и инфекция)

11

Тромбоцитопения (< 100 x 10⁹/л по крайней мере один раз) (в отсутствии других причин, таких как: лекарства, портальная гипертензия, и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура)

ИММУНОЛОГИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ

1

АНФ выше уровня диапазона референс-лаборатории

2

Анитела к двуспиральной ДНК выше уровня диапазона референс-лаборатории (или > 2-х кратного увеличения методом ELISA)

3

Анти-Sm наличие антител к ядерному антигену Sm

4

Антифосфолипидные антитела положительные, определенные любым из следующих способов:

-

Положительный волчаночный антикоагулянт

-

Ложно положительная реакция Вассермана

-

Средний или высокий титр антител к кардиолипину уровня (IgA, IgG, или IgM)

-

Положительные антитела к I в крови (IgA, IgG, или IgM)

5

Низкий комплемент

-

Низкий C3

-

Низкий C4

-

Низкий CH50

6

Положительный прямой антиглобулиновый тест (прямая проба Кумбса) при отсутствии гемолитической анемии