Таблица 8. Критерии оценки качества лечения системной красной волчанки с гемофагоцитарным синдромом

N

Критерии качества

Уровень достоверности доказательств

1

Выполнено назначение и проведение терапии всем пациентам после проведения диагностики, в том числе дифференциальной диагностики, и установления/подтверждения диагноза СКВ с гемофагоцитарным синдромом в условиях ревматологического стационара

C

2

Выполнено назначение таргетной этиотропной терапии антибактериальными препаратами системного действия и/или противогрибковыми препаратами системного действия, и/или противовирусными препаратами системного действия пациентам с известным этиологическим инфекционным фактором

C

3

Выполнено назначение ГК в комбинации с #циклоспорином** и #иммуноглобулином человека нормальным**

C

4

Выполнено проведение пульс-терапии #метилпреднизолоном** в дозе 20 - 30 мг/кг/введение внутривенно или назначение #дексаметазона** в дозе 10 - 20 мг/м²/сут. внутривенно

C

5

Выполнено постепенное снижение дозы внутривенных ГК по после купирования клинических и лабораторных признаков ГФС по следующим схемам: #дексаметазон** с исходной дозы - 10 - 20 мг/м²/сут. в течение 1 - 2 нед., 5 - 10 мг/м²/сут. в течение 3 - 4 нед., 2,5 - 5 мг/м²/сут. в течение 5 - 6 нед., 1,25 - 2,5 мг/м²/сут. в течение 7 - 8 нед.; #метилпреднизолон** с исходной дозы - 20 - 30 мг/кг/введение в течение 3 - 5 дней снижение дозы на 25% 1 раз в 2 - 3 дня

C

6

Выполнено назначение #циклоспорина** в дозе 3 - 5 мг/кг/сут. внутривенно или перорально

C

7

Выполнено назначение #иммуноглобулина человека нормального** в дозе 1 - 2 г/кг/курс внутривенно в течение 2-х дней

C

8

Выполнено назначение #ацикловира** детям в возрасте < 1 года в дозе 10 мг/кг/введение внутривенно каждые 8 часов; детям в возрасте >= 1 года - в дозе 500 мг/м² внутривенно каждые 8 часов при развитии инфекции Herpes zoster

C

9

Выполнено назначение #ацикловира** в дозе 5 - 10 мг/кг/введение внутривенно каждые 8 часов в течение 7 - 10 дней при развитии герпетической инфекции, вызванной Herpes simplex virus

C

10

Выполнено назначение #ганцикловира** в дозе 6 мг/кг/введение внутривенно каждые 12 часов в течение 14 - 21 дня при подтверждении активной цитомегаловирусной инфекции

C

11

Выполнено назначение #ганцикловира** в дозе 10 мг/кг/введение внутривенно каждые 12 часов в течение 14 - 21 дня при подтверждении активной Эпштейна-Барр вирусной инфекции

C

12

Выполнено назначение в качестве ГИБП первого выбора #ритуксимаба** в сочетании с #циклоспорином** и #иммуноглобулином человека нормальным** и #ко-тримоксазолом** при активной Эпштейна-Барр вирусной инфекции

C

13

Выполнено назначение антитромботических средств: препаратов из группы гепарина или прямых ингибиторов фактора Xa и/или антиагрегантов, кроме гепарина при развитии гиперкоагуляции, тромботических исложнений; коагулопатиии

C

14

Выполнено проведение гемотрансфузии при развитии коагулопатии потребления, кровотечения

C

15

Выполнено назначение колониестимулирующего фактора #филграстима** в дозе 5 - 10 мкг/кг/сут. подкожно в течение 3 - 5 дней (при необходимости - дольше) при снижении абсолютного числа нейтрофилов <= 1,0 x 10⁹/л

C

16

Выполнено плановое назначение антибактериальных препаратов системного действия в сочетании с противогрибковыми препаратами системного действия при снижении абсолютного числа нейтрофилов <= 1,0 ' 10⁹/л до разрешения агранулоцитоза

C

17

Выполнено назначение эмпирической антибактериальной терапии препаратами системного действия, влияющими на грамположительную, грамотрицательную и анаэробную флору, и/или противогрибковыми препаратами системного действия и/или противовирусными препаратами системного действия при развитии сепсиса/инфекционного осложнения до подтверждения этиологического фактора

C

18

Выполнено назначение таргетной терапии по чувствительности микрофлоры, в зависимости от клинической ситуации, антибактериальными препаратами системного действия (комбинации пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами бета-лактамаз и/или цефалоспорины 4-го поколения, и/или карбапенемы, и/или другие антибактериальные препараты, и/или антибиотики гликопептидной структуры, и/или другие аминогликозиды) в сочетании или без/с противогрибковыми препаратами системного действия и/или противовирусными препаратами системного действия при подтверждении этиологического фактора сепсиса/инфекционного осложнения

C

19

Выполнена оценка эффективности применяемой схемы лечения ГФС в соответствии с критериями достижения ответа на терапию (купирование лихорадки, уменьшение размеров селезенки, повышение числа тромбоцитов крови >= 100 x 10⁹/л, нормализация уровня фибриногена крови, снижение концентрации ферритина сыворотки крови на 25%) каждые 48 часов

C

20

Выполнено назначение #анакинры** 5 - 10 мг/кг/сут. внутривенно в 2 введения в течение 3 - 10 дней, при необходимости дольше или #канакинумаба** подкожно в дозе 4 мг/кг/введение однократно при нарастании активности ГФС в первые 48 часов проведения терапии ГК в комбинации с #циклоспорином** и #иммуноглобулином человека нормальным**

C

21

Выполнено дополнительное назначение #руксолитиниба** перорально детям с весом до 10 кг - 2,5 мг x 2 раза/сут.; детям с весом от 10 до 25 кг - 5 мг x 2 раза/сут.; детям с весом > 25 кг - 10 мг x 2 раза/сут. или #тофацитиниба** перорально в дозе 7,5 мг x 2 раза/сут. или 0,5 мг/кг/сут (не более 20 мг/сут) при неэффективности комбинации #анакинры** или #канакинумаба** с ГК, #циклоспорином** и #иммуноглобулином человека нормальным**

C

22

Выполнено переключение на #ритуксимаб** в дозе 375 мг/м² в нед. внутривенно в течение 1 - 4 последовательных недель при неэффективности комбинации #анакинры** или #канакинумаба** с ГК, #циклоспорином**, #иммуноглобулином человека нормальным** и #руксолитинибом** или #тофацитинибом**

C

23

Выполнено назначение #ко-тримоксазола** в дозе 5 мг/кг по триметоприму перорально 3 раза в нед. или ежедневно в комбинации с #ритуксимабом**

C

24

Выполнено назначение #преднизолона** для перорального приема в дозе 1 - 2 мг/кг/ или #метилпреднизолона** в дозе, эквивалентной преднизолону, при неэффективности комбинированной терапии ГФС или реактивации ГФС на фоне снижения/отмены внутривенных ГК

C

25

Выполнено лечение ГФС до достижения критериев неактивной стадии (отсутствие лихорадки, спленомегалии, цитопении (HB >= 90 г/л, тромбоциты >= 100 ' 10⁹/л, нейтрофилы >= 0,5 ' 10⁹/л), уровень триглицеридов в крови < 3 ммоль/л или < 265 мг/дл, ферритина <= 500 мг/л, нормальные показатели цереброспинальной жидкости (при поражении ЦНС), снижение sCD25 в случае его выполнения

C