Документ применяется с 1 января 2025 года.

Оценка патологических изменений и воспалительного процесса

- Рекомендуется проведение общего (клинического) анализа крови развернутого (исследование скорости оседания эритроцитов, исследование уровня эритроцитов в крови, исследование уровня лейкоцитов в крови, исследование уровня тромбоцитов в крови, проведение дифференцированного подсчета лейкоцитов (лейкоцитарная формула), исследование уровня общего гемоглобина в крови) всем пациентам с целью оценки активности заболевания и выявления патологических изменений [1, 2, 6, 30, 35, 39, 40, 61 - 68]. (УДД 4, УУР C)

Комментарии: при СКВ выявляются лейкопения с лимфопенией, повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), анемия, возможна тромбоцитопения

- Рекомендуется исследование уровня общего белка в крови, исследование уровня альбумина в крови, исследование уровня общего билирубина в крови, исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови, исследование уровня креатинина в крови, исследование уровня мочевины в крови, исследование уровня мочевой кислоты в крови, исследование уровня глюкозы в крови, исследование уровня ферритина в крови, исследование уровня триглицеридов в крови, исследование уровня холестерина в крови, исследование уровня натрия в крови, исследование уровня калия в крови, исследование уровня общего кальция в крови, определение активности лактатдегидрогеназы в крови, определение активности аспартатаминотрансферазы в крови, определение активности аланинаминотрансферазы в крови, определение активности гамма-глютамилтрансферазы в крови, определение активности щелочной фосфатазы в крови, исследование уровня железа сыворотки крови, определение уровня витамина B12 (цианокобаламин) в крови, исследование уровня холестерина липопротеинов низкой плотности, исследование уровня холестерина липопротеинов высокой плотности в крови, определение активности креатинкиназы в крови, определение активности панкреатической амилазы в крови, определение активности липазы всем пациентам с целью выявления патологических изменений [1, 2, 50, 69 - 75]. (УДД 5, УУР C)

Комментарии: Повышение уровня КФК, ЛДГ, АЛТ, АСТ может наблюдаться при миопатическом синдроме.

Повышение уровня ферритина, триглицеридов, АЛТ, АСТ, ЛДГ может наблюдаться при ГФС, а также токсическом влиянии лекарственных препаратов, онкологическом заболевании, гемобластозе, лимфопролиферативном заболевании, другом ревматическом заболевании, сепсисе, что является основанием для продолжения проведения дифференциального диагноза.

Необходимо также проводить исследование СКФ по формуле Шварца для определения наличия или степени выраженности почечной недостаточности.

- Рекомендуется исследование уровня C-реактивного белка в сыворотке крови всем пациентам с целью определения выраженности воспалительного процесса [51]. (УДД 3, УУР C)

Комментарии: уровень C-реактивного белка в сыворотке крови при СКВ не повышается.

Повышение уровня C-реактивного белка в сыворотке крови наблюдается при развитии бактериальных осложнений и/или анитифосфолипидного синдрома, и/или вторичного гемофагоцитарного синдрома

- Рекомендуется исследование уровня иммуноглобулинов в крови всем пациентам для оценки состояния иммунного статуса [6, 30, 35, 39, 40, 76, 77]. (УДД 4, УУР C)

Комментарии: уровень иммуноглобулинов крови при СКВ может быть повышен при наличии высокого титра аутоантител.

- Рекомендуется определение содержания антител к антигенам ядра клетки и ДНК; определение содержания ревматоидного фактора (РФ) в крови, определение маркеров ANCA-ассоциированных васкулитов: PR3 (c-ANCA), МПО (p-ANCA), определение содержания антицентромерных антител в крови, определение содержания антител к РНК в крови, определение содержания антител к циклическому цитруллиновому пептиду (анти-ССР) в крови; определение содержания антинуклеарных антител к Sm-антигену в крови; определение содержания антител к РНК-полимеразе (Ro-антигену) и протеину, входящему в состав РНК (La-антигену) в крови, определение содержания антител к фосфолипидам в крови, определение содержания антител к кардиолипину в крови, определение содержания антител к бета-2-гликопротеину в крови, определение содержания антител к Scl-70 в крови, исследование уровня C3, C4 фракции комплемента всем пациентам с целью верификации диагноза и определения активности болезни [6, 30, 35, 39, 40, 78]. (УДД 4, УУР C)

Комментарии: антинуклеарный фактор (АНФ) выявляется у 93 - 98% больных; специфичность признака невелика, поскольку он нередко бывает положительным у больных с другими ревматическими и неревматическими заболеваниями.

Антитела к двуспиральной ДНК выявляются у 40 - 70% больных; высокоспецифичны для СКВ, их уровень обычно коррелирует с активностью волчаночного нефрита и наличием нейропсихических расстройств. При наличии АНФ в высоком титре СКВ может быть диагностирована у ребенка и при отсутствии антител к двуспиральной ДНК и антител к экстрагируемым ядерным антигенам (ENA).

Антитела к гистонам более характерны для лекарственного волчаночноподобного синдрома, но выявляются также у больных волчаночным нефритом.

Антитела к нуклеосомам ассоциированы с активностью СКВ, их обнаруживают у 60 - 90% больных волчаночным нефритом, и у большинства больных лекарственной волчанкой.

Антитела к Sm-антигену выявляются у 10 - 30% пациентов, высоко специфичны для СКВ, однако могут выявляться у больных с другими системными заболеваниями соединительной ткани и у пациентов с Эпштейна-Барр вирусной инфекцией.

Антитела к SSA/Ro-антигену выявляются у 22 - 50% больных СКВ, ассоциированы с фотосенсибилизацией и гематологическими нарушениями, наблюдаются у 37% пациентов с волчаночным нефритом, характерны для подострой кожной волчанки (70 - 80%).

Антитела к SSB/La-антигену не специфичны для СКВ, указывают на низкую вероятность развития волчаночного нефрита, выявляются у трети пациентов с подострой кожной волчанкой.

Антитела к SSA/Ro- и SSB/La-антигенам являются предикторами развития неонатальной волчанки и врожденной полной поперечной блокады сердца, характерны для синдрома Шегрена, их обнаруживают при системной склеродермии, дермато/полимиозите.

Антитела к U1РНП низкоспецифичны для СКВ, обнаруживаются лишь у 20 - 30% больных, но рассматриваются в качестве предиктора неблагоприятного течения с развитием синдрома Рейно и тяжелого поражения внутренних органов.

Антитела к PCNA высокоспецифичны для СКВ, но выявляются лишь у 5 - 10% больных, ассоциированные с гипокомплементемией.

При подозрении на диагноз СКВ обследование на антитела к Sm-антигену, анти-Ro и анти-La должны быть обязательно включены в план обследования детей.

Антитела к фосфолипидам крови (антитела к фосфолипидам, к кардиолипину, к бета-2-гликопротеину в крови, волчаночный антикоагулянт) обнаруживаются у 50 - 60% детей с СКВ и, как и ложноположительная реакция Вассермана, являются серологическими маркерами АФС. Ревматоидный фактор нередко выявляют у детей с СКВ с выраженным суставным синдромом.

Снижение общей гемолитической активности комплемента и его компонентов (C3, C4) обычно коррелирует с активностью волчаночного нефрита, в отдельных случаях может быть следствием генетически детерминированного дефицита.

- Рекомендуется исследование популяций лимфоцитов всем пациентам с целью выявления/исключения иммунодефицитных состояний и оценки иммунологической активности заболевания [79, 80]. (УДД 4, УУР C)

Комментарии: при СКВ может быть выявлено повышение числа B-лимфоцитов.