Документ применяется с 1 января 2025 года.

Приложение Г6

ПЕДИАТРИЧЕСКИЙ ИНДЕКС

ПОВРЕЖДЕНИЯ МЕЖДУНАРОДНОЙ АССОЦИАЦИИ ПО ЛЕЧЕНИЮ

СИНДРОМА КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ/АМЕРИКАНСКОЙ КОЛЛЕГИИ

РЕВМАТОЛОГОВ (PED-SDI, THE PEDIATRIC SYSTEMIC LUPUS

INTERNATIONAL COLLABORATING CLINICS/AMERICAN COLLEGE

OF RHEUMATOLOGY DAMAGE INDEX)

Название на русском языке: Педиатрический индекс повреждения Международной ассоциации по лечению синдрома красной волчанки/Американской коллегии ревматологов

Оригинальное название (если есть): Ped-SDI, The Pediatric Systemic Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatology Damage Index

Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): Gutierrez-Suarez R, Ruperto N, Gastaldi R, et al. A proposal for a pediatric version of the Systemic Lupus International Collaborating Clinics/American College of ОБЗОРЫ 00000144.wmz ПЕДИАТР 2017 ТОМ 8 ВЫПУСК 2 ISSN 2079-7850 80 Rheumatology Damage Index based on the analysis of 1,015 patients with juvenile-onset systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum. 2006; 54

Тип (подчеркнуть): - индекс

Назначение: оценка активности болезни

Содержание (шаблон):

(Необходимо наличие у пациента нижеперечисленных симптомов не менее 6 месяцев)

Признак

Возможный балл

Орган зрения (каждый глаз) при клинической оценке

Любая катаракта

0 или 1

Изменения сетчатки или атрофия зрительного нерва

0 или 1

Нервная система

Когнитивные (например, дефицит памяти, затруднение счета, плохая концентрация, затруднение речи или письма, снижение производительности) или психоз

0 или 1

Судорожные припадки, требующие лечения более 6 мес.

0 или 1

Инсульты когда-либо (счет 2 балла, если > 1)

0,1 или 2

Черепно-мозговая или периферическая невропатия (исключая зрительную)

0 или 1

Поперечный миелит

0 или 1

Почки

Клубочковая фильтрация < 50 мл/мин

0 или 1

Протеинурия > 3,5 г/24 часа

0 или 1

ИЛИ

Конечная стадия почечной недостаточности (независимо от диализа или трансплантации)

3

Легкие

Легочная гипертензия (гипертрофия правого желудочка или акцент Р2-компонента II тона)

0 или 1

Легочный фиброз (при физикальном и рентгенологическом обследовании)

0 или 1

Сморщенное легкое (при рентгенологическом обследовании)

0 или 1

Плевральный фиброз (при рентгенологическом обследовании)

0 или 1

Инфаркт легкого (при рентгенологическом обследовании) или резекция, не связанная со злокачественным новообразованием

0 или 1

Сердечно-сосудистая система

Стенокардия или шунтирование коронарных сосудов

0 или 1

Инфаркт миокарда в любой момент времени (счет 2 балла, если > 1 эпизода)

0, 1 или 2

Кардиомиопатия (дисфункция желудочков)

0 или 1

Поражение клапанов (диастолический или систолический шум > 3/6)

0 или 1

Перикардит в течение более 6 мес. (или перикардэктомия)

0 или 1

Периферические сосуды

Перемежающаяся хромота в течение более 6 мес.

0 или 1

Небольшая потеря тканей в любой момент времени (атрофия мягких тканей ногтевых фаланг)

0 или 1

Значительная потеря тканей в любой момент времени (дефект или ампутация пальца или конечности) (2 балла, если > 1 эпизода)

0, 1 или 2

Венозный тромбоз с отеком, изъязвлением или венозным стазом

0 или 1

Желудочно-кишечный тракт

Инфаркт или резекция кишечника (ниже 12-перстной кишки), селезенки, печени или желчного пузыря, когда-либо по любым причинам (счет 2 если более чем в одном месте)

0, 1 или 2

Мезентериальная недостаточность

0 или 1

Хронический перитонит

0 или 1

Стеноз или оперативное вмешательство на верхних отделах ЖКТ в любой момент времени

0 или 1

Панкреатическая недостаточность, требующая замещающей терапии ферментами, или образование ложной кисты

0 или 1

Костно-мышечная система

Мышечная атрофия или слабость

0 или 1

Деформирующий или эрозивный артрит (включая обратимые деформации, исключая асептический некроз)

0 или 1

Остеопороз с переломами или компрессией позвонка (исключая асептический некроз)

0 или 1

Асептический некроз (счет 2 балла, если > 1)

0, 1 или 2

Остеомиелит

0 или 1

Разрывы сухожилий

Кожа

Рубцовая хроническая алопеция

0 или 1

Обширное рубцевание или панникулит (кроме волосистой части и ногтевых фаланг)

0 или 1

Изъязвления кожи (исключая тромбоз) в течение более 6 мес.

0 или 1

Ранняя овариальная недостаточность (менопауза у женщин моложе 40 лет)

0 или 1

Сахарный диабет (вне зависимости от лечения)

0 или 1

Злокачественные новообразования (исключая дисплазии) (счет 2 балла, если более одной локализации)

0, 1 или 2

Недостаток роста

0 или 1

Отсроченный пубертат

0 или 1

Общий балл

Ключ (интерпретация): Фиксируются повреждения с момента подтверждения диагноза системной красной волчанки при клинической оценке; повреждения представляют собой персистирующие изменения в анатомии, физиологии, патологии или функции, которые могут быть результатом предыдущей активности заболевания, осложнениями терапии или сопутствующими состояниями, не обусловлены активностью заболевания в настоящем и присутствуют как минимум в течение последних 6 месяцев. Одно и то же повреждение не может быть оценено дважды. Повреждения часто необратимы и кумулятивны, таким образом, балл по шкале повреждений в большинстве случаев растет или остается неизменным с течением времени.

Однако некоторые формы повреждений могут улучшиться и даже исчезнуть у детей, таким образом, в некоторых случаях балл по шкале повреждений может снизиться (т.е. проявления, имевшиеся ранее и исчезнувшие, будут оценены в 0 баллов на момент настоящего осмотра). Все симптомы соответствуют глоссарию терминов оригинальной шкалы Индекс повреждения Международной ассоциации по лечению синдрома красной волчанки/Американской коллегии ревматологов. Однако рекомендовано корректировать протеинурию на рост и массу тела для маленьких детей.

Недостаток роста определяется как наличие двух из трех признаков:

1) рост ниже третьего перцентиля для возрастной группы;

2) скорость роста в течение 6 месяцев ниже третьего перцентиля для данной возрастной группы;

3) пересечение как минимум двух перцентилей (5, 10, 25, 50, 75, 95%) на шкале роста.

У каждого пациента при оценке роста всегда нужно оценивать, не явилась ли задержка роста причиной низкого роста. Отсроченный пубертат определяется как задержка в развитии вторичных половых признаков на более чем 2 SD ниже среднего значения для данной возрастной группы по Таннеру. Для оценки задержки роста и отсроченного пубертата следует применять национальные стандарты или стандарты для расовой/этнической группы, к которой относится пациент (если таковые имеются), а не международные стандарты.

Пояснения: нет