Терапия СКВ при ГФС

- Рекомендуется назначение ГК (HO2AB) в комбинации с ^#циклоспорином** (L04AD) и ^#иммуноглобулином человека нормальным** (J06BA) всем пациентам с целью купирования ГФС [233, 246, 389 - 395]. (УДД 5, УУР C)

- Рекомендуется проведение пульс-терапии ^#метилпреднизолоном** (HO2AB) в дозе 20 - 30 мг/кг/введение внутривенно или назначение ^#дексаметазона** (HO2AB) в дозе 10 - 20 мг/м²/сут. внутривенно всем пациентам с целью купирования ГФС [233, 309, 389 - 393, 396]. (УДД 5, УУР C)

Комментарии: ^#дексаметазон** (HO2AB) и ^#циклоспорин** (L04AD) назначаются по жизненным показаниям по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей в возрасте старше 15 лет.

- Рекомендуется проведение постепенного снижения дозы внутривенных ГК после купирования клинических и лабораторных признаков ГФС по следующим схемам:

- ^#дексаметазон** (HO2AB) с исходной дозы - 10 - 20 мг/м²/сут. в течение 1 - 2 нед., 5 - 10 мг/м²/сут. в течение 3 - 4 нед., 2,5 - 5 мг/м²/сут. в течение 5 - 6 нед., 1,25 - 2,5 мг/м²/сут. в течение 7 - 8 нед.;

- ^#метилпреднизолон** с исходной дозы - 20 - 30 мг/кг/введение в течение 3 - 5 дней снижение дозы на 25% 1 раз в 2 - 3 дня с целью профилактики синдрома отмены [1, 2, 301, 315, 389, 390, 393, 397 - 399]. (УДД 5, УУР C)

- Рекомендуется всем пациентам назначение ^#циклоспорина** (L04AD) в дозе 3 - 5 мг/кг/сут. внутривенно или перорально с целью купирования ГФС [233, 246, 389 - 393, 395, 397, 400]. (УДД 5, УУР C)

- Рекомендуется назначение ^#иммуноглобулина человека нормального** (J06BA) в дозе 1 - 2 г/кг/курс в течение 2-х дней внутривенно всем пациентам с целью достижения иммуносупрессивного эффекта и купирования ГФС [309, 389, 391, 393, 395, 397, 401, 402]. (УДД 5, УУР C)

Комментарии: введение всей курсовой дозы ^#иммуноглобулина человека нормального** осуществляется путем непрерывной продленной инфузии одномоментно для обеспечения блокирования Fc-рецепторов IgG на фагоцитирующих клетках; подавления пролиферации T лимфоциты и продукции иммуноглобулинов; взаимодействия с системой комплемента; блокирования активации и действия цитокинов; блокирования экспрессии молекул адгезии на эндотелиальных клетках.

^#Иммуноглобулин человека нормальный** (J06BA) назначается по жизненным показаниям, по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей старше 15 лет.