Волчаночный нефрит V класса

- Рекомендуется назначение ^#микофенолата мофетила** (L04AA) в суточной дозе 1200 мг/м² поверхности тела (600 мг/м² 2 раза/сут.) перорально (не более 2000 мг/сут.), при недостаточной эффективности через 3 месяца возможно повышение дозы до 1800 мг/м²/сут. (не более 3000 мг/сут.) и лечение продолжить еще в течение 3 мес. в комбинации с ^#преднизолоном** (H02AB) для перорального приема в дозе 0,5 мг/кг/сут. или ^#метилпреднизолоном** (H02AB) в дозе, эквивалетной преднизолону, в качестве препарата первой линии пациентам с волчаночным нефритом V класса с целью индукции ремиссии [6, 40, 45, 91, 117, 302, 316, 367 - 370]. (УДД 5, УУР C)

Комментарии: при отсутствии эффекта назначают интермиттирующую пульс-терапию ^#циклофосфамидом** или ингибиторы кальциневрина (^#циклоспорин**, ^#такролимус**) [117, 371 - 373].

- Рекомендуется назначение ингибиторов кальциневрина (L04AD) ^#циклоспорина** (L04AD01) в дозе 2,0 - 5,0 мг/кг/сут. перорально или ^#такролимуса** (L04AD02) в дозе 4 мг/сут. в сочетании с ^#микофенолата мофетилом** в дозе 1 г/сут. или 0,06 - 0,1 мг/кг/сут. в два приема в сочетании с преднизолоном** для перорального приема в дозе 0,6 мг/кг/сут. или ^#метилпреднизолоном** (H02AB) в дозе, эквивалетной преднизолону, при отсутствии эффекта терапии ^#микофенолата мофетилом** в комбинации с ^#преднизолоном** (H02AB) или ^#метилпреднизолоном** (H02AB) для перорального приема, с целью индукции ремиссии волчаночного нефрита [6, 45, 117, 301, 309, 371 - 374]. (УДД 5, УУР C)

Комментарии: ^#циклоспорин** и ^#такролимус** могут быть рассмотрены для лечения отдельных случаев волчаночного нефрита. С учетом их нефротоксичности ингибиторы кальциневрина следует применять с осторожностью у пациентов с хронической болезнью почек в анамнезе и рСКФ <= 45 мл/мин/1,73 м² [6, 45, 117, 301, 309, 371 - 374].

^#Такролимус** обычно сочетается с ^#микофенолата мофетилом** + ГК или ГК [117, 371 - 373].

^#Циклоспорин** при стероидрезистентном или рецидивирующем стероидзависимом нефротическом синдроме, обусловленном мембранозным волчаночным нефритом (V класс), а также при тромбоцитопении, анемии, кожных изменениях, полисерозите, рефрактерном к ГК [117, 371 - 373].

^#Циклоспорин** (L04AD01) назначается по жизненным показаниям, по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей старше 15 лет.

- Рекомендуется назначение ^#микофенолата мофетила** (L04AA) в суточной дозе 1200 мг/м² поверхности тела (600 мг/м² 2 раза/сут.) перорально (не более 2000 мг/сут.), при недостаточной эффективности через 3 мес. возможно повышение дозы до 1800 мг/м²/сут. (не более 3000 мг/сут.) и лечение продолжить еще в течение 3 мес. или ^#азатиоприна** (L04AX) в дозе 2,0 - 3,0 мг/кг/сут. (не более 150 мг/сут.) в качестве препаратов первой линии с целью поддержания ремиссии пациентам с волчаночным нефритом V класса (L04AX) [6, 40, 45, 91, 117, 302, 367 - 370]. (УДД 2, УУР B)

Контроль эффективности терапии - см. Приложения Г1 - Г10

- Рекомендуется повышение дозы ^#преднизолона** (H02AB) или ^#метилпреднизолона** (H02AB) для перорального приема, или смена иммунодепрессанта при развитии не тяжелого обострения волчаночного нефрита III/IV или V классов с целью индукции ремиссии [6, 40, 45, 91, 117, 302, 367 - 370]. (УДД 2, УУР B)

Контроль эффективности терапии - см. Приложения Г1 - Г10

- Рекомендуется проведение пульс терапии ^#метилпреднизолоном** (H02AB) в дозе 10 - 30 мг/кг/введение внутривенно и назначение высоких доз ^#преднизолона** (H02AB) для перорального приема в дозе 1 - 2 мг/кг/сут. или ^#метилпреднизолона** (H02AB) в дозе, эквивалетной преднизолону при тяжелом обострении (при клубочковой фильтрации менее 80 мл/мин/1,73 м², протеинурии более 3,5 г/сут., по данным биопсии гломерулонефрит с полулуниями) с целью купирования обострения волчаночного нефрита [6, 40, 45, 91, 117, 302, 367 - 370, 375, 376]. (УДД 2, УУР B)

Комментарии: проводится 3 - 5 сеансов пульс-терапии ^#метилпреднизолоном** (H02AB) ежедневно или через день. Максимальная доза ^#преднизолона** (H02AB) или ^#метилпреднизолона** (H02AB) для перорального приема применяется в течение 3 - 4-х нед., при необходимости 8 - 10 нед. После купирования обострения доза ^#преднизолона** (H02AB) или ^#метилпреднизолона** (H02AB) постепенно снижается до поддерживающей - 0,2 - 0,3 мг/кг/в сут.

Контроль эффективности терапии - см. Приложения Г1 - Г10

- Рекомендуется переключение на другой препарат - ^#микофенолата мофетил** (L04AA) или ^#циклофосфамид** (L01AA) для внутривенного введения, или ^#ритуксимаб** (L01XC) пациентам с рефрактерным течением волчаночного нефрита III/IV класса с наличием или без признаков нефрита V класса при низкой эффективности и недостаточном ответе на препараты первого выбора с целью индукции ремиссии волчаночного нефрита [6, 40, 45, 91, 117, 302, 367 - 370, 375, 376]. (УДД 5, УУР C)

Комментарии: дозы и режим введения см. выше.

У пациентов с рефрактерным течением волчаночного нефрита III/IV класса с наличием или без признаков V класса ^#ритуксимаб** может рассматриваться как препарат стартовой терапии, так и поддерживающей в сочетании с другими иммунодепрессантами. ^#Циклоспорин** и ^#такролимус** могут быть рассмотрены для лечения отдельных случаев волчаночного нефрита с учетом их нефротоксичности.

Ингибиторы кальциневрина следует применять с осторожностью у пациентов с хронической болезнью почек в анамнезе и рСКФ <= 45 мл/мин/1,73 м².

^#Такролимус** обычно сочетается с ^#микофенолата мофетилом** + ГК или ГК

Контроль эффективности терапии - см. Приложения Г1 - Г10

- Рекомендуется назначение ^#белимумаба** (L04AA) в дозе 10 мг/кг внутривенно по схеме: 0, 2, 4 нед. и далее каждые 4 нед. для лечения активного волчаночного нефрита III/IV класса с наличием или без признаков нефрита V класса при низкой эффективности и недостаточном ответе на препараты первого выбора в сочетании с иммунодепрессантами с целью индукции ремиссии волчаночного нефрита [335 - 337, 377 - 380]. (УДД 4, УУР C)

Комментарии: ^#Белимумаб** (L04AA) вне возрастных показаний назначается, по жизненным показаниям по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей детям младше 5 лет.

Контроль эффективности терапии - см. Приложения Г1 - Г10