|
КОНСТИТУЦИОНАЛЬНЫЕ
|
|
1. Повышение температуры тела
|
Температура > 37,5 °C, документированная
|
|
Температура > 37,5 °C, документированная
|
Без применения диет и помимо желания пациента
|
|
3. Лимфаденопатия
|
Пальпируемые лимфатические узлы > 1 см в диаметре
|
|
4. Анорексия
|
-
|
|
КОЖА И СЛИЗИСТЫЕ ОБОЛОЧКИ
|
|
5. Кожная сыпь - тяжелой степени
|
> 18% площади поверхности тела (ППТ). Любые волчаночные высыпания, исключая панникулит, буллезные и ангионевротические высыпания. ППТ определяется по правилу девяток (используется при оценке площади ожогов): - ладонь (не считая пальцев) = 1%
- каждая нога = 18%
- каждая рука = 9%
- передняя поверхность туловища = 18%
- задняя поверхность туловища = 18%
- голова = 9%
- область мужских гениталий = 1%
|
|
6. Кожная сыпь - легкой степени
|
18% ППТ. Любые волчаночные высыпания, исключая панникулит, буллезные и ангионевротические высыпания. Скуловая сыпь считается значимой и может быть отмечена, если она постоянно присутствует в течение приблизительно 1 нед. и зафиксирована врачом
|
|
7. Ангионевротический отек - тяжелой степени
|
Потенциально угрожающий жизни, например стридор. Ангионевротический отек как вариант крапивницы, которая поражает подкожную, подслизистую ткани и дерму
|
|
8. Ангионевротический отек - легкой степени
|
Не угрожающий жизни
|
|
9. Язвы слизистых оболочек - тяжелой степени
|
Распространенные и/или глубокие изъязвления, обусловливающие функциональную недостаточность (значительно ограничивающие пероральное питание). Должны быть зафиксированы врачом
|
|
10. Язвы слизистых оболочек - легкой степени
|
Локализованные и/или не вызывающие функциональную недостаточность изъязвления
|
|
11. Панникулит или буллезный люпус - тяжелой степени
|
Любое из перечисленных:
- поражает > 9% ППТ
- панникулит лица
- панникулит, начинающий изъязвляться
- панникулит, угрожающий целостности подкожных тканей (являющийся причиной поверхностного западения) на > 9% ППТ
Панникулит представлен в виде пальпируемого и болезненного подкожного уплотнения/узла
|
|
12. Панникулит или буллезный люпус - легкой степени
|
<= 9% ППТ, не соответствует критериям тяжелого панникулита
|
|
13. Выраженный кожный васкулит/тромбоз
|
Ведущий к обширной гангрене, или изъязвлению, или инфаркту кожи
|
|
14. Инфаркты пальцев/узловой васкулит
|
Локализованные единичные или множественные инфаркты на пальцах или болезненные(й) эритематозные(й) узлы(ел)
|
|
15. Алопеция - тяжелой степени
|
Клинически выявляемая диффузная или очаговая потеря волос с воспалением, покраснением кожи головы
|
|
16. Алопеция - легкой степени
|
Диффузная или очаговая потеря волос без воспаления кожи головы (выявляемая клинически или анамнестически)
|
|
17. Капилляриты
|
Воспалительная реакция кожи в области кончиков пальцев кистей и стоп, ладоней, подошв, ушных раковин (может быть с изъязвлениями), может быть также в ответ на холодовое воздействие
|
|
18. Оскольчатые геморрагии
|
Инфаркты ногтевого ложа или кожи другой локализации
|
|
НЕЙРОПСИХИЧЕСКИЕ
|
|
19. Асептический менингит
|
Критерии (должны присутствовать все):
- острое/подострое начало
- головная боль
- лихорадка
- измененная (повышение уровня белка и/или преобладание лимфоцитов), но стерильная спинномозговая жидкость (СМЖ) Характерно присутствие фотофобии, ригидности мышц затылка, признаков раздражения мозговых оболочек, но они не должны служить основанием диагноза. Необходимо исключить менингеальную инфекцию и внутричерепные гематомы
|
|
20. Церебральный васкулит
|
Должен сопровождаться признаками васкулита других органов. Необходимо подтверждение инструментальными методами визуализации (ИМВ) и/или биопсией
|
|
21. Демиелинизирующий синдром
|
Очаговые поражения белого вещества мозга, сопровождающиеся неврологическим расстройством и не отмеченные в других разделах. В идеале должен иметь место хотя бы один документированный ранее случай. Исключить рассеянный склероз
|
|
22. Миелопатия
|
Острое начало и быстрое развитие парапареза и тетрапареза и/или сенсорных нарушений. Исключить внутри- и внемозговое образование, сдавливающее спинной мозг
|
|
23. Острая спутанность сознания
|
Острое нарушение сознания или состояние возбуждения с нарушением способности к концентрации, удержанию и переключению внимания. Включает различные состояния повышенного и пониженного возбуждения от делирия до комы
|
|
24. Психоз
|
Бред или галлюцинации. Возникает вне связи с делирием. Исключить лекарственные, токсические причины, первичное психическое расстройство
|
|
25. Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия
|
Критерии:
- прогрессирующая полирадикулонейропатия
- потеря рефлексов
- симметричность поражения
- повышение уровня белка в СМЖ без плейоцитоза
Подтверждается электрофизиологическим исследованием
|
|
26. Мононейропатия (единичная/множественная)
|
Требуется подтверждение электрофизиологическим исследованием
|
|
27. Нейропатия черепных нервов
|
За исключением нейропатии зрительного нерва, которая отмечается в других разделах
|
|
28. Плексопатия
|
Вовлечение плечевого или тазового сплетения, приводящее к неврологическим расстройствам, не соответствующим поражению отдельного корешка или нерва. Требуется подтверждение электрофизиологическим исследованием
|
|
29. Полинейропатия
|
Симметричное дистальное чувствительное и/или двигательное расстройство. Требуется подтверждение электрофизиологическим исследованием
|
|
30. Судорожные расстройства
|
Независимое описание приступа надежным свидетелем
|
|
31. Эпилептический статус
|
Приступ или серия приступов >= 30 мин без полного восстановления до исходного уровня
|
|
32. Цереброваскулярная болезнь (не являющаяся следствием васкулита)
|
Любое из перечисленного при подтверждении соответствующим способом визуализации:
- синдром инсульта
- транзиторная ишемическая атака
- внутричерепное кровоизлияние
Исключить гипогликемию, тромбоз церебрального синуса, внутричерепные аневризмы, опухоль, абсцесс мозга. Тромбоз церебрального синуса не является отражением активности СКВ
|
|
33. Когнитивные нарушения
|
Значительный дефицит любых когнитивных функций:
- простое внимание (возможность регистрировать и/или сохранять информацию)
- комплексное внимание
- память (возможность регистрировать, отвечать и/или распознавать информацию в том числе обучение, вспоминание)
- визуально-пространственая обработка (возможность анализа, синтеза и/или манипулирования визуальнопространственной информацией)
- языковые функции (возможность понимать, повторять и/или продуцировать устный/письменный материал, в том числе беглую речь)
- логическое мышление (способность к рассуждению и/или абстрактному мышлению)
- скорость психомоторных реакций
- исполнительные функции (в том числе планирование, организация, последовательность)
В отсутствие нарушения сознания и уровня возбуждения. Когнитивный дефицит быть достаточно серьезным, чтобы препятствовать дневной активности. По возможности следует проводить нейрофизиологическое тестирование и привлекать к оценке незаинтересованных лиц, наблюдающих пациента в повседневной деятельности. Исключить злоупотребление психоактивными веществами
|
|
34. Двигательные нарушения
|
Исключить лекарственные причины
|
|
35. Вегетативные нарушения
|
Любое из следующих:
- падение АД при вставании более чем на 30/15 мм рт. ст.
- повышение числа сердечных сокращений при вставании >= 30 уд/мин
- потеря вариабельности сердечного ритма с дыханием (< 15 уд/мин; отношение
выдох/вдох < 1,2; отношение Вальсальвы < 1,4)
- снижение потоотделения (ангидроз)
Исключить сахарный диабет и лекарственные причины
|
|
36. Мозжечковая атаксия
|
Мозжечковая атаксия, не связанная с другим поражением ЦНС. Обычно подострое начало
|
|
37. Тяжелые, некупирующиеся головные боли, связанные с СКВ
|
Тяжелые головные боли, не реагирующие на наркотические анальгетики и длящиеся > 3 сут. Исключить внутричерепное образование и инфекцию
|
|
38. Головные боли из-за внутричерепной гипертензии
|
Исключить тромбоз церебрального синуса
|
|
КОСТНО-МЫШЕЧНЫЕ
|
|
39. Миозит - тяжелой степени
|
Значительное повышение уровня мышечных ферментов в сыворотке со значительной проксимальной мышечной слабостью. Исключить эндокринные причины и лекарственно-индуцированную миопатию. Электромиография и биопсия мышцы используется для подтверждения диагноза, но не для определения степени активности
|
|
40. Миозит - легкой степени
|
Значительное повышение уровня мышечных ферментов в сыворотке с миалгией без значительной проксимальной мышечной слабости. Асимптоматическое повышение уровня мышечных ферментов не включается. Исключить эндокринные причины и лекарственно-индуцированную миопатию. Электромиография и биопсия мышцы используется для подтверждения диагноза, но не для определения степени активности
|
|
41. Артрит - тяжелой степени
|
Наблюдаемый активный синовит двух суставов и более с выраженным нарушением объема движения и с выраженным нарушением повседневной активности и сохраняющийся на протяжении нескольких дней за последние 4 нед.
|
|
42. Артрит средней степени тяжести, или тендинит, или теносиновит
|
Тендинит/теносиновит или активный синовит одного сустава и более (наблюдаемый или по результатам анамнеза) с некоторым ограничением повседневной активности и сохраняющийся на протяжении нескольких дней за последние 4 нед.
|
|
43. Артрит легкой степени, или артралгии, или миалгии
|
Боли воспалительного характера в суставах, мышцах (утреннее ухудшение в виде скованности, улучшающееся после нагрузки и/или не влияющее на повседневную активность), которые не удовлетворяют критериям артрита и миозита тяжелой и средней степени
|
|
СЕРДЦЕ И ДЫХАТЕЛЬНАЯ СИСТЕМА
|
|
44. Миокардит - легкой степени
|
Воспаление миокарда с повышением уровня специфических ферментов и/или ЭКГ-изменениями без признаков сердечной недостаточности, аритмии и клапанной дисфункции
|
|
45. Сердечная недостаточность
|
Сердечная недостаточность в связи с миокардитом или неинфекционным эндокардитом. Сердечная недостаточность, связанная с миокардитом, определяется при снижении фракции выброса левого желудочка <= 40% и/или отеке легких и периферических отеках. Сердечная недостаточность, связанная с острой недостаточностью клапанов (в связи с эндокардитом), может сопровождаться нормальной фракцией выброса левого желудочка. Диастолическая сердечная недостаточность не учитывается
|
|
46. Аритмия
|
Аритмия (за исключением синусовой тахикардии), связанная с миокардитом или неинфекционным эндокардитом. Требуется электрокардиографическое подтверждение (анамнестических данных о наличии сердцебиения недостаточно)
|
|
47. Вновь возникшая дисфункция клапанов
|
Вновь возникшая дисфункция клапанов из-за миокардита или неинфекционного эндокардита. Требуется подтверждение ИМВ
|
|
48. Плеврит/перикардит
|
Подтвержденные анамнестически и/или выявленные при физикальном обследовании, которые требуют лечения. При отсутствии тампонады сердца или плеврального выпота с одышкой. Не учитывается, если Вы не уверены, есть ли плеврит/перикардит
|
|
49. Тампонада сердца
|
Требуется подтверждение ИМВ
|
|
50. Плевральный выпот с одышкой
|
Требуется подтверждение ИМВ
|
|
51. Легочное кровотечение/васкулит
|
Воспаление сосудов легкого с кровохарканьем, и/или одышкой, и/или легочной гипертензией. Требуется подтверждение ИМВ и/или проведение биопсии
|
|
52. Интерстициальный альвеолит/пневмонит
|
Требуются рентгенологические признаки инфильтрации альвеол в отсутствии инфекции или кровотечения. Снижение газообмена (KCO до <= 70% от нормы и снижение на > 20%, если был ранее снижен). Сохраняющаяся активность должна быть подтверждена клинически и функциональными легочными тестами, и повторное обследование ИМВ требуется в случае клинического ухудшения или ухудшения показателей функциональных легочных тестов или при слабом ответе на терапию
|
|
53. Синдром сморщенного легкого
|
Острое снижение (> 20%, если предыдущее измерение проводилось) объема легких (до <= 70% от должного) при наличии нормального газообмена KCO и/или дисфункциональное движение диафрагмы
|
|
54. Аортит
|
Воспаление аорты (с наличием или без признаков расслоения), подтвержденные ИМВ, сопровождающееся разницей в АД > 10 мм рт. ст. на двух руках, и/или перемежающая хромота, и/или сосудистый шум. Повторное обследование ИМВ требуется в случае клинического ухудшения или в результате слабого ответа на терапию
|
|
55. Коронариит (васкулит)
|
Воспаление коронарных сосудов с рентгенологическим подтверждением сужения сосудов не по причинам атеросклероза, обструкции или аневризм
|
|
ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНЫЕ
|
|
56. Волчаночный перитонит
|
Серозит, проявляющийся как острый живот с симптомами напряжения и раздражения брюшины
|
|
57. Серозит
|
Не проявляется как острый живот
|
|
58. Волчаночный энтерит или колит
|
Васкулит или воспаление тонкого или толстого кишечника, подтвержденные ИМВ и/или биопсией
|
|
59. Синдром мальабсорбции
|
Диарея с нарушением абсорбции D-ксилозы или повышенной экскрецией жира после исключения болезней кишечника (плохой ответ на безглютеновую диету) и васкулита кишечника
|
|
60. Энтеропатия с потерей белка
|
Диарея с гипоальбуминемией или повышенной экскрецией введенного внутривенно радиоактивного меченого альбумина после исключения синдрома мальабсорбции и васкулита кишечника
|
|
61. Псевдообструкция кишечника
|
Подострая кишечная непроходимость из-за снижения двигательной активности кишечника
|
|
62. Волчаночный гепатит
|
Повышение уровней трансаминаз. Отсутствие аутоантител, специфичных для аутоиммунного гепатита (таких как antismooth muscle, anti-liver cystoll), и/или наличие хронически активного гепатита при биопсии. Типично лобулярный гепатит без участков некроза. Исключить лекарственноиндуцированный и вирусный гепатит
|
|
63. Острый волчаночный холецистит
|
Исключить калькулезный холицистит и инфекцию
|
|
64. Острый волчаночный панкреатит
|
Обычно сопровождает полиорганное поражение
|
|
ОФТАЛЬМОЛОГИЧЕСКИЕ
|
|
65. Воспаление тканей орбиты
|
Воспаление тканей орбиты с миозитом, и/или отеком мышц глазного яблока, и/или проптозом. Требуется подтверждение ИМВ
|
|
66. Кератит - тяжелой степени
|
Угрожает потерей зрения. Включает: лизис роговой оболочки или периферический язвенный кератит
|
|
67. Кератит - легкой степени
|
Не угрожает потерей зрения
|
|
68. Передний увеит
|
-
|
|
69. Задний увеит/васкулит сетчатки - тяжелой степени
|
Угрожает потерей зрения, и/или васкулит сосудов сетчатки, не связанный с окклюзивным заболеванием сосудов
|
|
70. Задний увеит/васкулит сетчатки - легкой степени
|
Не угрожает потерей зрения. Не связано с окклюзивным заболеванием сосудов
|
|
71. Эписклерит
|
-
|
|
72. Склерит - тяжелой степени
|
Некротизирующий передний склерит. Передний и/или задний склерит, требующий системного лечения ГК и иммуносупрессивной терапии и/или не отвечающий на НПВП
|
|
73. Склерит - легкой степени
|
Передний и/или задний склерит, требующий системного лечения ГК. Исключить некротизирующий передний склерит
|
|
74. Окклюзивное заболевание сосудов сетчатки/хориона
|
Включает: окклюзию артерий и/или вен сетчатки, отслоение сетчатки из-за васкулопатии
|
|
75. Изолированные цитоидные тельца
|
Изолированные "ватные" экссудаты
|
|
76. Неврит зрительного нерва
|
Исключить переднюю ишемическую нейропатию зрительного нерва
|
|
77. Передняя ишемическая нейропатия зрительного нерва
|
Потеря зрения с побледнением диска зрительного нерва из-за окклюзии задних цилиарных артерий
|
|
ПОЧКИ
|
|
78. Систолическое АД
|
-
|
|
79. Диастолическое АД
|
-
|
|
80. Злокачественная гипертензия
|
Повышение АД >= 170/110 мм рт. ст. в течение 1 мес. с изменениями сетчатки градации 3 или 4 по Keith-Wagener-Barker (геморрагии типа "языков пламени", или "ватные" экссудаты, или отек соска зрительного нерва)
|
|
81. Протеинурия
|
-
|
|
82. Соотношение альбумина/креатинина мочи
|
Исследование свежесобранной мочи. 1 мг/мл = 113 мг/ммоль. Исключить другие причины (в особенности инфекционные), при которых присутствует протеинурия
|
|
83. Соотношение протеина/креатинина мочи
|
Исследование свежесобранной мочи. Пересчет: 1 мг/мл = 113 мг/ммоль. Исключить другие причины (в особенности инфекционные), при которых присутствует протеинурия
|
|
84. Суточная протеинурия
|
Исключить другие причины (в особенности инфекционные), при которых присутствует протеинурия
|
|
85. Нефротический синдром
|
Критерии:
- выраженная протеинурия (>= 3,5 г/сут., или соотношение протеина/креатинина мочи >= 350 мг/ммоль, или соотношение альбумина/креатинина мочи >= 350 мг/ммоль) - гипоальбуминемия
- отеки
|
|
86. Креатинин плазмы/сыворотки
|
-
|
|
87. Скорость клубочковой фильтрации (СКФ)
|
СКФ рассчитывается по формуле: 170 * [креатинин сыворотки (мг/дл)]-0,99 * [возраст]-0,176 * [мочевина сыворотки (мг/дл)]-0,17 * [альбумин сыворотки (мг/дл)]-0.318 * [0,762, если женский пол] * [1,180, если африканская раса].
Единицы - мл/мин на 1,73 м2
Норма:
мужчины - 130+/-40
женщины - 120+/-40
Пересчет: Креатинин сыворотки, мг/дл = (ммоль/л)/88,5 Мочевина сыворотки, мг/дл = (ммоль/л) - 2,8 Альбумин сыворотки, г/дл = (г/л)/10 Клиренс креатинина не рекомендуется использовать в вычислениях из-за недостаточной надежности. Исключить другие причины снижения СКФ (в особенности лекарственные)
|
|
88. Активный мочевой осадок
|
Пиурия (>= 5 клеток в поле зрения или >= 10 клеток на 1 мм3 (мл), или гематурия (5 клеток в поле зрения или >= 10 клеток на 1 мм3 (мл), или эритроцитарные цилиндры, или лейкоцитарные цилиндры. В отсутствие других причин (в основном инфекции, вагинального кровотечения, камней)
|
|
89. Гистологическое подтверждение активного нефрита в течение 3 мес.
|
Классификация ВОЗ (1995) - одно из следующего:
Класс III - (a) или (b) подтипы
Класс IV - (a), (b) или (c) подтипы
Класс V - (a), (b), (c) или (d) подтипы Васкулит
или
ISN/RPS классификация (2003) - одно из следующего:
Класс III - (A) или (A/C) подтипы
Класс IV - (A) или (A/C) подтипы
Класс V
Васкулит
Гломерулярный склероз без воспаления не включается
|
|
ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ
|
|
90. Гемоглобин
|
Исключить алиментарные причины и/или желудочно-кишечное кровотечение
|
|
91. Лейкоциты
|
Исключить лекарственно-индуцированные причины
|
|
92. Нейтрофилы
|
Исключить лекарственно-индуцированные причины
|
|
93. Лимфоциты
|
-
|
|
94. Тромбоциты
|
Исключить тромбоцитопению, связанную с АФС, и/или лекарственно-индуцированные причины
|
|
95. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура
|
-
|
|
96. Признаки активного гемолиза
|
Положительный тест Кумбса и/или признаки гемолиза (повышение билирубина, или ретикулоцитоз, или снижение гаптоглобина)
|
|
97. Изолированный положительный тест Кумбса
|
-
|
109) значение <*>