Документ применяется с 1 января 2025 года.

Таблица 5. Критерии оценки качества лечения системной красной волчанки без волчаночного нефрита, антифосфолипидного синдрома и гемофагоцитарного синдрома

N

Критерии качества

Уровень достоверности доказательств

1

Выполнено назначение патогенетической терапии всем пациентам после проведения диагностики, в том числе дифференциальной диагностики, и установления/подтверждения диагноза СКВ в условиях ревматологического стационара

C

2

Выполнено назначение только НПВП у пациентов с неустановленным диагнозом СКВ

C

3

Выполнено назначение НПВП для купирования лихорадки и болевого синдрома у пациентов с установленным диагнозом СКВ

C

4

Выполнено назначение диклофенака** в соответствии с инструкцией по применению препарата или #нимесулида детям старше 2 лет в дозе 1,5 мг/кг в 2 - 3 приема, (не более 5 мг/кг/сут.), детям старше 12 лет в дозе 3 - 5 мг/кг/сут. или мелоксикама в соответствии с инструкцией по применению препарата, или ибупрофена** в соответствии с инструкцией по применению препарата

C

5

Выполнено проведение пульс-терапии #метилпреднизолоном** в дозе 10 - 30 мг/кг/введение в течение 3, при необходимости 5 дней подряд при высокой и кризовой активности СКВ и/или опасных для жизни системных проявлениях

C

6

Выполнено назначение #преднизолона** для перорального приема в дозе 1 - 1,5 - 2 мг/кг/сут. или #метилпреднизолона** в дозе, эквивалентной преднизолону (не более 60 мг - для метилпреднизолона, 80 мг/сут. - для преднизолона) при высокой и кризовой активности СКВ, с последующим постепенным снижением до поддерживающей (0,2 - 0,3 мг/кг/сут.)

C

7

Выполнено назначение #преднизолона** для перорального приема в дозе 0,5 - 0,7 - 1,0 мг/кг/сут. или #метилпреднизолона** в дозе, эквивалентной преднизолону, при умеренной активности СКВ, с последующим постепенным снижением до поддерживающей (0,2 мг/кг/сут.)

C

8

Выполнено назначение #преднизолона** для перорального приема в дозе 0,3 - 0,5 мг/кг/сут. или #метилпреднизолона** в дозе, эквивалентной преднизолону, при низкой активности СКВ, с последующим постепенным снижением до поддерживающей (0,2 мг/кг/сут.)

C

9

Выполнено назначение #гидроксихлорохина** в дозе 5,0 мг/кг/сут. (не более 400 мг)

C

10

Выполнено назначение иммунодепрессантов всем пациентам с активным течением СКВ

C

11

Выполнено назначение #метотрексата** в дозе 10 - 15 мг/м2 поверхности тела в нед. (не более 25 мг/нед.) подкожно пациентам с нетяжелыми вариантами СКВ без поражения почек с резистентным кожным и мышечно-суставным синдромами

C

12

Выполнено назначение #фолиевой кислоты** в дозе 1 мг каждый день кроме дня приема #метотрексата** или 2,5 мг 1 раз в нед. перорально в период приема #метотрексата**

C

13

Выполнено назначение циклофосфамида** в дозе 500 мг/м2 внутривенно каждые 15 дней в течение 3 мес. (всего 6 инфузий, кумулятивная доза препарата 3000 мг) или в дозе от 0,5 - 0,75 г/м2 (не более 1,0 г) внутривенно в виде пульс-терапии при хорошей переносимости 1 раз в 30 дней в течение 6 мес. с последующим введением препарата 1 раз в 3 месяца в течение 18 мес. при СКВ высокой активности, волчаночном нефрите, поражении легких, ЦНС, полисерозите, рефрактерном к ГК с переходом на поддерживающую терапию #микофенолата мофетилом** или азатиоприном**

B

14

Выполнено назначение #месны** в дозе 240 мг/м2 или 20% от дозы циклофосфамида** в/в струйно (медленно) одновременно с введением циклофосфамида** и через 4 и 8 часов после инфузии всем пациентам, получающим циклофосфамид**

C

15

Выполнено назначение #микофенолата мофетила** в дозе 1200 мг/м2/сут. (600 мг/м2 поверхности тела 2 раза в сут. не более 2000 мг), при недостаточном эффекте выполнено повышение дозы до 1800 мг/м2/сут. (не более 3000 мг)

или #микофеноловой кислоты** в дозе 450 мг/м2 поверхности тела 2 раза в сут.

в качестве стартовой терапии волчаночного нефрита III/IV классов и поражении ЦНС, в случаях неэффективности циклофосфамида**, при невозможности проводить лечение циклофосфамидом** в связи с развитием побочных эффектов или нежеланием пациента, а также для поддержания индуцированной циклофосфамидом** ремиссии волчаночного нефрита; купирования экстраренальных проявлений СКВ при резистентности к другим иммунодепрессантам

C

16

Выполнено назначение азатиоприна** в дозе 2 - 3 мг/кг/сут. (не более 150 мг/сут.) перорально в случае индуцированной циклофосфамидом** или другими иммунодепрессантами ремиссии волчаночного нефрита для лечения стероидзависимых и стероидрезистентных больных с менее тяжелыми вариантами СКВ (тромбоцитопенией, выраженным и распространенным кожным синдромом и др.)

C

17

Выполнено назначение #циклоспорина** в дозе 2 - 5 мг/кг/сут. перорально при непереносимости и/или неэффективности других иммунодепрессантов, или при стероидрезистентном или рецидивирующем стероидзависимом нефротическом синдроме, обусловленном мембранозным волчаночным нефритом (V класс), а также при тромбоцитопении, анемии, кожных изменениях, полисерозите, рефрактерном к ГК

C

18

Выполнено назначение #белимумаба** в дозе 10 мг/кг внутривенно по схеме 0, 2, 4 нед. и далее каждые 4 нед. для лечения активной СКВ у пациентов, получающих стандартную терапию и наличием аутоантител как препарата первой линии в сочетании или без иммунодепрессантов

A

19

Выполнено назначение #ритуксимаба** в дозе 375 мг/м2 поверхности тела внутривенное 1 раз в нед. в течение 4-х последовательных недель или 750 мг/м2 поверхности тела дважды с интервалом 14 дней при СКВ высокой активности с поражением почек, ЦНС, легочным васкулитом, при катастрофическом антифосфолипидном синдроме, тромбоцитопенией, резистентной к стандартной комбинированной терапии

C

20

Выполнено назначение #тофацитиниба** в дозе 2,5 - 5 мг 2 раза/сут. перорально при СКВ с поражением суставов, кожи и ее придатков

C

21

Выполнено назначение антитромботических средств: препаратов из группы гепарина или прямых ингибиторов фактора Xa и/или антиагрегантов, кроме гепарина при активном васкулите, гиперкоагуляции по данным коагулограммы (ориентировочное исследование системы гемостаза) и тромбоэластографии, тромботических осложнениях, антифосфолипидном синдроме

C

22

Выполнено проведение гемотрансфузии пациентам с коагулопатией потребления, кровотечением

C

23

Выполнено назначение простагландина - #алпростадила** внутривенно в дозе 40 мкг/сут. дважды в день в течение 2 часов, в течение 14 - 21 дня пациентам с синдромом Рейно, некрозами, гангренами, а также при поражении нервной системы

C

24

Выполнено назначение #иммуноглобулина человека нормального** в дозе 2 г/кг/курс в течение 2-х дней пациентам с катастрофическом АФС, тромбоцитопенией, распространенным поражением кожи и слизистых оболочек

C

25

Выполнено назначение противоэпилептических препаратов всем пациентам с поражением нервной системы и повторяющимися судорогами

C

26

Выполнено прекращение введения ГИБП/иммунодепрессанта в случае развития аллергической реакции любой степени выраженности

C

27

Выполнено назначение антигистаминных средств системного действия и/или ГК при возникновении аллергической реакции на введение ГИБП и/или иммунодепрессанта и переключение на ГИБП и/или иммунодепрессант с другим механизмом действия после купирования аллергической реакции

C

28

Выполнена отмена ГИБП/иммунодепрессанта в случае развития непереносимости любой степени выраженности и переключение на ГИБП/иммунодепрессант с другим механизмом действия

C

29

Выполнено прекращение инфузии в случае развития инфузионной реакции на введение #ритуксимаба**

C

30

Выполнено назначение #ритуксимаба** или циклофосфамида** в комбинации с #ко-тримоксазолом** в дозе 5 мг/кг по триметоприму перорально 3 раза в нед.

C

31

Выполнено проведение доконтактной профилактики новой коронавирусной инфекции, пациентам в возрасте 12 лет и старше с массой тела не менее 40 кг, путем проведения пассивной иммунизации препаратами противовирусных моноклональных антител перед назначением/коррекцией терапии иммунодепрессантом и/или ГИБП, и/или ГК

C

33

Достигнута клиническая ремиссия (SLEDAI = 0) или минимальная активность болезни (SLEDAI <= 4) у всех пациентов, с длительностью СКВ >= 2 лет

C