1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Согласно диагностическим критериям мигрени по Международной классификации головной боли 3-го пересмотра выделяют две основные формы мигрени:

1. Мигрень без ауры (МбА) - клинический синдром, характеризующийся приступами головной боли со специфическими сопровождающими симптомами. Для МбА характерно: повторяющиеся головные боли, проявляющиеся приступами (атаками) цефалгии продолжительностью 4 - 72 часа (у детей от 2 часов). К типичным проявлениям относятся: односторонняя локализация боли (у детей чаще двухсторонняя), пульсирующий характер (у детей чаще ноющая или тянущая), средняя или значительная интенсивность, ухудшение головной боли от обычной физической активности, наличие таких сопровождающих симптомов, как тошнота, рвота, фоно- и фотофобия. Данная форма мигрени протекает без ауры и характеризуется только головной болью. Она наблюдается примерно у половины всех больных мигренью.

Диагностические критерии (МКГБ-3):

A. Не менее 5 приступов, которые отвечают следующим критериям (B - D).

B. Приступы головной боли продолжаются от 4 до 72 часов (у детей до 15 лет 2 - 48 часов) в отсутствие лечения или при его неэффективности.

C. Головной боли присущи не менее двух из следующих признаков:

- односторонняя локализация,

- пульсирующий характер,

- интенсивность боли от средней до значительной (затрудняет или делает невозможной повседневную активность),

- головная боль ухудшается от обычной физической активности или требует прекращения обычной физической активности (например, ходьба, подъем по лестнице).

D. Головная боль сопровождается как минимум одним из следующих симптомов:

тошнота и/или рвота,

фотофобия и одновременно фонофобия.

2. Мигрень с аурой (МА) - характеризуется локальными неврологическими симптомами, которые обычно предшествуют или сопровождают головную боль.

Мигрень с аурой - расстройство, проявляющееся повторяющимися эпизодами обратимых локальных неврологических симптомов (аурой), обычно нарастающих в течение 5 - 20 минут и продолжающихся не более 60 минут. Головная боль с характеристиками мигрени без ауры, как правило, следует, за симптомами ауры. В редких случаях головная боль может отсутствовать совсем или не иметь мигренозных черт.

Диагностические критерии (МКГБ-3):

A. Наличие не менее 2-х приступов, которые отвечают следующим критериям (B - D).

B. Аура включает по меньшей мере один из следующих симптомов и не включает двигательную слабость:

- полностью обратимые зрительные симптомы, в том числе позитивные (мерцающие пятна и полосы) и/или негативные (нарушения зрения);

- полностью обратимые чувствительные симптомы, в том числе позитивные (ощущения покалывания) и/или негативные (онемения);

- полностью обратимые нарушения речи.

C. По меньшей мере два из ниже перечисленных:

- гомонимные зрительные нарушения и/или односторонние чувствительные симптомы;

- как минимум один симптом ауры постепенно развивается на протяжении не менее 5 минут и/или различные симптомы ауры возникают последовательно на протяжении не менее 5 минут;

- каждый симптом ауры имеет продолжительность не менее 5 минут, но не более 60 минут.

D. Наличие головной боли, соответствующей критериям диагностики мигрени без ауры, начинающейся во время ауры или в течение 60 минут после ее начала.

У некоторых пациентов за несколько часов или даже суток до приступа могут возникать предвестники головной боли (продромальная фаза), а также симптомы после приступа (послеприступная фаза). Продромальные и послеприступные симптомы включают гиперактивность или, напротив, снижение активности, депрессию, желание есть определенные продукты, повторную зевоту и другие.

Ретинальная мигрень - повторяющиеся приступы монокулярного расстройства зрения, включающие сцинтилляции (мерцание), скотому или слепоту и сочетающиеся с мигренозной головной болью. Необходимо исключить другие причины преходящей монокулярной слепоты, особенно если это впервые возникшее состояние, такие как невропатия зрительного нерва, расслоение сонной артерии или патология центральной артерии сетчатки и ее ветвей.

Гемиплегическая форма мигрени характеризуется помимо клиники классической мигрени с аурой (обратимые зрительные, сенсорные, речевые нарушения) еще появлением специфической клинической картиной ауры в виде полностью обратимой мышечной слабости.

Мигрень со стволовой аурой характеризуется возникновением хотя бы двух из следующих симптомов: дизартрия, головокружение, шум в ушах, гипакузия, диплопия, атаксия, нарушение уровня сознания.

Хроническая мигрень характеризуется частыми приступами головной боли, возникающими как минимум 15 дней в месяц на протяжении не менее 3 месяцев. При этом у ребенка должны быть в анамнезе эпизодические приступы мигрени.

Мигренозный статус диагностируют в том случае, когда приступ интенсивной головной боли (или несколько следующих друг за другом приступов) продолжается более 72 часов (исключая время сна). Мигренозный статус, как правило, является показанием для госпитализации.

Персистирующая аура без инфаркта характеризуется сохранением симптомов ауры более 7 дней в отсутствие инфаркта по данным нейровизуализации.

Мигренозный инфаркт головного мозга характеризуется возникновением на фоне приступа мигрени с аурой стойкой неврологической симптоматики, соответствующей обычным проявлениям ауры. Критериями такого диагноза являются, сохранение симптомов ауры более 60 минут; многомесячный (многолетний) анамнез характерных приступов мигрени с аналогичной (но более кратковременной) аурой; подтверждение инфаркта мозга методами нейровизуализации; отсутствие других заболеваний, способных вызвать аналогичные симптомы.

Мигрень рассматривается как триггер эпилептического припадка, если эпилептические припадки, вызываемые (запускаемые) мигренью, возникают во время или в течение часа после мигренозной ауры.

В детском возрасте относительно часто отмечаются эпизодические синдромы, которые могут сочетаться с мигренью, или в большинстве случаев являющиеся так называемыми предшественниками развития классической картины мигрени в более старшем возрасте. Два из них связаны с приступами функциональных нарушений желудочно-кишечного тракта (синдром циклических рвот и абдоминальная форма мигрени), другие состояния так же носят пароксизмальный доброкачественный характер (доброкачественные пароксизмальные головокружение и тортиколиз).

Синдром циклических рвот - повторяющиеся эпизодические приступы интенсивной тошноты и рвоты, обычно стереотипные для данного пациента и возникающие с предсказуемой периодичностью. Приступы могут сопровождаться бледностью и вялостью. Между ними какие-либо симптомы нарушений со стороны желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) отсутствуют.

Диагностические критерии (МКГБ-3):

A. Не менее 5 приступов интенсивной тошноты и рвоты, соответствующих критериям B и C.

B. Стереотипные у отдельного пациента и повторяющиеся с предсказуемой периодичностью.

C. Все следующее:

- тошнота и рвота происходят не реже 4 раз в час;

- приступ длится >= 1 ч и до 10 дней;

- межприступный интервал - >= 1 нед.

D. Между приступами каких-либо симптомов нарушений со стороны ЖКТ не отмечается.

E. Анамнез, результаты обследований не выявляют другого заболевания ЖКТ.

Абдоминальная форма мигрени - идиопатическое расстройство, наблюдаемое главным образом у детей, в виде повторяющихся приступов боли в животе по средней линии, умеренной или выраженной интенсивности, сопровождающееся вазомоторными симптомами, тошнотой и рвотой длительностью 2 - 72 ч и нормальным состоянием в межприступный период. Появление ГБ во время этих эпизодов не характерно. Диагностические критерии (МКГБ-3):

A. Не менее 5 приступов боли в животе, соответствующих критериям B - D.

B. Боль имеет по меньшей мере 2 из следующих 3-х характеристик:

- положение по средней линии, параумбиликально или без четкой локализации;

- боль тупая или носит неопределенный характер;

- умеренная или сильная интенсивность.

C. Во время приступа наличие по крайней мере 2-х из следующих симптомов:

- анорексия;

- тошнота;

- рвота;

- бледность.

D. Продолжительность приступа - 2 - 72 ч при отсутствии лечения или безуспешном лечении.

E. Между приступами каких-либо симптомов ЖК-нарушений не отмечается.

F. Анамнез, результаты обследований не выявляют другого заболевания ЖКТ.

Доброкачественное пароксизмальное головокружение характеризуется повторяющимися кратковременными приступами головокружения, возникающими спонтанно и проходящими самостоятельно, развивающимися у здоровых детей.

Диагностические критерии (МКГБ-3):

A. Не менее 5 приступов, соответствующих критериям B и C.

B. Головокружение возникает спонтанно, максимально выражено в начале приступа и проходит самостоятельно через минуты или часы и не сопровождается потерей сознания.

C. По меньшей мере 1 из следующих связанных симптомов или признаков:

- нистагм;

- атаксия;

- рвота;

- бледность;

- ощущение боязни.

D. В межприступный промежуток отсутствие патологии в неврологическом статусе, при аудиометрии и исследовании вестибулярной функции.

E. Анамнез, результаты обследований не выявляют другого заболевания, способного вызывать схожую клиническую картину.

Примечания: 1. Маленькие дети не могут описать состояние головокружения. У маленьких детей эпизодические периоды нарушения равновесия и неустойчивости, замечаемые родителями, могут быть истолкованы как эпизоды головокружений. 2. Должны быть исключены опухоли задней черепной ямки, эпилептические пароксизмы, заболевания вестибулярной системы.

Доброкачественный пароксизмальный тортиколиз - повторяющиеся эпизоды наклона головы в одну сторону, возможно, с небольшим поворотом, которые проходят спонтанно. Возникают у младенцев и маленьких детей на первом году жизни. Диагностические критерии (МКГБ-3):

A. Периодические приступы, возникающие у маленького ребенка, соответствующие критериям B и C.

B. Наклонение головы в любую сторону, с небольшим поворотом или без него, самопроизвольно исчезающее через несколько минут или несколько дней.

C. По меньшей мере 1 из следующих связанных симптомов или признаков:

- бледность;

- повышенная возбудимость, раздражительность;

- недомогание;

- рвота;

- атаксия.

D. Отсутствие неврологической патологии между приступами.

E. Отсутствие заболевания, вызывающего схожую клиническую картину.

Примечания: 1. Приступы, как правило, повторяются ежемесячно. 2. Атаксия более вероятна у детей старшего возраста в затрагиваемой возрастной группе.