2.4 Инструментальные диагностические исследования

Методы визуализации

- Всем пациентам с подозрением на эмфизему легких рекомендуется проводить прицельную рентгенографию органов грудной клетки в прямой проекции для подтверждения диагноза, исключения других заболеваний органов дыхания и средостения [43, 44], в том числе с использованием искусственного интеллекта [119].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5).

Комментарии. К характерным признакам эмфиземы легких относятся низкое стояние и уплощение диафрагмы, вертикальное положение сердца, увеличение переднезаднего размера грудной клетки и расширение ретростернального пространства, обеднение легочного рисунка, часто встречается горизонтальное расположение ребер и расширение межреберных промежутков.

Для пациентов с эмфиземой на фоне дефицита А1АТ более характерно поражение нижних отделов.

У части пациентов с эмфиземой легких на начальных этапах изменения на рентгенограмме органов грудной клетки могут отсутствовать.

- У пациентов с впервые выявленной эмфиземой легких, наличием респираторных симптомов и/или изменением показателей функции легких рекомендуется проведение компьютерной томографии органов грудной полости [49].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии. Компьютерная томография органов грудной полости является наиболее чувствительным и специфичным методом для выявления, оценки выраженности и морфологической характеристики эмфиземы легких [50].

Эмфизема проявляется в виде отдельных участков пониженной плотности без каких-либо границ или ограниченных тонкими (менее 1 мм) стенками, в центре таких просветлений может находиться точка - ветвь легочной артерии.

При дефиците А1АТ классическим признаком является панлобулярная эмфизема с преимущественным поражением нижних долей легких [1, 9].

Наибольшей чувствительностью и специфичностью в оценке прогрессирования эмфиземы обладает метод рентгеноденситометрии, количественно оценивающий выраженность эмфиземы [49, 51].

- Рекомендуется регулярное проведение компьютерной томографии органов грудной полости для оценки прогрессирования эмфиземы у пациентов с тяжелым дефицитом А1АТ [52].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств 2).

Функциональная диагностика

- Всем пациентам с подозрением на ХОБЛ и эмфизему легких рекомендуется проводить исследование дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов для выявления и оценки степени тяжести обструкции дыхательных путей [53, 54].

Уровень убедительности рекомендаций 4 (уровень достоверности доказательств - C)

- Всем пациентам с выраженной эмфиземой легких и наличием респираторных симптомов рекомендуется проведение бодиплетизмографии и иследование диффузионной способности легких [55, 56].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии. Методы исследования легочных объемов и диффузионной способности легких являются более чувствительными чем спирометрия для оценки функционального статуса пациентов с эмфиземой легких.

Для эмфиземы легких характерно снижение DLco менее 80% от должных величин при одновременном снижении объема форсированного выдоха за 1 сек (ОФВ₁) менее 80% от должного и/или повышении остаточного объема легких (ООЛ) более 120% от должного, а также увеличении ФОЕ и отношении ООЛ/ОЕЛ [57, 58].

- Пациентам с дефицитом А1АТ, не сопровождающимся клиническими проявлениями, рекомендуется проведение исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков на этапе первичного обследования [59, 60].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 4).

Комментарии. По данным спирометрии у пациентов с дефицитом А1АТ определяется преимущественно обструктивный тип нарушений, у многих пациентов определяется обратимость бронхиальной обструкции.

Ранняя диагностика функциональных изменений (бронхиальной обструкции) позволяет своевременно принять меры по устранению факторов риска повреждения легких, начать терапию ХОБЛ и рассмотреть вопрос о специфической терапии дефицита А1АТ.

- Пациентам с легочной формой дефицита А1АТ вначале рекомендуется проводить исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков каждые 6 - 12 месяцев для исключения быстрого прогрессирования заболевания, после чего частота исследований может быть снижена [9, 47].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5).

Комментарии. Скорость снижения ОФВ1 при дефиците А1АТ сильно варьирует у разных пациентов.

- Пациентам с дефицитом А1АТ рекомендуется ежегодно проводить ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости для исключения проявления болезни со стороны печени [47].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5).