Документ применяется с 1 января 2025 года. До этого срока действует в предыдущей редакции.

2.3 Лабораторные диагностические исследования

- Пациентам с эмфиземой легких при значении SaO2 00000001.wmz 92% по данным пульсоксиметрии рекомендуется исследование кислотно-основного состояния и газов крови для оценки выраженности гипоксемии [42].

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств - 2)

- Пациентов с ХОБЛ, особенно при дебюте заболевания в возрасте < 40 лет, стаже курения < 20 пачек-лет, эмфизематозном фенотипе, с преимущественным расположением эмфиземы в базальных отделах рекомендуется комплекс исследований для диагностики недостаточности А1АТ (B03.019.012) [9, 23, 39, 40]

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5).

Комментарии. Раннее выявление дефицита А1АТ позволит предупредить воздействие факторов риска (курение и др.) и мониторировать состояние пациента.

- Всем пациентам с подозрением на наследственный дефицит А1АТ рекомендуется определение активности альфа-1-антитрипсина в крови [9, 23, 39, 40]

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 4).

Комментарии. В условиях РФ оптимальным является определение уровня А1АТ методом иммунотурбидиметрии, при которой нормальными значениями А1АТ в сыворотке крови будут считаться 0,9 - 2 г/л (при измерении методом нефелометрии - от 2 до 4 г/л) [23].

При интерпретации результатов следует учитывать, что при инфекционных и воспалительных реакциях, опухолях, стрессе, шоке, беременности, приеме препаратов, включающих в состав вещества из группы эстрогенонов (АТХ G03C), уровень А1АТ в крови повышается [39, 40]. Исследование лучше проводить вне периода обострения ассоциированных с дефицитом А1АТ заболеваний [45].

- Оценка уровня a1-фракции глобулинов при определении соотношения белковых фракций методом электрофореза или методом высокочувствительного капиллярного электрофореза с целью диагностики дефицита А1АТ не рекомендуется, так как требует дальнейших исследований для подтверждения диагноза [9, 48].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5).

Комментарии. Снижение либо отсутствие фракции a1-глобулинов при рутинном электрофорезе белков плазмы крови позволяет заподозрить наличие дефицита А1АТ, поскольку он составляет 80 - 90% a1-глобулинов крови.

- Всем пациентам с дефицитом А1АТ рекомендуется ежегодное исследование анализа крови биохимического общетерапевтического с исследованием уровня альбумина в крови, исследованием уровня общего билирубина в крови, определением активности аспартатаминотрансферазы в крови, определением активности аланинаминотрансферазы в крови, определением активности гамма-глютамилтрансферазы в крови и исследование уровня тромбоцитов в крови [47].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5) Комментарии. У пациентов с дефицитом А1АТ часто выявляется транзиторное повышение трансаминаз. Снижение синтетической функции печени (снижение альбумина) и тромбоцитопения более специфичны для цирроза печени.

Всем пациентам дефицитом А1АТ в медицинской организации рекомендуется: [47, 48]:

- осмотр врача-пульмонолога или врача-терапевта не позднее 20 минут

- пульсоксиметрия не позднее 20 минут от момента поступления в стационар

- консультация врача-анестезиолога-реаниматолога не позднее 30 минут от момента поступления в стационар (при сатурации менее 75%)