Термины и определения

Альфа-1-антитрипсин - ингибитор протеаз семейства серпинов, преимущественной мишенью которого является нейтрофильная эластаза.

Дефицит альфа-1-антитрипсина (А1АТ) - генетически детерминированное заболевание, вызванное недостаточностью А1АТ в сыворотке крови и проявляющееся в виде хронической обструктивной болезни легких, эмфиземы легких, поражения печени и сосудов.

Нейтрофильная эластаза - фермент широкого спектра действия, который разрушает эластин, коллаген, протеогликаны и другие компоненты экстрацеллюлярного матрикса.

Хроническая обструктивная болезнь легких - гетерогенное состояние легких, характеризующееся хроническими респираторными симптомами (одышка, кашель, от-хождение мокроты) и обострениями из-за поражения дыхательных путей (бронхит, бронхиолит) и/или альвеол (эмфизема), которые вызывают персистирующее, часто прогрессирующее ограничение воздушного потока [2]

Булла - воздушная полость с четкими ровными тонкими стенками диаметром более 1 см.

Легочная гиперинфляция - патологическое увеличение объема воздух, остающегося в легких после спокойного выдоха.

Остаточный объем легких - объем воздуха, который остается в легких по окончании полного выдоха

Функциональная остаточная емкость - объем воздуха в легких и дыхательных путях после спокойного выдоха.