2.4. Инструментальные диагностические исследования

- Рекомендуется визометрия A02.26.004 всем пациентам с вторичной глаукомой при диагностике заболевания, динамическом наблюдении и контроле за лечением с целью определения тяжести зрительных расстройств [12].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: у детей старше 3 - 5 лет визометрия проводится по таблицам (Орловой, Сивцева и Головина, кольцам Ландольта или др.), в младшем возрасте - ориентировочно, путем предъявления предметов разного размера.

В начальной стадии глаукомы и у пациентов с низкой остротой зрения она может существенно не меняться.

- Рекомендуется рефрактометрия A03.26.008 всем пациентам с вторичной глаукомой с целью определения аномалий рефракции и возможности их коррекции, а также в комплексной диагностике и оценке темпов прогрессирования глаукомного процесса [12].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: при развитии в раннем возрасте и некомпенсации глаукомы у детей происходит растяжение глаза и формируется миопическая рефракция нередко с астигматизмом (вследствие неравномерного растяжения оболочек глаза). Соответственно, усиление клинической рефракции может быть одним из симптомов некомпенсации глаукомы.

В настоящее время эталонным методом рефрактометрии у детей раннего возраста продолжает оставаться скиаскопия. Вместе с тем, ее успешно дополняют приборные методы, включая портативные рефрактометры. Неоспоримыми преимуществом рефрактометров является возможность точного определения меридиана астигматизма, в том числе при обследовании ребенка в наркозе.

- Рекомендуется офтальмотонометрия A02.26.015 всем пациентам с вторичной глаукомой и подозрением на данное заболевание с целью диагностики, динамического наблюдения и контроля эффективности проводимого лечения [1, 12] (см. приложение Б).

Комментарии: для контроля ВГД рекомендовано использовать аппланационный тонометр Маклакова (стандарт тонометрии в РФ), аппланационный тонометр Гольдмана (стандарт тонометрии в мире) или различные типы бесконтактных тонометров. Удобным для детей представляется так называемый рикошетный тонометр Icare, позволяющий измерять истинное ВГД без местной анестезии, в том числе у детей раннего возраста в различных положениях тела ребенка.

Многим современным методикам "приборной" тонометрии свойственны ошибки результатов измерения, обычно в сторону завышения показателей офтальмотонуса. Они во многом связаны с возрастной спецификой механических свойств роговицы, еще более изменяющихся при развитии гидрофтальма, поэтому при получении противоречивых показателей ВГД или сомнении в их достоверности целесообразно прибегнуть к офтальмотонометрии с помощью тонометра Маклакова.

У детей раннего возраста цифры ВГД могут не отражать истинной картины заболевания, так как растяжение глаза компенсирует его повышение, поэтому характеристики офтальмотонуса должны рассматриваться в совокупности с морфометрией глаза.

При анализе данных тонометрии учитывают абсолютные цифры ВГД, суточные колебания и при одностороннем заболевании - разницу офтальмотонуса между глазами. Суточные колебания уровня ВГД, а также его асимметрия между парными глазами у здоровых лиц, как правило, находятся в пределах 2 - 3 мм рт. ст. и лишь в редких случаях достигают 4 - 6 мм рт. ст.

Pt - показатели тонометрии при измерении ВГД контактным тонометром Маклакова, чаще грузом массой 10 г.

P₀ - истинное ВГД - показатели тонометрии при измерении ВГД большинством современных методов (тонометрия по Гольдману, пневмотонометрия, тонометрия Icare и т.д.).

Статистическая норма истинного уровня ВГД (P₀) составляет от 10 до 21 мм рт. ст., тонометрического уровня ВГД (Pt) - от 12 до 25 мм рт. ст.

Критерии подбора "целевого" ВГД для конкретного пациента в настоящее время не установлены. Ориентировочные характеристики верхней границы "целевого" офтальмотонуса у пациентов с различными стадиями глаукомы приведены в табл. 4

Таблица 4.

Характеристики верхней границы "целевого" офтальмотонуса у пациентов с глаукомой

В связи с тем, что на данные тонометрии оказывают влияние толщина и диаметр роговицы, а также изменение ее вязкоэластичных свойств, в том числе вследствие основного заболевания (рубцы, дистрофия и др.), целесообразно учитывать эти параметры. В частности, при утолщенной отечней роговице ВГД показатели тонометрии могут быть занижены, а при наличии рубцов роговицы завышены вследствие снижения ее ригидности [22].

- Адекватность значений "целевого" ВГД у конкретного пациента определяется в ходе динамического наблюдения (стабилизация или прогрессирование глаукомного процесса). Рекомендуется ультразвуковая кератопахиметрия A03.26.011.001 всем пациентам с вторичной глаукомой с целью правильной интерпретации результатов тонометрии [12].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: средняя толщина роговицы в оптической зоне (центральная толщина роговицы - ЦТР) детей в возрасте 5 - 15 лет составляет 529 +/- 0,034 мкм [23]. Роговицы принято классифицировать как тонкие при ЦТР <= 520 мкм, нормальные (> 521 < 580 мкм) и толстые >= 581 мкм. Данные тонометрии в глазах с роговицей, имеющей ЦТР отличную от нормальной нуждаются в коррекции (табл. 5).

Таблица 5.

Ориентировочные корректирующие показатели для определения уровня внутриглазного давления

Измерение толщины роговицы может быть проведено с помощью ультразвуковой кератопахиметрии A03.26.011.001, ОКТ переднего отрезка глаза A03.26.019.001 (оптическое исследование переднего отдела глаза с помощью компьютерного анализатора), оптической биометрии глаза A05.26.007 и ряда других методов, результаты которых несколько отличаются между собой и не могут сравниваться "напрямую".

Следует учитывать, что ЦТР увеличивается в возрасте от 1 до 11 лет, затем - стабилизируется. ЦТР у мальчиков больше, чем у девочек приблизительно на 5 мкм. [24], немного варьирует в различных этнических группах, в зависимости от времени суток и проводимой локальной гипотензивной терапии, на нее оказывает влияние ношение контактных линз, а поправочные коэффициенты разработаны для нормальных роговиц (без структурных изменений).

- Рекомендуется биомикроскопия глаза A03.26.001 всем пациентам с вторичной глаукомой и подозрением на данное заболевание с целью выявления признаков глаукомы со стороны переднего отрезка глаза [12].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии.

Конъюнктива. При вторичной глаукоме с компенсированным и субкомпенсированным ВГД состояние конъюнктивы чаще всего не изменено. При стойком, а также внезапном выраженном повышении офтальмотонуса наблюдается застойная инъекции глазного яблока.

При наличии фильтрационных подушек (после хирургических вмешательств) необходимо обращать внимание на их размеры, толщину стенки, степень васкуляризации и кистозных изменений.

Роговица. При высоком ВГД может наблюдаться отек роговицы, купирующийся после его нормализации.

У детей раннего возраста при длительной некомпенсации ВГД диаметр роговицы увеличивается, что вызывает образование разрывов и трещин эндотелия и десцеметовой мембраны в виде единичных, а затем множественных полосчатых помутнений. За счет нарушения барьерной функции в строму роговицы проникает ВГЖ, что вызывает отек и, затем, помутнение роговицы. Также происходит растяжение лимба, сначала верхнего, в дальнейшем - во всех отделах.

Передняя камера. В норме в области зрачка глубина передней камеры составляет 2,75 - 3,5 мм. У детей с вторичной глаукомой возможно углубление передней камеры (при растяжении глазного яблока у детей с развитием вторичной глаукомы в первые 3 - 5 лет жизни, в ряде случаев при посттравматической и афакической глаукоме). В случаях развития передних синехий, зрачкового блока или злокачественной глаукомы передняя камера может быть неравномерной или мелкой. Необходимо также оценить прозрачность влаги передней камеры (наличие экссудата, крови, пигмента, силиконового масла).

Радужка. У детей раннего возраста при некомпенсации глаукомы и растяжении глаза возникают атрофические изменения радужки: сглаживается рисунок, развивается атрофия зрачковой каймы, крипты становятся менее выражены, визуализируются сосуды (необходимо дифференцировать с неоваскуляризацией), появляется мидриаз, снижается реакция на свет. У пациентов с неоваскулярной глаукомой наблюдается рост новообразованных сосудов на поверхности радужки, развивается выворот пигментной каймы ригидность зрачка и мидриаз.

Следует обращать внимание на наличие периферических передних сращений, гранулем, кист, новообразований радужки, иридокорнеального контакта с блокадой УПК, являющихся факторами риска, а при установленном диагнозе - патогенеза повышения ВГД.

Хрусталик. Следует обращать внимание на размеры (толщина хрусталика увеличивается при его набухании - факоморфическая глаукома и уменьшается при рассасывании вещества хрусталика - факолитическая глаукома), форму и положение хрусталика (подвывих, вывих в переднюю камеру или в стекловидное тело), отмечают также факодонез.

- Рекомендуется гониоскопия A03.26.002 всем пациентам с вторичной глаукомой и подозрением на данное заболевание с целью выявления изменений угла передней камеры [1, 12].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: необходимо оценить дренажную зону - наличие и протяженность гониосинехий, неоваскуляризации, фиброзных мембран, рецессии угла передней камеры, отложение экссудата, крови, фибрина, пигмента, микропузырьков силиконового масла.

Гониоскопия может быть дополнена биомикрофотографией глаза A03.26.005 (например, с помощью RetCam).

Гониоскопия не показана пациентам с воспалительными процессами глазной поверхности и не может быть выполнена при наличии выраженных помутнений роговицы, гифемы, непрозрачного экссудата в передней камере, периферических передних сращений (иридокорнеального контакта).

- Рекомендуется офтальмоскопия A02.26.003/биомикроскопия глазного дна A03.26.018 всем пациентам с вторичной глаукомой и подозрением на данное заболевание при сохранной прозрачности оптических сред с целью выявления глаукомной оптической нейропатии и возможных изменений сетчатки, являющихся этиологическим фактором развития вторичной глаукомы [1, 12, 17] (см. приложение Б).

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии. Одной из основных причин снижения зрительных функций у детей с вторичной глаукомой является развитие глаукомной оптической нейропатии, что требует детальной характеристики изменений ДЗН. Сложность заключается в частой невозможности визуализации структур глазного дна из-за помутнений оптических вследствие основного заболевания.

Для глаукомы характерны атрофические изменения в ДЗН, проявляющиеся в деколорации атрофических участков, расширении и деформации экскавации диска.

При осмотре ДЗН необходимо проводить количественную и качественную оценку следующих параметров.

Количественная оценка ДЗН:

- размер диска зрительного нерва;

- соотношение экскавации к диску (Э/Д);

- соотношение нейроретинального пояска (НРП) к диску

Качественная оценка ДЗН:

- форма, высота и цвет НРП, тенденция к его истончению или отсутствие (краевая экскавация);

- деколорация атрофических участков ДЗН;

- сдвиг сосудистого пучка.

Размер диска зрительного нерва. Среднестатистические размеры ДЗН находятся в пределах от 1,9 до 2,8 мм². К малым относят ДЗН площадью меньше 1,5 мм², к средним - от 1,51 до 2,5 мм², к большим > 2,51 мм². При миопии ДЗН может немного (на 1,2 +/- 0,15%) возрастать на каждую диоптрию аметропии. Чем больше ДЗН, тем больше Э/Д и НРП. Соответственно, большая экскавация в большом ДЗН может быть физиологической, в то время как маленькая экскавация в маленьком ДЗН может быть следствием глаукомного повреждения, что существенно затрудняет офтальмоскопическую диагностику рассматриваемой патологии.

Соотношение Э/Д. Физиологическая экскавация ДЗН, как правило, имеет горизонтально-овальную форму: горизонтальный диаметр длиннее вертикального примерно на 8%. Увеличенная физиологическая экскавация при большом размере диска чаще имеет округлую форму. В норме экскавация на обоих глазах симметричная. При этом в 96% случаев соотношение Э/Д находится в пределах 0,3 ДД. В начальной стадии глаукомы чаще четких различий между физиологической и глаукомной экскавацией не существует.

Расширение экскавации при глаукоме обычно происходит во всех направлениях, однако чаще всего - в вертикальном, за счет истончения НРП в верхнем и нижнем секторах ДЗН, что связано с особенностями строения решетчатой пластинки.

При обследовании пациента с повышенным уровнем ВГД следует придерживаться принципа: чем больше экскавация, тем больше вероятность, что она глаукомная

Нейроретинальный поясок. При развитии глаукомного процесса постепенно происходит уменьшение ширины НРП, которое может быть равномерным по всей окружности, локальным краевым или сочетанным. Для глаукомы характерны также атрофические изменения в НРП. Клинически они проявляются в деколорации участков НРП, чаще в темпоральной зоне.

Перипапиллярная атрофия - истончение/разрушение хориоретинальной ткани вокруг ДЗН. При глаукоме распространенность перипапиллярной атрофии выше, особенно с носовой стороны диска.

При вторичной глаукоме следует учитывать возможные изменения ДЗН вследствие основного заболевания (отек, атрофия), при офтальмоскопии обращать внимание на наличие зон ишемии и неоваскуляризации, новообразований сетчатки.

Для документирования состояния сетчатки и ДЗН удобно использовать фоторегистрацию.

- Рекомендуется исследование поля зрения (компьютерная периметрия) всем пациентам с вторичной глаукомой и подозрением на данное заболевание с целью комплексной диагностики, оценки стадии и динамики течения глаукомного процесса [12, 17] (см. приложение Б).

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: Исследование возможно при условии достаточного интеллектуального развития ребенка и наличии предметного зрения.

Значение имеет исследование поля зрения как с помощью неподвижных (статическая периметрия), так и движущихся стимулов Метод позволяет обнаружить даже минимальные дефекты как центрального, так и периферического поля зрения, существенно повышая эффективность диагностики и мониторинга начальной и развитой вторичной глаукомы у детей подросткового возраста. Оценке подлежат положение периферических границ поля зрения, наличие абсолютных и относительных скотом, границы слепого пятна. При оценке результатов статической автоматической периметрии, кроме того, используют такие индексы как средний дефект или среднее отклонение (MD) и очаговые дефекты (PSD).

В далекозашедшей стадии приемлемой альтернативой может быть исследование поля зрения с помощью движущихся стимулов для определения периферических границ ПЗ.

При оценке результатов периметрии у пациентов с вторичной глаукомой следует учитывать возможные изменения ПЗ вследствие основного заболевания.

- Рекомендуется оптическое исследование сетчатки, головки зрительного нерва и слоя нервных волокон с помощью компьютерного анализатора (оптическая когерентная томография, ОКТ) всем пациентам с вторичной глаукомой с целью количественной и качественной оценки состояния зрительного нерва, изменений сетчатки и хориоидеи при диагностике и мониторинге заболевания [1, 12] (см. приложение Б).

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: исследование возможно при достаточной прозрачности оптических сред.

С помощью ОКТ при вторичной глаукоме можно выявить, записать и количественно оценить комплекс объективных морфометрических данных, нарастающих по мере ее прогрессирования:

- увеличение размеров экскавации ДЗН (глубина, ширина, объем);

- уменьшение толщины слоя нервных волокон сетчатки в перипапиллярной зоне;

- уменьшение ширины НРП;

- уменьшение толщины слоя ганглиозных клеток и ганглиозного комплекса.

При исходной и динамической оценке вышеперечисленных параметров следует оценивать влияние на них основного заболевания. В отсутствие других причин их ухудшение в динамике является важным признаком прогрессирования вторичной глаукомы.

При нормализации ВГД у детей с глаукомой может наблюдаться регресс изменений ДЗН: уменьшение размеров экскавации и увеличение размеров НРП.

- Рекомендуется оптическое исследование переднего отдела глаза с помощью компьютерного анализатора (ОКТ переднего отрезка глаза) пациентам с вторичной глаукомой с целью количественной и качественной оценки изменений со стороны переднего отрезка глаза [1, 12].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии. Бесконтактный метод, превосходящий по разрешающей способности ультразвуковое сканирование переднего отдела глаза, позволяет оценить структуру, измерить и зарегистрировать состояние слоев роговицы, радужки и параметры УПК.

- Рекомендуются регистрация зрительных вызванных потенциалов коры головного мозга A05.26.002 и электроретинография (A05.26.001) пациентам с вторичной глаукомой с целью объективной оценки функциональных нарушений сетчатки, зрительного нерва и зрительных проводящих путей [1, 12].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии. При некомпенсации ВГД прогрессирующее растяжение оболочек глаза обуславливает нарушение кровоснабжения, обменных и биохимических процессов в сетчатке и зрительном нерве. Это ведет сначала к компенсаторной активизации, а затем - к снижению биоэлектрической активности сетчатки, регистрируемой при электроретинографии.

Проведение электроретинографии до и после нормализации ВГД позволяет оценить состояние сетчатки и зрительного нерва, динамику изменений и прогнозировать конечные функциональные результаты. Регистрация супернормальной ЭРГ одновременно с высокими цифрами внутриглазного давления свидетельствует о непродолжительном периоде гипертензии и благоприятном функциональном исходе. Высокие цифры ВГД с низкой амплитудой ЭРГ характерны для более выраженных патологических изменений в структуре сетчатки и более тяжелом функциональном прогнозе. После нормализации ВГД амплитуда ЭРГ в течение 3 - 6 месяцев снижается до величин, соответствующих стадии заболевания и сохранности нейроэпителия сетчатки. При стойкой нормализации ВГД ЭРГ имеет тенденцию к умеренному повышению амплитуды.

Зрительные вызванные потенциалы уже в начальной стадии глаукомы меняют свои амплитудно-временные характеристики во всем диапазоне пространственных частот, что отражает состояние аксонов ганглиозных клеток сетчатки. По мере прогрессирования заболевания латентность увеличивается, а амплитуда снижается, и к абсолютной стадии глаукомы зрительные вызванные потенциалы не регистрируются. При стойкой компенсации внутриглазного давления происходит стабилизация, а затем частичное восстановление амплитудно-временных характеристик ЗВП.

Особенно важными представляются данные ЭФИ при отсутствии возможности оценки остроты зрения из-за возраста ребенка и при помутнении оптических сред, когда нельзя визуализировать структуры заднего полюса.

При оценке результатов ЭФИ у пациентов с вторичной глаукомой следует учитывать возможные изменения показателей вследствие основного заболевания.

- Рекомендуется ультразвуковое исследование глазного яблока всем пациентам с вторичной глаукомой и подозрением на данное заболевание с целью определения размеров и структурных изменений глазного яблока [12] (см. приложение Б).

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: Ультразвуковая биометрия глаза (А-сканирование или эхобиометрия) позволяет определить передне-задний размер глазного яблока, глубину передней камеры, толщину хрусталика, что важно в комплексной оценке прогрессирования глаукомы и в ряде случаев определения патогенетических механизмов повышения ВГД.

Ультразвуковое исследование глазного яблока позволяет оценить состояние внутренних структур глаза (положение оболочек, хрусталика, состояние стекловидного тела, и др.), что особенно актуально при непрозрачных преломляющих средах.

Ультразвуковое сканирование переднего отдела глаза проводится при необходимости получить детальное изображение структур переднего отрезка глаза (особенно важно при помутнении роговицы), УПК и задней камеры. При этом возможно измерить толщину склеры, роговицы, радужки, цилиарного тела, хрусталика, глубину передней камеры, величину иридокорнеального угла (град.), определить наличие, структуру и размеры патологических образований переднего отрезка глаза и др. При вторичной глаукоме у детей возможно изменение толщины и структуры роговицы, толщины, структуры и положения радужки, размеров иридокорнеального угла, размеров и положения хрусталика, положения интраокулярной линзы, структуры, размеров и положения цилиарного тела и др. Анализ выявленных изменений позволяет уточнить причину развития и выработать оптимальную тактику лечения вторичной глаукомы.