3.5 Профилактика поражения ЦНС

Помимо изменения скорости кровотока по средней мозговой артерии, к факторам риска относятся [1, 2, 7, 8, 119 - 122]:

- транзиторные ишемические атаки (транзиторное нарушение мозгового кровообращения);

- низкий уровень гемоглобина;

- частота и время с момента развития острого грудного синдрома;

- повышенное систолическое давление.

Для детей первых двух лет жизни факторами высокого риска развития ишемического инсульта являются дактилит, тяжелая анемия, лейкоцитоз [1, 2, 7, 8, 119 - 122].

К другим клиническим и лабораторным индикаторам риска развития ишемического инсульта относят: инсульт у родного брата/сестры, мелкие неврологические отклонения, тяжелую анемию, высокий лейкоцитоз, определенные -гаплотипы и отсутствие делеции -глобиновых генов [1, 2, 7, 8, 119].

Примерно 13% детей (до 20% пациентов до 20-летнего возраста) с СКБ имеют "немое" поражение мозга, по данным МРТ очаги локализуются преимущественно в лобной и теменной долях в корковых, подкорковых и пограничной зонах. Эти повреждения ассоциированы с низкой оценкой при нейропсихологическом тестированием. Доказано повышение риска развития ишемического инсульта у детей, которые имеют отклонения по данным МРТ [1, 2, 7, 8, 119]. Присутствие этих поражений при МРТ требует проведение обследования ребенка для выявления проблем обучения, когнитивных нарушений и оценки сосудов головного мозга для своевременного начала первичной профилактики инсульта. Выявленное "немое" поражение головного мозга у ребенка требует переоценки истории болезни для выявления ранее не замеченных симптомов, а также пересмотр клинических и лабораторных рисков развития инсульта. Частота инсульта у детей с измененным МРТ и ТКИ, а также риски и преимущества профилактически хроническими трансфузиями эритроцитной взвеси не исследованы. В настоящее время проводятся исследования по изучению эффективности регулярных трансфузий эритроцитной взвеси при "немых" инсультах.

- Пациентам с СКБ с повышением скорости кровотока по средней мозговой артерии до 200 см/сек рекомендуется проведение регулярных (хронических) трансфузий эритроцитной взвеси для предупреждения развития ишемического инсульта [1, 2, 7, 8, 120, 121, 209, 211].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: хронические трансфузии эритроцитной взвеси со снижением содержания HbS менее 30% от общего Hb значительно снижают риск повторного инсульта [1, 2, 7, 8, 120, 209, 211]. Хронические трансфузии эритроцитной взвеси должны продолжаться до 18-летнего возраста ребенка, но не менее 5 лет от начала трансфузий [1, 2, 7, 8, 120].

Некоторые пациенты, несмотря на адекватное снижение HbS трансфузиями эритроцитной взвеси, развивают повторные эпизоды поражения ЦНС. В этом случае необходимо определить содержание HbS в крови пациента (убедиться, что трансфузионная программа у пациента была адекватной), выяснить причину развития ишемии. Необходимо помнить о других факторах риска, кроме обусловленной СКБ васкулопатии: повышение содержания гомоцистеина и другие состояния, сопровождающиеся гиперкоагуляцией. Повышение гомоцистеина может быть редуцировано приемом фолиевой кислоты** (у взрослых пациентов в соответствии с инструкцией к препарату). Есть данные, что некоторые пациенты с СКБ имеют повышенное содержание антифосфолипидных антител и дефицит протеина С и S [1, 2, 7, 8, 120, 123 - 125].

- Детям с СКБ с гиперкоагуляцией рекомендуется проведение антикоагулянтной терапии варфарином** для профилактики венозных тромбозов и эмболий [126, 127].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Пациентам с СКБ, перенесшим инфаркт/ишемию мозга, рекомендуется проведение трансплантации гемопоэтических стволовых клеток для предотвращения повторных атак [1, 2, 7, 8, 88, 89, 92].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Взрослым пациентам с СКБ рекомендуется проведение профилактики и лечения ишемического инсульта по соответствующим клиническим рекомендациям [1, 2, 7, 8].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Взрослым пациентам с СКБ с транзиторной ишемической атакой (ТИА) рекомендуется проведение профилактики ишемического инсульта антитромботическими средствами или варфарином** [1, 2, 7, 8, 128 - 130].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: препараты для вторичной профилактики инсульта у взрослых пациентов с СКБ представлены в таблице 5 [131, 132].

Таблица 5. Препараты для вторичной профилактики инсульта у взрослых пациентов СКБ.

В качестве альтернативы у взрослых пациентов с СКБ для вторичной профилактики ишемического инсульта могут применяться хронические (регулярные) трансфузии эритроцитарной взвеси аналогично педиатрической практике [1, 2, 7, 8, 82]. Хирургические вмешательства могут быть использованы в некоторых случаях для коррекции синдрома Моямоя [1, 2, 7, 8].

- Взрослым пациентам с СКБ рекомендуется проведение вторичной профилактики ишемического инсульта ацетилсалициловой кислотой** или варфарином** [1, 2, 7, 8, 128 - 130].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)