2.2 Физикальное обследование

- Всем пациентам с подозрением на СКБ или с верифицированной СКБ при каждом посещении врача-гематолога рекомендуются визуальное исследование, пальпация и перкуссия при заболеваниях органов кроветворения и крови, оценка нутритивного статуса с целью выявления клинических проявлений, характерных для СКБ, а также с целью дифференциальной диагностики с другими заболеваниями системы крови [1 - 6].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: общий осмотр подразумевает оценку общего физического состояния, роста и массы тела, наличия вторичных половых признаков в соответствующем возрасте, рост, масса тела, физическое развитие, нутритивного статуса; степень выраженности бледности, желтухи, размеры печени и селезенки, наличие шума в сердце; артериальное давление.

СКБ у детей раннего возраста имеет различные проявления. Самым первым клиническим проявлением может быть желтуха в течение первых нескольких недель жизни. Если гемолиз не интенсивный, то о наличии желтухи свидетельствует желтушный цвет склер. У детей первых месяцев жизни часто встречается гепатомегалия. Часто при СКБ (все формы, кроме СКА) выявляется увеличенная селезенка. При длительно существующей анемии у пациентов СКБ может выслушиваться мезосистолический шум при аускультации сердца. В более старшем возрасте обращает на себя внимание отставание в физическом и половом развитии [1 - 8].

Пациенты с СКБ часто имеют низкий нутритивный статус, обусловленный наличием хронического воспаления вследствие вазо-окклюзий. Оценка нутритивного статуса при каждом осмотре помогает объективизировать оценку степени тяжести пациента.