3.4 Профилактика осложнений СКБ

- У пациентов с СКБ при развитии лихорадки неясного генеза рекомендуется быстрое реагирование и агрессивное лечение, включающее [66, 97 - 99]:

- госпитализацию в случае подъема температуры выше 38,5 °C;

- базовое обследование, включающее: общий (клинический) анализ крови, общий (клинический) анализ мочи, КТ органов грудной органов грудной (при невозможности - прицельную рентгенографию органов грудной клетки), исследование кислотно-основного состояния и газов крови, микробиологическое (культуральное) исследование крови на стерильность, микробиологическое (культуральное) исследование слизи с миндалин и задней стенки глотки на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы, микробиологическое (культуральное) исследование мочи на бактериальные патогены с применением автоматизированного посева;

- незамедлительное (до готовности результатов обследования) назначение антибактериальных препаратов системного действия парентерально в случае наличия у ребенка симптомов интоксикации и/или лихорадки выше 40,0 °C, либо детям без симптомов интоксикации с температурой ниже 40,0 °C в следующих клинических ситуациях:

§ изменение sO₂ или инфильтративные изменения на рентгенограмме органов грудной клетки;

§ число лейкоцитов более 30 x 10⁹/л или менее 5 x 10⁹/л;

§ число тромбоцитов менее 100 x 10⁹/л;

§ гемоглобин менее 50 г/л;

§ сепсис в анамнезе;

- проведение спинномозговой пункции с микробиологическим (культуральным) исследованием спинномозговой жидкости на аэробные и факультативно-анаэробные условно-патогенные микроорганизмы в случае наличия симптомов интоксикации с менингеальными симптомами;

- дети могут получать лечение в дневном стационаре, если у них нет интоксикации при температуре менее 40 °C, никогда не было сепсиса, КТ органов грудной клетки (при невозможности - рентгенография органов грудной клетки) или кислотно-основное состояние и газы крови без патологии, пограничное количество лейкоцитов, тромбоцитов и гемоглобин; они могут быть отпущены под амбулаторное наблюдение после назначения парентеральной антибактериальной терапии активной против Streptococcus pneumonia и Hemophilus influenzae (например, цефтриаксон** 75 мг/кг/сут) при условии, что дети остаются клинически стабильными в течение 3 часов после введения препарата, эндемичный в регионе Streptococcus pneumonia чувствителен к назначенному препарату, родители обучены наблюдению за пациентом СКБ, четко выполняют рекомендации врача, назначенное в дневном стационаре лечение будет продолжено по месту жительства в амбулаторном режиме.

- документированная бактериемия должна быть пролечена парентерально в течение 7 дней, дети с менингитом должны получить не менее 14 дней терапии.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: после 3 мес. жизни при существенном снижении HbF появляется риск развития гипофункции селезенки с повышением восприимчивости к некоторым жизни угрожающим бактериальным инфекциям (сепсису, менингиту и др.). Исследования, проведенные в США, показывают, что при HbSS резко возрастает частота тяжелых бактериальных инфекций, включая менингит и сепсис в течение первого полугодия жизни, при HbSC и S--талассемии в течение первых 2-х лет жизни [1 - 5, 100 - 106].

Важное место занимает профилактика инфекций (пенициллинопрофилактика и вакцинация), поэтому необходимо контролировать четкость и своевременность ее проведения вне зависимости от возраста пациента.

Фебрильные пациенты с СКБ должны рассматриваться в свете функциональной асплении при обследовании и лечении. Это подразумевает, что в кратчайшие сроки таким пациентам необходимо провести физикальный осмотр, сделать общий (клинический) анализ крови, микробиологические (культуральные) исследования крови на стерильность и/или слизи с миндалин и задней стенки глотки на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизм и/или мочи на бактериальные патогены с применением автоматизированного посева, КТ органов грудной полости (или рентгенографию легких), и начать эмпирическую антибактериальную терапию. У детей с СКБ часто бывает незначительный фебрилитет, а риск летального исхода от недиагностированного Streptococcus pneumonia сепсиса колоссален.

- Всем пациентам с СКБ рекомендуется регулярная санация очагов инфекции (зубная полость, миндалины, аденоиды, придаточные пазухи носа, мочевыводящая система) [1, 2].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: очаги хронической инфекции как правило провоцируют развитие тяжелых вазо-окклюзивных кризов, могут быть причиной сепсиса.

- Пациентам с СКБ с повышением концентрации гомоцистеина в крови рекомендуется назначение препаратов группы "фолиевая кислота и ее производные" (B03BB по АТХ классификации) для коррекции их концентрации [1, 2, 113 - 115].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

- Всем пациентам с СКБ рекомендуется дотация витамина D и его аналогов - колекальциферола** из расчета 500 МЕ/сут с 4 - недель жизни до подросткового возраста и 3000 МЕ/сут для взрослых пациентов СКБ, достаточное пребывание пациента на солнце и адекватное содержание кальция в рационе питания с целью профилактики дефицита витамина D [1, 2, 9, 10, 69 - 74, 190 - 192].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Пациентам с СКБ при отсутствии признаков пубертата у девочек в возрасте 14 лет и у мальчиков в возрасте 14,5 лет рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный для решения вопроса о необходимости гормонозаместительной терапии [1, 2, 7, 8, 64 - 68].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: у пациентов с HbSS отмечается задержка пубертата на 2 - 3 года, у пациентов с HbSC - на ~6 месяцев. Задержка созревания скелета в период пубертата продляет период роста длинных костей, что позволяет достичь приемлемый конечный рост пусть и с задержкой во времени. При отсутствии признаков пубертата у девочек в возрасте 14 лет и у мальчиков в возрасте 14,5 лет необходимо эндокринологическое обследование, для решения вопроса о необходимости гормонозаместительной терапии [1, 2, 9, 10, 69 - 74]. Если пациент получает регулярные трансфузии эритроцитной взвеси, нарушение функции гипофиза и/или гонад может быть вследствие перегрузки железом [1, 2, 9, 10, 69 - 74].

- Всем пациентам с СКБ с проявлениями приапизма рекомендуются инъекции #лейпрорелина** (аналог гонадотропин-рилизинг гормона, который угнетает гипоталамо-тестикулярную связь и продукцию тестостерона) 7,5 мг в/м, длительная терапия #гидроксикарбамидом** внутрь в режиме 15 - 35 мг/кг/сут (округляя в большую сторону до целой капсулы) ежедневно постоянно для предотвращения повторных эпизодов приапизма [1, 2, 7, 8, 64 - 68, 118].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: у подростков и молодых взрослых с СКБ в утренние часы может развиться приапизм (повторяющиеся эпизоды продолжительностью 2 - 4 часа, разрешающиеся самостоятельно, или в виде тяжелой атаки длительностью более 4 часов); подростки и взрослые пациенты СКБ должны быть оповещены о том, что при сохранении признаков приапизма в течение 2-х и более часов должны обратиться за неотложной помощью к врачу. Для купирования легких проявлений и профилактики развития тяжелого приапизма пациенты должны всегда перед сном опорожнять мочевой пузырь, принять теплую ванну или душ, парацетамол** или ибупрофен** для обезболивания. Необходимо сообщить пациенту о риске развития импотенции в исходе тяжелых эпизодов приапизма [210].