Документ применяется с 1 января 2025 года. До этого срока действует в предыдущей редакции.
"Клинические рекомендации "Серповидно-клеточные нарушения" (одобрены Минздравом России)

5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики

После установления диагноза, выбора лечебной тактики, подбора доз препаратов пациент передается под диспансерное наблюдение врача-педиатра (если есть должность, то под наблюдение врача-гематолога) по месту жительства. Терапия проводится амбулаторно, длительно/пожизненно. Пациенты и члены их семей должны быть подробно ознакомлены как с сутью заболевания, возможным осложнениям как самого заболевания, так и проводимой терапии, обучены правилам индивидуальной гигиены и купированию боли.

- Всем пациентам с СКБ рекомендуется пожизненное наблюдение врача-гематолога и врача-педиатра/врача-терапевта с привлечением при необходимости других специалистов [1, 2, 64 - 68].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: в большинстве своем пациенты нуждаются в амбулаторном лечении и/или профилактике тяжелых проявлений заболевания или его осложнений, крайне редко требуется лечение в стационаре.

Необходимые мероприятия при диспансерном наблюдении представлены в таблице 6.

Таблица 6. Необходимые медицинские услуги при диспансерном наблюдении [1, 2, 7, 8, 65 - 68, 133]

Исследования

Проводимая терапия

#Гидроксикарбамид**

Заместительная терапия эритроцитной взвесью без/с хелаторной терапией

Осмотр специалистами

Врач-гематолог

Начало терапии - 1 раз в месяц для оценки эффективности и безопасности лечения

Последующее наблюдение - 1 раз в 3 месяца

1 раз в месяц

Врач-офтальмолог

Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога и исследование сред глаза в проходящем свете, офтальмоскопия - 1 раз в 12 мес.

Врач-кардиолог, врач-детский кардиолог

Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога, врача-детского кардиолога 1 раз в 12 мес.

Врач-эндокринолог, врач детский-эндокринолог

Врач-невролог

Инструментальные исследования

Дуплексное сканирование интракраниальных отделов брахиоцефальных артерий

1 раз в 12 мес.;

если выявлено минимальное изменение, то каждые 4 мес.

если выявлено ускорение кровотока по средней мозговой артерии, то повторить через 2 - 4 недели

МРТ головного мозга с контрастированием или МР-ангиография интракраниальных сосудов

1 раз в год при невозможности проведения дуплексного исследования кровотока по интракраниальным артериям и при выявлении повышения скорости кровотока по средней мозговой артерии > 200 см/сек

Регистрация электрокардиограммы (ЭКГ)

1 раз в год, при выявлении патологии чаще

ЭХО-КГ

Холтеровское мониторирование сердечного ритма

Не требуется

Для пациентов старше 2 лет в случае сохранения концентрации ферритина сыворотки более 1000 мкг/л в двух последовательных анализах - 1 раз в год

Мониторирование суточного артериального давления

1 раз в год

Для пациентов в случае сохранения концентрации ферритина сыворотки более 1000 мкг/л в двух последовательных анализах - 1 раз в год

МРТ в режиме T2* печени, миокарда, поджелудочной железы и гипофиза для оценки накопления железа в них

Не требуется

Для пациентов 5-ти лет и старше 1 раз в год

УЗИ органов брюшной полости (комплексное) и почек

1 раз в год

1 раз в 6 мес.

ARFI-Эластометрия печени, Эластография поджелудочной железы

Не требуется

Для пациентов старше 2 лет - 1 раз в год

Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков

1 раз в год

Не требуется

Лабораторные исследования

Общий (клинический) анализ крови с подсчетом числа ретикулоцитов, тромбоцитов, лейкоцитарной формулы

каждые 4 недели до завершения подбора дозы, далее 1 раз в 3 месяца

1 раз в месяц

Исследование уровня фетального гемоглобина в крови

Каждые 6 мес. в возрасте 6 - 24 мес.; 1 раз в год в возрасте > 24 мес.

Только перед оперативным вмешательством, для контроля заменного (обменного) переливания эритроцитной взвеси

Общий (клинический) анализ мочи

1 раз в месяц

анализ крови биохимический общетерапевтический (Исследование уровня мочевины, креатинина, общего билирубина, свободного и связанного билирубина, глюкозы, калия, натрия, мочевой кислоты в крови, Определение активности аланинаминотрансферазы в крови, аспартатаминотрансферазы, щелочной фосфатазы)

1 раз в 12 мес.

1 раз в 1 месяц при подборе дозы хелатора, далее 1 раз в 3 месяца

Исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга)

1 раз в 12 мес.

Каждые 6 - 12 месяцев при проведении хелаторной терапии

Исследование уровня железа сыворотки крови, исследование железосвязывающей способности сыворотки, исследование уровня ферритина в крови

1 раз в 6 - 12 месяцев

До начала хелаторной терапии 1 раз в 6 - 12 месяцев; при подборе дозы хелатора каждые 3 месяца, далее каждые 6 месяцев

Пульсоксиметрия

1 раз в 6 мес. для пациентов старше 1 года

Антиэритроцитарные антитела (непрямой антиглобулиновый тест (тест Кумбса) и прямой антиглобулиновый тест (прямая проба Кумбса))

Не требуется

Перед каждой трансфузией эритроцитной взвеси

Определение основных групп по системе AB0, определение антигена D системы Резус (резус-фактор), определение фенотипа по антигенам C, c, E, e, Cw, K, k и определение антиэритроцитарных антител

Не требуется

1 раз в год

Исследование уровня тиреотропного гормона (ТТГ) в крови

Для пациентов старше 2 лет - 1 раз в год

Исследование уровня свободного тироксина (СТ4) сыворотки крови

Исследование уровня паратиреоидного гормона в крови

Исследование уровня пролактина в крови

Исследование уровня общего кортизола в крови

Исследование уровня инсулиноподобного ростового фактора I в крови

Для пациентов старше 7 лет - 1 раз в год

Исследование уровня остеокальцина в крови

Для пациентов старше 2 лет - 1 раз в год

Исследования уровня бета-изомеризированного С-концевого телопептида коллагена 1 типа (00000017.wmz-cross laps) в крови

Исследование уровня общего кальция в крови

Исследование уровня ионизированного кальция в крови

Исследование уровня неорганического фосфора в крови

Исследование уровня гликированного гемоглобина в крови

Не требуется

Для пациентов старше 7 лет - 1 раз в год

Вакцинопрофилактика (таблица 7) [1 - 5, 69 - 74, 177 - 182, 212]. Профилактическая вакцинация пациентам с СКБ проводится в соответствии с настоящими клиническими рекомендациями (таблица 7) [1 - 5, 69 - 74, 177 - 182].

- Всем пациентам с СКБ рекомендована вакцинация против пневмококковой инфекции на первом году жизни - Вакцина для профилактики пневмококковой инфекции полисахаридная, конъюгированная, адсорбированная**, начиная с 2 лет (24 - 27 мес.) и далее каждые 5 лет введение Вакцины для профилактики пневмококковых инфекций** [1 - 5, 69 - 74, 177 - 181].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств - 2)

- Всем пациентам с СКБ рекомендована вакцинация против гепатита В в соответствии с национальным календарем прививок [1 - 5, 69 - 74, 177]

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Всем пациентам с СКБ рекомендована ежегодная вакцинация против гриппа [1 - 5, 69 - 74, 177].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Всем пациентам с СКБ рекомендована вакцинация против COVID-19 также безопасна и эффективна, как и у здоровых [212].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Таблица 7. Рекомендуемый график вакцинопрофилактики пациентов с СКБ Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5) [1 - 5, 69 - 74, 177 - 182, 212]

Вакцина

Возраст введения

Вакцина для профилактики дифтерии и столбняка адсорбированная, коклюша ацеллюлярная, полиомиелита инактивированная и инфекции, вызываемой Haemophilus influenzae тип b, конъюгированная <**> + Вакцина для профилактики пневмококковой инфекции полисахаридная, конъюгированная, адсорбированная <**>

3 мес.

Вакцина для профилактики дифтерии и столбняка адсорбированная, коклюша ацеллюлярная, полиомиелита инактивированная и инфекции, вызываемой Haemophilus influenzae тип b, конъюгированная <**> + Вакцина для профилактики менингококковых инфекций серотипов A и C, полисахаридная <**>

4 мес.

Вакцина для профилактики дифтерии и столбняка адсорбированная, коклюша ацеллюлярная, полиомиелита инактивированная и инфекции, вызываемой Haemophilus influenzae тип b, конъюгированная <**> + Вакцина для профилактики пневмококковой инфекции полисахаридная, конъюгированная, адсорбированная <**> + Вакцина для профилактики менингококковых инфекций серотипов A и C, полисахаридная <**>

5 мес.

Вакцина для профилактики вирусного гепатита B <**> + Вакцина для профилактики инфекции, вызываемой Haemophilus influenzae тип b конъюгированная <**> + Вакцина для профилактики менингококковых инфекций серотипов A и C, полисахаридная <**>

12 мес.

Вакцина для профилактики кори, краснухи и паротита <**> + Вакцина для профилактики вирусного гепатита B <**> + Вакцина для профилактики пневмококковой инфекции полисахаридная, конъюгированная, адсорбированная <**>

13 мес.

Вакцина для профилактики дифтерии и столбняка адсорбированная, коклюша ацеллюлярная, полиомиелита инактивированная и инфекции, вызываемой Haemophilus influenzae тип b, конъюгированная <**> + Вакцина для профилактики вирусного гепатита B <**>

18 мес.

Вакцина для профилактики полиомиелита <**> + Вакцина для профилактики пневмококковых инфекций <**>

2 года

Вакцина для профилактики дифтерии, столбняка и коклюша <**>

6 лет

Вакцина для профилактики пневмококковых инфекций <**>

7 лет

Вакцина для профилактики вирусного гепатита B, дифтерии и столбняка <**>

11 лет

Вакцина для профилактики пневмококковых инфекций <**>

12 лет

Вакцина против дифтерии, столбняка <**> + Вакцина для профилактики пневмококковых инфекций <***>

17 лет

Вакцина для профилактики гриппа [инактивированная] <**>

Ежегодно, начиная с 6 мес.

Вакцинация против COVID-19

По эпидемиологическим показаниям, начиная с 5 лет

--------------------------------

<*> Если вакцинация не проведена на первом году жизни.

<**> Далее каждые 10 лет жизнию

<***> Далее каждые 5 лет жизни.

- Всем детям раннего возраста с СКБ, начиная с 2 месячного возраста, рекомендуется прием пенициллинов, чувствительных к бета-лактамазам (#Бензатина бензилпенициллин+Бензилпенициллин прокаина) в дозовом режиме 1,2 млн. МЕ внутримышечно каждые 3 недели или #эритромицин в дозовом режиме 20 мг/кг/сут в два приема [1 - 5, 69 - 74, 174 - 176].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: всем пациентам с СКБ рекомендуется санация очагов инфекции (зубная полость, миндалины, аденоиды, придаточные пазухи носа, мочевыводящая система). [1 - 5]. Очаги хронической инфекции как правило провоцируют развитие тяжелых вазо-окклюзивных кризов, могут быть причиной сепсиса.

- Пациенты СКБ вне зависимости от возраста нуждаются в гиперкалорийной диете, что позволяет существенно улучшить темпы роста [1, 2, 9, 10, 69 - 74, 183 - 185].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: у пациентов с СКБ, особенно детей, отмечается задержка роста, низкий нутритивный статус, задержка скелетного и полового созревания. Задержка роста становиться заметной начиная с 6-ти месячного возраста. Считается, что это связано с ускорением метаболизма при СКБ, снижением аппетита (иногда до анорексии) при болевых кризах, снижении абсорбции питательных веществ в ЖКТ [1, 2, 9, 10, 69 - 74, 183 - 185]. Многочисленные исследования пациентов СКБ показали снижение содержания жировой ткани в подростковом возрасте, снижение содержания не жировых компонентов в структуре тела у всех пациентов вне зависимости от возраста, при этом существенно снижена мышечная масса и белковые запасы организма [1, 2, 9, 10, 183 - 185].

- Всем пациентам с СКБ старше 4 лет и до 18-летнего возраста рекомендуется добавление в рацион питания цинка сульфата [1, 2, 9, 10, 69 - 74, 186].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств - 2)

Комментарии: было показано, что дотация цинка сульфата позволяет повысить темпы физического развития и снизить количество инфекционных эпизодов [1, 2, 9, 10, 69 - 74, 186].

Передача во взрослую сеть медицинских учреждений должна быть постепенной. Планирование и подготовка передачи пациента под наблюдение должно быть начато по достижении ребенком возраста 13 - 14 лет [1, 2]; детальная выписка из всей медицинской документации пациента должна быть подготовлена к 15 - 16 годам [1, 2]; врач-гематолог из взрослого/подросткового центра должен принимать участие в обсуждении пациента, начиная с 13 - 14 лет, что позволяет обеспечить преемственность в оказании медицинской помощи и знакомство ребенка с правилами работы центра, который будет в дальнейшем его наблюдать [1, 2].

4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов 6. Организация оказания медицинской помощи