3.2 Трансфузионная терапия донорскими эритроцитами

Трансфузии эритроцитной взвеси - эффективный метод лечения острых, потенциально летальных случаев анемии и тяжелых вазо-окклюзивных кризов. Режим трансфузий зависит от лечебного плана и осложнений, приведших к началу трансфузионной терапии. Для проведения регулярных (хронических) трансфузий донорских эритроцитов (эритроцитной взвеси) целесообразно установить туннельный катетер одно-/двухпросветный или имплантировать венозную порт-систему.

В 18% случаев трансфузии у пациентов СКБ осложняются аллоиммунизацией, для снижения риска развития необходимо трансфузировать эритроцитную взвесь совместимую по группе крови, резус-фактору, Kell-антигену и редким факторам (других групп крови меньшего значения A-1, A-2, D, Cc, E, Kell, Kidd, Duffy (полный расширенный фенотип и генотип эритроцитов (C, c, D, E, e, K, k, Jka, Jkb, Fya, Fyb, Kpa, Kpb, MNS, Lewis), с деплецией лейкоцитов [209].

- Пациентам с СКБ рекомендуется простая малообъемная трансфузия эритроцитарной взвеси (< 7 мл RBC/кг, целевой Hb 100 - 110 г/л) в следующих клинических ситуациях [78 - 83]:

- острый грудной синдром;

- нарушение функции любого органа;

- секвестрация в селезенке или печени;

- сепсис или малярия;

- рефрактерный болевой вазо-окклюзивный криз;

- острая анемия с клиническими проявлениями анемического синдрома;

- предоперационная подготовка.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Пациентам с СКБ рекомендуется объемная (обменная, заменная) трансфузия эритроцитной взвеси (концентрация HbS в крови пациента не должна превышать 30%, целевой Hb 120 - 130 г/л) в следующих клинических ситуациях [78 - 83]:

- инсульт;

- недавняя полная потеря слуха;

- тромбоз центральной артерии сетчатки;

- подготовка к обширным хирургическим вмешательствам (грудная клетка, сердце, глаза и т.п.);

- острый рефрактерный приапизм.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Пациентам с СКБ рекомендуются хронические регулярные трансфузии эритроцитной взвеси по индивидуальному подбору с лейкодеплецией (концентрация HbS в крови пациента не должна превышать 30%, целевой Hb 120 - 130 г/л) в следующих клинических ситуациях [78 - 83]:

- церебральная васкулопатия;

- повторный тяжелый острый грудной синдром и/или тяжелый болевой (вазо-окклюзивный) криз;

- хроническая органная недостаточность: почки, сердце, легкие, печень;

- легочная гипертензия;

- тяжелая задержка роста;

- 3-й триместр беременности;

- психоз;

- тяжелая хроническая анемия, не отвечающая на терапию #гидроксикарбамидом**.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Пациентам с СКБ при развитии синдрома гипергемолиза рекомендуется пульс-терапия #метилпреднизолоном**: детям 15 мг/кг в день, взрослым 500 - 1000 мг/сут, внутривенно, капельно, 3 - 5 дней в сочетании с #иммуноглобулином человека нормальным** (в/в введение - код АТХ J06BA02) в курсовой дозе 2 г/кг в/в, разделенной на 3 - 5 дней [84 - 86, 214]

Для детей Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств - 2)

Для взрослых Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: частота развития отсроченных гемолитических посттрансфузионных реакций (синдром гипергемолиза) у пациентов с СКБ составляет 4 - 22%, что существенно выше, чем при других заболеваниях. При развитии синдрома гипергемолиза в некоторых случаях аллоантител обнаружить не удается. Синдром гипергемолиза расценивается как жизнеугрожающее острое гемолитическое осложнение СКБ.

- Пациентам с СКБ старше 2 лет после 10 - 15 трансфузий индивидуально подобранной лейкодеплетированной (лейкоредуцированной) эритроцитной взвеси при развитии хронической посттрансфузионной перегрузки железом (ферритин сыворотки 1000 мкг/л и более) рекомендуется хелаторная терапия деферазироксом** (лекарственная форма таблетка диспергируемая - начальная доза 30 мг/кг/сут внутрь ежедневно, далее с шагом 5 мг/кг/сут повышается или понижается в зависимости от ферритина сыворотки; лекарственная форма таблетка, покрытая пленочной оболочкой, - начальная доза 7 - 24 мг/кг/сут внутрь ежедневно, далее с шагом 3,5 мг/кг/сут повышается или понижается в зависимости от концентрации ферритина сыворотки) [87].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: хелаторная терапия считается адекватной при сохранении ферритина сыворотки в диапазоне 800 - 1000 мкг/л, отмена хелаторной терапии при достижении концентрации ферритина сыворотки 600 мкг/л.

При проведении хелаторной терапии необходимо выполнять:

1. Исследование уровня железа сыворотки крови, Исследование железосвязывающей способности сыворотки, Исследование насыщения трансферрина железом (НТЖ), Исследование уровня ферритина в крови

1. каждые 3 мес. при подборе дозы хелатора, далее каждые 6 мес.;

2. Исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга) до начала хелаторной терапии, ежемесячно - в первые 3 месяца, на этапе подбора дозы, затем, через 3 мес., далее каждые 6 - 12 мес.;

3. Общий (клинический) анализ мочи (протеинурия) еженедельно при подборе дозы, далее ежемесячно;

4. активность печеночных трансаминаз (Комплекс исследований для оценки повреждения клеток печени (степень цитолиза));

5. МРТ в режиме T2* для оценки перегрузки железом печени и миокарда 1 раз в год.