2.3 Лабораторные диагностические исследования

- Всем пациентам с подозрением на СКБ или с верифицированной СКБ при каждом посещении врача-гематолога рекомендуется выполнение общего (клинического) анализа крови развернутого, дифференцированного подсчета лейкоцитов (лейкоцитарная формула), исследование уровня ретикулоцитов в крови, просмотр мазка крови для оценки состояния пациента и для анализа аномалий морфологии эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов [1 - 6, 56, 57].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Всем пациентам с подозрением на СКБ или с верифицированной СКБ каждые 3 - 6 месяцев рекомендуется выполнение анализа крови биохимического общетерапевтического (исследование общего белка в крови, определение соотношения белковых фракций методом электрофореза, исследование уровня общего билирубина в крови, исследование уровня креатинина в крови, исследование уровня мочевины в крови, определение активности аланинаминотрансферазы в крови, определение активности аспартатаминотрансферазы в крови, определение активности лактатдегидрогеназы в крови, определение активности щелочной фосфатазы в крови) для оценки функции печени и почек [58].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 3)

- Всем пациентам с подозрением на СКБ рекомендуется выполнение следующих исследований для выявления аномального гемоглобина (в порядке возрастания эффективности выявления) [1 - 6, 56, 57]:

- гипоксическая проба на обнаружение серповидно-клеточных эритроцитов (только у детей старше 2 лет, т.к. присутствие большого количества HbF делает его ложно отрицательным);

- выявление типов гемоглобина;

- количественная оценка соотношения типов гемоглобина.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Всем пациентам с подозрением на СКБ рекомендуется выявление точечных мутаций в гене глобина и протяженных делеций альфа-глобинового локуса (для выявления сонаследования делеционной альфа-талассемии) для выявления генетических аномалий, приведших к развитию СКБ [1 - 6, 56, 57].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)