3.3 Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток

- Пациентам с СКБ моложе 17 лет в случае наличия родственного HLA-совместимого донора и при развитии одного из осложнений СКБ (инсульт (или МРТ признаки инсульта без клинических проявлений), церебральная васкулопатия со снижением когнитивной функции, тяжелый или повторный острый грудной синдром, хроническая дыхательная недостаточность 1 - 2 ст., 3 и более болевых (вазо-окклюзивных) криза, требовавших госпитализации, в год в течение последних 3 - 4 лет) рекомендуется трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК) [1, 2, 88 - 90].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: показано, что после родственной HLA-совместимой ТГСК выживаемость без возврата СКБ составляет 80 - 92%, смертность, в основном от хронической РТПХ, составляет 5 - 10% [90 - 92].

- Пациентам с СКБ не рекомендуется ТГСК в следующих случаях [90]:

- индекс Карновского < 70%;

- портальный фиброз средней или выраженной степени;

- нарушение клубочковой функции почек средней или тяжелой степени;

- выраженное нарушение интеллекта;

- множественный эпифизарный аваскулярный некроз;

- хроническая дыхательная недостаточность 3 - 4 ст.;

- кардиомиопатия;

- ВИЧ инфекция;

- донор является пациентом с гемоглобинопатией.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)