7.7 Острая секвестрация в селезенке

- При развитии острой секвестрации в селезенке (ОСС) у пациентов с СКБ рекомендовано незамедлительное начало лечения, оно должно быть начато немедленно (ОСС может быть фатальным в течение первых часов), главное - коррекция гиповолемии путем трансфузии индивидуально подобранной лейкодеплетированной эритроцитной взвеси [1, 2, 22, 47, 64 - 68, 133, 162 - 165, 210].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: после трансфузии индивидуально подобранной лейкодеплетированной эритроцитарной взвеси эритроциты "задержанные" селезенкой освобождаются, вместе с этим уменьшаются размеры селезенки и повышается Hb (причем в большинстве случаев выше, чем ожидается с учетом трансфузии). ОСС может повторяться, что зависит от дальнейшего лечения пациента: динамическое наблюдение, хронические (регулярные) трансфузии эритроцитной взвеси, спленэктомия (тотальная) [1, 2, 22, 47, 64 - 68, 133, 162 - 166].

- Хронические (регулярные) трансфузии индивидуально подобранной лейкодеплетированной эритроцитной взвеси рекомендуются детям с СКБ до 2-летнего возраста [1, 2, 22, 47, 64 - 68, 162, 163].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

- Всем пациентам СКБ в возрасте старше 2 лет при развитии тяжелого ОСС рекомендуется проведение спленэктомии [1, 2, 22, 47, 64 - 68, 133, 162 - 166].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)