3.4 Хирургическое лечение

Пациенты с СКБ могут нуждаться в хирургических вмешательствах как для лечения осложнений СКБ, так и в связи с не связанными с СКБ состояниями. Риск развития осложнений и риск смерти от анестезии у таких пациентов существенно выше, чем в общей популяции, в основном за счет присутствия анемии, способности эритроцитов превращаться в серповидные и закупоривать просвет мелких сосудов и капилляров, наличие хронического повреждения органов у некоторых пациентов, усугубления имеющейся гипоксии и наконец эффекта асплении. Наиболее высоки риски у пациентов с HbSS и S/-талассемией [1, 2, 66, 67, 93, 3 - 8, 64, 65]. Проведено много клинических исследований, направленных на снижение риска хирургических вмешательств и анестезии. Частота развития послеоперационных осложнений увеличивается с возрастом пациента (~1,3 на каждые 10 лет жизни) [1, 2, 64 - 67, 93, 94]. Осложнения развиваются чаще у пациентов, которым проводили региональную анестезию, нежели при общей анестезии [1, 2, 93, 94]. Аденотомия и тонзиллэктомия у пациентов с СКБ расцениваются как оперативные вмешательства высокого риска в связи с кровопотерей, невозможностью пить, потерей жидкости [1, 2, 64 - 67, 93, 94].

Во время предоперационной подготовки необходимо обратить внимание на гематокрит, периферическую перфузию и кислородный статус [1, 2, 64 - 67, 93 - 96]. Минимум за 8 часов до оперативного вмешательства необходимо предоперационное введение жидкостей (гемодилюция) и вне зависимости от степени риска оперативного вмешательства проведение трансфузии эритроцитной взвеси: при низком риске - простая (малообъемная) трансфузия для обеспечения Hb ~100 г/л, при среднем и высоком - обменная (снижение концентрации HbS менее 30%) [1, 2, 64 - 67, 93].

Интраоперационно нужно мониторировать АД, ритм и частоту сердечных сокращений, оксигенацию, и температуру (предупреждение охлаждения) на протяжении всего оперативного вмешательства [1, 2, 64 - 67, 93, 94].

Послеоперационное ведение - обеспечение дыхания кислородом с контролем газов крови (sO₂), гидратация и респираторная поддержка/терапия [1, 2, 64 - 67, 93, 94].

Частые хирургические вмешательства при СКБ - аденотонзиллэктомия, спленэктомия, холецистэктомия (обычно лапароскопическая), замена крупных суставов, установка центрального венозного туннельного катетера, имплантация подкожной венозной порт-системы [1, 2].

- Пациентам с СКБ с подтвержденной аневризмой или артериовенозной мальформацией рекомендуется выполнение хирургического лечения (иссечение аневризмы или удаление артериовенозной мальформации) [1, 2, 64 - 68].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Пациентам с СКБ с отслойкой сетчатки или обширным кровоизлиянием в стекловидное тело рекомендуется хирургическое вмешательство - витреоэктомия [1, 2, 70].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: хотя современная витреоретинальная микрохирургия может улучшить зрение для многих пациентов с поздними стадиями ретинопатии при СКБ, следует подчеркнуть, что операция несет в себе существенный риск интраоперационных и послеоперационных осложнений, в том числе тяжелой ишемии глаза, повторных кровоизлияний и повышения внутриглазного давления. Для уменьшения подобного риска перед оперативным вмешательством необходимо проведение частичного заменного переливания крови (HbA должен составить в кровотоке пациента минимум 50 - 60%).

- Пациентам с СКБ с окклюзией центральной артерии сетчатки рекомендуется экстренное (не позднее 1 часа от момента возникновения) вмешательство - оксигенотерапия в комбинации с быстрым снижением внутриглазного давления (хирургически и терапевтически) [1, 2, 70].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Пациентам с СКБ с потерей зрения вследствие кровоизлияния или отслойки сетчатки рекомендуется экстренное (не позднее 48 часов от момента возникновения) хирургическое вмешательство [1, 2, 70].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Пациентам с СКБ, при наличии показаний, рекомендуется выполнение лапароскопической холецистэктомии с эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографией [1, 2, 95, 96].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств - 2)

Комментарии: показанием к холецистэктомии при СКБ является развитие желчекаменной болезни; лапароскопическая холецистэктомия для хорошо подготовленного пациента - стандартный подход. Агрессивный подход обеспечивает преимущество снижения риска осложнений желчекаменной болезни, а также устранение болезни желчного пузыря в дифференциальной диагностике боли в правом верхнем квадранте живота.