7.2 Транзиторная красноклеточная аплазия

Транзиторная красноклеточная аплазия (ТКА) развивается вследствие инфицирования парвовирусом B19 (парвовирус B19 также вызывает развитие erythema infectiosum, известную как "пятая болезнь"). Аплазия является результатом прямого цитотоксического действия парвовируса на эритроидные предшественники, в какой-то степени могут повреждаться и предшественники других клеточных линий. Пациенты могут иметь возрастающую головную боль, слабость, диспноэ, более тяжелую чем обычно анемию и глубокое снижение числа ретикулоцитов (обычно менее 1% или 10 x 10⁹/л). Также может быть лихорадка, признаки инфекции верхних дыхательных путей и/или гастроинтестинальные симптомы. Кожные высыпания не имеют специфических характеристик. Ретикулоцитопения появляется примерно на 5 день заражения и продолжается в течение 5 - 10 дней. Утяжеление анемии происходит вскоре после ретикулоцитопении, Hb снижается до 39 г/л. Первый признак начала выздоровления от инфекции - высокий ретикулоцитоз, что при сохранении глубокой анемии иногда ошибочно трактуется как синдром гипергемолиза. Выздоровление как правило сопровождается появлением в периферической крови большого числа нормобластов (более 100 на 100 лейкоцитов). Диагноз ТКА подтверждается повышенным содержанием IgM к парвовирусу B19 в крови. При выздоровлении от парвовирусной B19 инфекции появляется защитный титр IgG, что препятствует повторному заболеванию этой инфекцией в течение всей жизни пациентов.

Контролируемых исследований по терапии ТКА не проводилось. Часть пациентов выздоравливают самостоятельно.

Хотя большинство взрослых приобрели иммунитет к парвовирусу B19, работники медицинской организации, которые восприимчивы и имеют контакт с пациентами ТКА подвергаются высокому риску внутрибольничного заражения инфекционной эритемой (erythema infectiosum). Перенесенная во втором триместре беременности инфекция может привести к водянке плода и мертворождению, поэтому необходимы изоляционные меры предосторожности для персонала в случае беременности.

- Пациентам с глубокой ТКА рекомендованы трансфузии эритроцитарной взвеси [1, 2, 64 - 68].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: наиболее часто трансфузии требуются у пациентов с HbSS, наименее часто - HbSC.

- Пациентам с ТКА рекомендована терапия #иммуноглобулином человека нормальным** в лекарственной форме "раствор для инфузий" (ВВИГ**) в курсовой дозе 2 г/кг в/в, разделенной на 3 - 5 дней [155].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)