1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Существуют следующие формы течения заболевания:

1. Моноклональная гаммапатия неуточненного значения (PIgM-MGUS) - состояние, которое как правило предшествует болезни, развитие симптоматической формы наблюдается с частотой 2% в год. Терапия не требуется

2. Бессимптомная или тлеющая МВ, не требует специфической терапии.

3. Симптоматическая МВ - подлежит специфической терапии.

Палитра клинических проявлений при симптоматической МВ довольна разнообразна и обусловлена двумя факторами:

1. специфической инфильтрацией костного мозга (КМ) и в ряде случаев других органов.

2. наличием PIgM.

У пациентов могут быть неспецифические B-симптомы, такие как лихорадка, потеря веса, утомляемость, обильный ночной пот. Вовлечение КМ обычно вызывает анемию, которая усугубляется секрецией гепсидина лимфоплазмоцитарными клетками, нередки тромбоцитопения, лейкоцитоз с лимфоцитозом, иногда лейкопения. Примерно у 30% пациентов в дебюте заболевания бывает лимфаденопатия, спленомегалия, гепатомегалия, реже - вовлечение плевры, брюшины, почек, кожи, специфическое поражение центральной нервной системы (ЦНС) - так называемый синдром Бинга-Нила [4].

PIgM может вызывать различные состояния. Прежде всего - синдром повышенной вязкости, который возникает при значениях PIgM более 40 г/л. Это осложнение встречается у 10 - 15% пациентов. Для него характерны геморрагические осложнения - кровоточивость носа и десен, головные боли, головокружения, сердечно-сосудистые нарушения, шум в ушах, нечеткость, а иногда и потеря зрения вследствие кровоизлияний или тромбозов сосудов сетчатки. Повышение вязкости крови, затрагивающее микроциркуляцию, в том числе в ЦНС, может привести к неотложным состояниям [5].

У 10% пациентов PIgM может иметь свойства криоглобулина. Криоглобулинемия типов I и II может клинически проявляться кожными изменениями, такими как пурпура, язвы и ливедо, особенно на нижних конечностях. Наличие криоглобулинемии может усугублять проявления повышенной вязкости. У 5% пациентов может быть непосредственное отложение PIgM в коже, кишечнике, почках. У 10 - 15% больных развивается AL-амилоидоз. Он является редким и тяжелым осложнением при МВ. Наиболее часто поражаются почки, сердце, печень и периферические нервы С иммунной активностью PIgM могут быть связаны тромбоцитопения, аутоиммунная гемолитическая анемия, холодовой гемолиз. У некоторых пациентов можно наблюдать синдром Шницлера, представляющий собой хроническую аутоиммунную крапивницу и другие ревматические проявления, такие как рецидивирующая лихорадка, боль в суставах и костях. [6, 7]

Примерно у 20 - 25% пациентов с МВ развивается полинейропатия из-за сенсорной демиелинизации, связанной с парапротеином IgM (IgM-PN) [8]

МВ с признаками крупноклеточной трансформации является редким, малоизученным вариантом течения заболевания, характеризуется агрессивным клиническим течением и плохим прогнозом. Согласно данным ограниченного количества публикаций, признаки крупноклеточной трансформации наблюдаются у 2 - 10% пациентов с МВ. [9]