3.1 Показания к началу лечения

Стратегия лечения определяется на этапе установления диагноза. Выбор программы лечения зависит от возраста пациента, группы риска по IPSSWM\Revised IPSSWM, особенностей течения МВ, а именно - наличия цитопений, наличия экстрамедуллярного/экстранодального вовлечения, наличия/отсутствия нейропатии как симптома болезни, необходимости более быстрой редукции опухоли, сопутствующих заболеваний. Пациенты до 65 лет с высоким и промежуточным риском по IPSSWM\Revised IPSSWM представляют особую группу, которым могут быть применены комбинированнные режимы иммунохимиотерапии в сочетании с ингибиторами тирозинкиназы Брутона, а также обсуждена высокодозная консолидация с поддержкой АутоСКК в первой линии. Данный поход может применяться в рамках клинических исследований, в условиях научных центров [16].

- Рекомендуется начинать терапию при быстром нарастании уровня IgM в крови или при появлении клинических симптомов [2]:

- Рецидивирующая лихорадка, ночная потливость, потеря веса, слабость.

- Синдром гипервязкости.

- Лимфаденопатия или массивное увеличение размеров лимфоузлов ( 5 см).

- Гепатомегалия и/или спленомегалия.

- Периферическая нейропатия, связанная с МВ.

- Симптомная криоглобулинемия

- Анемия с уровнем Hb 10 г/дл.

- Тромбоцитопения с уровнем тромбоцитов 100 x 10⁹ /л и менее.

- Гемолитическая анемия (обусловленная наличием холодовых антител).

- Почечная недостаточность, связанная с МВ.

- Амилоидоз, связанный с МВ.

- Уровень моноклонального IgM > 50 г/л, даже при отсутствии симптомов.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 4).

- Не рекомендуется начинать специфическую терапию пациентам с тлеющей (бессимптомной) МВ [2, 17].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5).