Ведение пациентов с синдромом гипервязкости

- Рекомендуется у пациентов МВ при наличии синдрома гипервязкости, криоглобулинемии лечение начинать терапию с плазмафереза для быстрого снижения уровня моноклонального белка [5, 48].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 4).

Комментарии: обычно выполняют 2 - 3 процедуры плазмафереза для снижения уровня IgM на 30 - 60%. После сеансов плазмафереза в ближайшее время начинают специфическое лечение, так как в течение 4 - 5 недель уровень парапротеина может возвратиться к исходному уровню.

- Пациентам с впервые верифицированной МВ рекомендуются программы, включающие #ритуксимаб**. [4, 11, 32, 35, 36]

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 2).

- Пациентам с впервые верифицированной МВ с синдромом гипервязкости рекомендуются #бортезомиб**-содержащие курсы [4, 5, 38, 47].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 4).

Комментарии: при синдроме гипервязкости в качестве программы выбора применяются #бортезомиб**-содержащий режим RBD (#ритуксимаб**, #бортезомиб**, #дексаметазон**). см. Приложение А3

- Пациентам с впервые верифицированной МВ с синдромом гипервязкости, большими размерами л/у или селезенки, криоглобулинемией, когда необходима быстрая редукция опухоли рекомендуются программы с включением #бендамустина**, #циклофосфамида**, #бортезомиба** - (RB, RBD, RCD) [4, 11, 38]. см. приложение А3

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5). Для схемы терапии RBD Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 4).

- Пациентам с впервые верифицированной МВ с цитопениями (особенно с тромбоцитопенией) рекомендуется лечение по программам программы с включением #бендамустина**, #циклофосфамида**, #бортезомиба** - (RB, RBD, RCD) [4, 11, 23, 37, 38]. см. приложение А3.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 4), для схемы RB Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5)

- Пациентам с впервые верифицированной МВ с генерализованными формами заболевания рекомендуется сочетание #ритуксимаба** с аналогами пуринов (#флударабин**) с #циклофосфамидом** или без него [39].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 4).

- Пациентам с впервые верифицированной МВ с низким уровнем моноклонального белка, медленно прогрессирующей болезнью, а также с сопутствующей патологией рекомендуется #ритуксимаб** в монорежиме [11, 47]

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5).

- Пациентам с впервые верифицированной МВ, которым не может быть назначена химиотерапия, рекомендуется ибрутиниб**в монорежиме [4, 41].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 4).

- Не рекомендуется начало терапии молодых пациентов с МВ с препаратов - аналогов пуринов #флударабин**, хлорамбуцилом** [47].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5).

Комментарии: данные препараты не следует использовать в качестве терапии первой линии, так как это может помешать адекватному сбору ГСК в случае принятия решения о проведении высокодозной химиотерапии с ТГСК при рецидиве заболевания в группе молодых соматически-сохранных пациентов.

- Пациентам с МВ моложе 65 лет из группы высокого и промежуточного риска по IPSSWM\Revised IPSSWM, при необходимости интенсификации лечения, может быть рекомендован комбинированный режим иммунохимиотерапии в сочетании с ибрутинибом** - ротирующая схема R-EPOCH + ибрутиниб**/R-BAC + ибрутиниб** с последующей высокодозной консолидацией по программе СEAM или #даратумумаб** + CEAM с поддержкой ауто СКК. [43, 44, 45] см. приложение А3.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5).

Комментарии: данные об эффективности этого подхода пока ограничены, однако высокая эффективность программы и отсутствие стандарта терапии молодых пациентов с факторами неблагоприятного прогноза, позволяют рекомендовать этот метод.

- Пациентам с МВ старше 65 лет из группы высокого и промежуточного риска по IPSSWM\Revised IPSSWM возможно использование комбинированной программы, содержащей #ритуксимаб**, #бортезомиб**, #бендамустин** и #дексаметазон** (схема RBBd) см. приложение А3 [44, 46]

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5).

Комментарии: данные о данном подходе ограничены, однако высокая эффективность, продемонстрированная на небольшой группе пациентов, позволяет рекомендовать этот метод.

- Пациентам с МВ моложе 65 лет из группы высокого и промежуточного риска с гистологическими признаками крупноклеточной трансформации может быть рекомендован комбинированный режим иммунохимиотерапии - ротирующая схема R-EPOCH + ибрутиниб** + #венетоклакс**/R-BAC + ибрутиниб** + #венетоклакс** с последующей высокодозной консолидацией по программе CEAM или #даратумумаб** + CEAM с поддержкой ауто СКК см. приложение А3. [43, 44, 47]

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5).

Комментарии: данные об эффективности этого подхода пока ограничены, однако высокая эффективность программы и отсутствие стандарта терапии молодых пациентов с признаками гистологической крупноклеточной трансформации, позволяют использовать этот метод.