Документ применяется с 1 января 2025 года.

1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Классификации ВГ достаточно многочисленны, основаны на этиопатогенетических особенностях, тяжести клинических проявлениях, сроках манифестации глаукомного процесса. Для современной унификации номенклатуры и систематизации подхода, целесообразно использовать международную классификацию детских глауком, согласованную в 2013 г. Всемирной ассоциацией глаукоматологов [16, 19], по которой первичную детскую глаукому подразделяют на первичную ВГ (с врожденными аномалиями структур угла передней камеры) и ювенильную открытоугольную (манифестирующую в возрасте от 3 до 35 лет). Первичную ВГ по срокам манифестации заболевания чаще делят на неонатальную (глаукома новорожденных) - с рождения до 1 месяца жизни, инфантильную - от 1 месяца до 2 лет и отсрочено манифестирующую глаукому - старше 2 лет. Вторичную детскую глаукому делят на 4 группы глауком: ассоциированную с врожденными аномалиями развития глазного яблока (такими как аномалия Аксенфельда-Ригера, Петерса, аниридия, эктопия хрусталика, ППГСТ и др.); вторичную глаукому с врожденными системными заболеваниями или синдромами (синдромами Реклингаузена, Марфана, Вейля-Марчезани, Стиклера, Лоу, гомоцистинурией, мукополисахаридозом, ювенильной ксантогранулемой и др.) и вторичную глаукому, ассоциированную с врожденными инфекциями, интоксикациями (врожденная краснуха, герпетическое поражение) и приобретенными состояниями (последствиями травм, увеитов, ретинопатии недоношенных, удаления катаракт-отдельно, опухолью).

Известны и отечественные классификации рассматриваемого заболевания, в т.ч. по Т.И. Ерошевского и Б.А. Токаревой (1971), Е.И. Ковалевского (1969; 1986), Э.С. Аветисова с соавторами (1987), Э.Г. Сидорова и М.Г. Мирзаянц (1991), Сидоренко Е.И. (2000), Е.Е. Сомова (1992, 2016) и других. Наибольшее распространение в нашей стране получила клиническая классификация, предложенная Э.С. Аветисовым, Е.И. Ковалевским, А.В. Хватовой в 1987 году [1], по которой основным критерием прогрессирования глаукомного процесса служит стадия заболевания, которая, в отличие от глауком у взрослых пациентов, определяется не по данным периметрии, а по увеличению диаметра роговицы и длины ПЗО глаз детей, учитывая, что у большинства детей ВГ протекает с увеличением этих параметров - "растяжением" роговицы и глазного яблока, особенно в первые 3 года жизни (Табл. 2)

Таблица 2. Классификация врожденной глаукомы (Аветисов Э.С., Ковалевский Е.И., Хватова А.В., 1987)

Происхождение

Форма

Характер изменений УПК

Стадия

Компенсация

Динамика

Наследственная

Внутриутробная

Простая (собственно гидрофтальм) - с изменениями в УПК

С аномалиями глазного яблока (аниридия, эктопия хрусталика, микрофтальм и другие)

С факоматозами (нейрофиброматоз, ангиоматоз и другие)

Наличие мезодермальной ткани

Переднее прикрепление радужки

Отсутствие дифференцировки зон УПК

1. Начальная - диаметр роговицы и длина сагиттальной оси глаза превышает возрастную норму не более, чем на 2 мм. Зрение почти не изменено

2. Развитая - диаметр роговицы превышает возрастную норму на 3 мм, длина сагиттальной оси глаза - на 3 - 4 мм, зрение значительно снижено

Далекозашедшая - диаметр роговицы превышает возрастную норму на 4 мм и более, длина сагиттальной оси глаза - на 5 мм и более, зрение резко снижено

3. Почти абсолютная - зрение равно неправильной светопроекции

Абсолютная - резкий буфтальм, слепота

Компенсированная-ВГД <*> не превышает 26 мм рт. ст. в начальной стадии и 24 мм рт. ст. в более поздних стадиях; суточные колебания ВГД в пределах 5 мм рт ст Некомпенсированная-ВГД выше 26 мм рт. ст. в начальной стадии и выше 24 мм рт. ст. в более поздних стадиях; суточные колебания ВГД более 5 мм рт. ст.

Декомпенсированная глаукома - острый приступ

Стабильная - глазное яблоко не увеличивается, зрение не снижается

Прогрессирующая - глазное яблоко увеличивается, зрение снижается

--------------------------------

<*> - имеется в виду тонометрическое ВГД (Pt)

Сомов Е.Е. (1992) [17 - 18] предложил для оценки тяжести процесса, помимо учета диаметра роговицы добавить величину экскавации диска зрительного нерва (ДЗН) и состояние зрительных функций, поэтому остается весьма востребованной Объединенная клинико-патогенетическая классификация врожденной глаукомы по стадиям (Табл. 3) [20], хотя на практике нередко затруднительно отнесение ВГ к той или иной стадии в связи с несоответствием различных показателей и трудностями оценки зрительных функций.

Таблица 3. Объединенная клинико-патогенетическая классификация врожденной глаукомы по стадиям (Катаргина Л.А. и др., 2016)

Стадия врожденной глаукомы

Оценочные критерии

Диаметр роговицы, мм

Экскавация диска зрительного нерва (ДЗН)

Состояние зрительных функций <*>

I - начальная

До 12

До 0,3

Не нарушены

II - развитая

До 14

До 0,5

Существенно снижены

III - далекозашедшая

Более 14

Более 0,5

Снижены до светоощущения

IV - почти абсолютная

Буфтальм

-

Остаточные или слепота

V - абсолютная

Буфтальм

-

Слепота

--------------------------------

<*> При неосуществимости периметрии.

В настоящее время, в связи с развитием современных высокоинформативных методов визуализации и появлением новых данных, происходит усовершенствование подходов и критериев диагностики.