Клинические формы врожденной глаукомы

ВГ рассматривают как группу заболеваний, каждое из которых характеризуется своеобразием клинического и патогистологического проявления [1 - 6, 17 - 20].

Различают 3 формы врожденной глаукомы:

I форма - простая ВГ (собственно гидрофтальм),

II форма - глаукома, сочетанная с аномалиями развития переднего отрезка глаза (микрофтальм, микрокорнеа, аномалия/синдром Ригера, Аксенфельда, аномалии Петерса, склерокорнеа, аниридия, эссенциальная мезодермальная дистрофия радужки, колобома радужки, синдром Франка-Каменецкого, синдром Марфана, синдром Марчезани);

III форма-глаукома, сочетанная с факоматозами, ангиоматозами (синдром Стерджа-Вебера-Краббе и болезнь Реклингаузена).

Основными клиническими признаками ВГ (классическое течение гидрофтальма) являются:

1. повышение уровня ВГД выше толерантного;

2. увеличение сагиттальной оси глазного яблока по сравнению с возрастными нормами;

3. увеличение диаметра роговицы и лимба;

4. образование отека и помутнения роговицы различной степени, разрывов и трещин десцеметовой мембраны, дефектов эндотелия;

5. углубление передней камеры (> 3 - 3.5 мм);

6. развитие субатрофии и атрофии радужной оболочки, иридодонез;

7. развитие глаукомной атрофии зрительного нерва (с экскавацией),

8. образование истончений склеры, выпячивающихся в виде стафилом;

Важным диагностическим признаком также является асимметрия выраженности перечисленных признаков (длины сагиттального размера, диаметра роговицы, усиления рефракции, экскавации ДЗН).

Жалобы связаны с особенностями клинической картины (у маленьких детей - со слов родителей):

1. светобоязнь, слезотечение, блефароспазм (роговичный синдром);

2. увеличение глаза и роговицы в размере;

3. периодические затуманивания роговицы (явления отека), а затем - стойкое помутнение роговицы;

4. снижение зрения (возможно обнаружить у детей старшего возраста)

5. при болях в глазу меняется поведение ребенка (плохо спит, капризен, беспокоен, теряет аппетит).

Существуют различия в сроках появления клинических признаков при различных формах глаукомы. При I форме манифестация заболевания происходит в раннем возрасте до 1 года (80% случаев), при II и III формах - в более поздние сроки. Определение стадии заболевания осуществляется по "худшему" клиническому признаку на момент обследования ребенка (Таб. 3), хотя не всегда все клинико-морфологические признаки заболевания точно коррелируют со стадией его. Оптическая когерентная томография (ОКТ) сетчатки и зрительного нерва (истончение перипапиллярного слоя нервных волокон сетчатки, уменьшение ширины нейроретинального пояска, толщины слоя ганглиозных клеток в макуле) достоверно оценивают наличие и степень тяжести прогрессирования глаукомы.