Хрусталик

Наряду с прозрачностью, размерами и формой отмечают скопления пигмента, факодонез, сублюксацию или иную дислокацию хрусталика.

- Гониоскопия A03.26.002 рекомендуется всем пациентам с врожденной глаукомой и подозрением на данное заболевание при наличии прозрачности роговицы. Методика позволяет исследовать УПК, включая дренажную зону, выявить уровень ретенции ВГЖ, степень дисгенеза и определить патогенетически ориентированную тактику лечения [1 - 6, 17 - 18, 20].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: Для ВГ характерно аномальное развитие или недоразвитие всех структур дренажной зоны УПК. Характерными являются:

1. Наличие эмбриональной нерассосавшейся мезодермальной ткани (встречается наиболее часто: по данным отечественных авторов - в 50 - 60% случаев), которая представляет собой вуалевидную ткань, располагающуюся в виде непрерывной полосы или островками (чаще серо-белого или желтоватого цвета), закрывающую и тем самым блокирующую трабекулярную зону радужно-роговичного угла.

2. Высокое прикрепление радужки, когда корень ее выдвинут вперед и закрывает трабекулу (10 - 15%), чаще бывает неравномерно высокое прикрепление радужки.

3. Группа аномалий, приводящих к трабекулярной или интрасклеральной ретенции: отсутствие дифференцировки трабекулы (ее недоразвитие), недостаточное развитие или отсутствие шлеммова канала, которые затрудняют или блокируют отток ВГЖ через УПК (15 - 25%).

4. Обнаруженные аномалии встречаются в различных сочетаниях.

Гониодисгенез - задержка в развитии и дифференцировки УПК - подразделяют на 3 степени (Э.Г. Сидоров и М.Г. Мирзаянц, 1991) [5]. I степень - широкое прикрепление пучков ресничной мышцы к гипопластичному трабекулярному переплету, относительная сохранность склерального синуса. II степень - выраженный трабекулодисгенез, с передним прикреплением радужной оболочки, нарушении топографии синуса и частым его сужением. III степень - тяжелая врожденная патология всех элементов дренажной зоны: переднее прикрепление радужной оболочки к измененной трабекуле, резкое сужение склерального синуса.

С помощью цифровой педиатрической ретинальной камеры возможно проведение исследования структур УПК с фоторегистрацией их и наблюдения в динамике.

- Офтальмоскопия A02.26.003/биомикроскопия глазного дна A03.26.018 рекомендуется всем пациентам с врожденной глаукомой и подозрением на данное заболевание при сохранной прозрачности оптических сред с целью выявления глаукомной оптической нейропатии и возможных изменений сетчатки [1 - 6, 17 - 18, 20].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: Одними из основных причин снижения зрительных функций у детей с ВГ является развитие глаукомной оптической нейропатии, что требует детальной характеристики изменений ДЗН. Сложность заключается в частой невозможности визуализации структур глазного дна у детей с ВГ из-за помутнений роговицы.

Для глаукомы характерны атрофические изменения в ДЗН, проявляющиеся в деколорации (побледнении) атрофических участков диска, в расширении и деформации его экскавации.

Оптимальным методом выявления изменений структуры ДЗН является офтальмоскопия:

1. обратная офтальмоскопия на щелевой лампе с линзами 60, 78 или 90 Д;

2. прямая офтальмоскопия на щелевой лампе через центральную часть линзы Гольдмана или Ван Бойнингена.

При осмотре ДЗН при подозрении на глаукому и при ВГ необходимо проводить количественную и качественную оценку следующих параметров.

1) Количественная оценка ДЗН:

- размер ДЗН;

- соотношение экскавации к диску (Э/Д);

- соотношение нейроретинального пояска (НРП) к диску.

2) Качественная оценка ДЗН:

- форма, высота и цвет НРП, его отсутствие (краевая экскавация) или тенденция к истончению;

- деколорация атрофических участков ДЗН;

- сдвиг сосудистого пучка.

Размер ДЗН. Среднестатистические размеры ДЗН находятся в пределах от 1,9 до 2,8 мм². К малым размерам ДЗН относят диски площадью меньше 1,5 мм², к средним - от 1,51 до 2,5 мм², к большим > 2,51 мм². При ВГ вследствие растяжения глаза чаще встречаются большие ДЗН.

При миопии он может слегка (на 1,2 +/- 0,15%) возрастать на каждую диоптрию аметропии. Чем больше ДЗН, тем больше Э/Д и НРП. Соответственно, большая экскавация в большом ДЗН может быть физиологической, в то время как маленькая экскавация при очень маленьком ДЗН может свидетельствовать о глаукомном повреждении зрительного нерва, что существенно затрудняет офтальмоскопическую диагностику рассматриваемой патологии.

Соотношение Э/Д. Физиологическая экскавация ДЗН, как правило, имеет горизонтально-овальную форму: горизонтальный диаметр длиннее вертикального примерно на 8%. Увеличенная физиологическая экскавация при большом размере диска чаще имеет округлую форму. В норме экскавация на обоих глазах симметричная. При этом в 96% случаев соотношение Э/Д находится в пределах 0,3 ДД. В начальной стадии глаукомы чаще четких различий между физиологической и глаукомной экскавацией не существует. Можно визуализировать сдвиг и перегиб сосудистого пучка. При прогрессировании ВГ с высокими цифрами ВГД, уже при развитой стадии формируется довольно объемная экскавация.

Расширение экскавации при глаукоме обычно происходит во всех направлениях, однако чаще всего - в вертикальном направлении за счет истончения НРП в верхнем и нижнем секторах ДЗН, что связано с особенностями строения решетчатой пластинки.

В норме глубина экскавации зависит от площади экскавации и, косвенно, от размеров диска, а при врожденной глаукоме - от уровня ВГД. Самые глубокие экскавации наблюдаются в глазах с высоким уровнем ВГД. На глаукоматозный характер экскавации указывает обнажение решетчатой пластинки в верхней и нижней зоне экскавации. При обследовании пациента с повышенным уровнем ВГД следует придерживаться принципа: чем больше экскавация, тем больше вероятность, что она глаукоматозная.