1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Характерен ранний дебют заболевания в первой или второй декаде жизни, однако возможно более позднее появление первых симптомов вплоть до пожилого возраста [26, 27]. У большинства пациентов прослеживается семейный анамнез, однако у 25% пациентов он отсутствует [26]. Клиническая картина заболевания проявляется АО различной локализации, нечувствительными к терапии антигистаминными средствами системного действия и кортикостероидами системного действия [1, 3, 20].

К наиболее частым клиническим проявлениям заболевания относятся:

Рецидивирующие периферические АО - наиболее частое клиническое проявление заболевания, встречающееся практически у 100% пациентов с НАО. АО при НАО как правило не сопровождаются крапивницей. АО медленно нарастают, их средняя продолжительность 2 - 4 суток. Возможно наличие покалывания, жжения, болезненности в месте АО. Верхние и нижние конечности - наиболее частая локализация [26, 28].

Абдоминальные атаки - второй по частоте симптом, встречающийся у пациентов с НАО (более 80%). Клинические проявления могут варьировать от дискомфорта до острой боли в области живота, сопровождающейся рвотой, диареей или запором, вздутием, резкой слабостью (при развитии асцита возникает гиповолемия). С помощью визуализирующих методов исследования (ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости (комплексное) и компьютерная томография (КТ) органов брюшной полости) можно выявить отек участка кишечника и свободную жидкость в брюшной полости или полости малого таза. Абдоминальные атаки часто являются причиной необоснованного хирургического вмешательства, так как симптомы имитируют клинику "острого живота". Нередко абдоминальные атаки являются первым клиническим проявлением заболевания, что затрудняет постановку диагноза [26, 28].

АО, способные привести к асфиксии (жизнеугрожающие АО): АО гортани, АО языка, АО связочного аппарата и небной занавески. При АО языка - отмечается существенное увеличение его в объеме, часто язык не помещается в ротовой полости [26, 28 - 30].

К более редким клиническим проявлениям заболевания относятся следующие проявления заболевания:

1. Интенсивные головные боли (возникающие при АО мозговых оболочек), сопровождающиеся ощущением сдавления головы, ощущением давления в глазных яблоках, нечувствительных к действию анальгетиков;

2. Сильные боли при мочеиспускании, прерывистое мочеиспускание, затруднение мочеиспускания вплоть до анурии, возникающие при АО мочевого пузыря и уретры;

3. АО мышц, характеризующиеся ограниченным уплотнением мышцы;

4. АО суставов;

5. АО пищевода (проявляется болью и/или ощущением сдавления в области грудной клетки, не сопровождающиеся изменениями на электрокардиограмме.

6. АО органов мочевыделительной системы [28].

У пациентов могут быть "предвестники" АО: колебание настроения, депрессия, слабость, парестезии, ощущение утолщения кожи, маргинальная эритема и др. [26, 27];

Маргинальная эритема - не возвышающиеся над поверхностью кожи высыпания розово-красного цвета, без зуда и шелушения, проходящие бесследно в течение нескольких часов - двух суток. Могут быть самостоятельным проявлением заболевания или являться "предвестниками" развития АО [31].

Триггеры АО:

1. механическая травма (в том числе, длительное сдавление, укол, ушиб, оперативные вмешательства, стоматологические вмешательства, инвазивные методы обследования и др.);

2. острые инфекции/декомпенсация любой сопутствующей патологии;

3. менструация/беременность/лактация;

4. прием препаратов, содержащих эстрогены;

5. прием ингибиторов АПФ, антагонистов рецепторов ангиотензина II;

6. стресс [32].