Документ применяется с 1 января 2025 года. До этого срока действует в предыдущей редакции.
"Клинические рекомендации "Наследственный ангиоотек" (одобрены Минздравом России)

1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Распространенность НАО с дефицитом С1-ИНГ 1:50 000 [1, 20]. В настоящее время на территории РФ зарегистрировано 472 пациента (таблица 1) [20]. Несмотря на то, что заболевание наследуется не сцеплено с полом, количество пациентов женского пола превалирует над количеством пациентов мужского пола (табл. 1) [21]. Точная распространенность форм НАО с нормальным уровнем С1-ИНГ неизвестна [22].

Таблица 1. Данные Российского регистра пациентов с НАО (включая пациентов с НАО с дефицитом С1-ИНГ и с нормальным уровнем С1-ИНГ)

Возраст пациентов

Мужчины

Женщины

до 5 лет

2

1

от 5 до 10

16

12

от 10 до 18

23

25

от 18 до 30

33

54

от 30 до 45

47

106

старше 45

45

108

Всего

166

306

Всего 472

1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем