3.2. Краткосрочная профилактика

Прием препаратов для долгосрочной профилактики не отменяет необходимости назначения краткосрочной профилактики. НАО не может рассматриваться как противопоказание к стоматологическому/диагностическому/оперативному вмешательству, вакцинации.

- Пациентам с НАО I и II типов (в том числе пациентам на доклинической стадии заболевания) рекомендуется проводить краткосрочную профилактику (таблица 6) перед любыми оперативными вмешательствами (в том числе малыми, такими как стоматологические манипуляции), инвазивными медицинскими исследованиями, особенно в области дыхательных путей, верхних отделах пищеварительного тракта (при отсутствии медицинских противопоказаний) для предотвращения развития АО [2, 44, 76, 77, 119 - 121]

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: АО, связанные с данными процедурами, обычно возникают в течение 48 часов от момента проведения манипуляции [1].

Таблица 6. Препараты, назначаемые пациентам с НАО I и II типов для краткосрочной профилактики.

- Пациентам с НАО I и II типов перед проведением срочных и плановых оперативных вмешательств (в том числе малых, и стоматологических манипуляций), инвазивных медицинских исследований в качестве премедикации рекомендуется внутривенное введение: препарата ингибитора С1-эстеразы человека для снижения риска развития АО после данных интервенций (дозировки смотри в таблице 6) [44, 77, 119 - 122].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: препарат ингибитора С1-эстеразы человека является препаратом выбора для краткосрочной профилактики. Его применение наиболее эффективно снижает риск развития АО после медицинских процедур в сравнении с другими препаратами [77]. Ингибитор С1-эстеразы человека должен применяться для профилактической премедикации как можно ближе к началу процедуры (оптимальный период за 1 - 6 часов до манипуляции) (дозировки смотри в таблице 6) [1].

- Беременным и кормящим женщинам с НАО I и II типа рекомендуется использование ингибитора С1-эстеразы человека для краткосрочной профилактики АО [1, 72].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: Беременным пациенткам с НАО I и II типа рекомендуется введение ингибитора С1-эстеразы человека перед родами в том случае, когда симптомы часто возникали в третьем триместре беременности, и если в анамнезе пациентки есть указания на АО половых органов вследствие механической травмы, а также перед родоразрешением путем кесарева сечения [1, 72]. Перед неосложненными естественными родами пациенткам с НАО I и II типа не рекомендуется использование препаратов для краткосрочной профилактики [1]. Хотя известно, что механическая травма и стресс провоцируют острые приступы, лишь у немногих женщин АО развивается во время родов [123]

- Пациентам с НАО I и II типов для подготовки к плановым оперативным вмешательствам (в том числе малым, таким как стоматологические манипуляции), инвазивным медицинским исследованиям в случае отсутствия ингибитора С1-эстеразы человека рекомендуется начать прием #даназола (дозировки смотри в таблице 6) [2, 44, 76, 77, 121].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: у детей #даназол может быть использован в качестве метода краткосрочной профилактики только если отсутствует ингибитор С1-эстеразы человека [124]. #Даназол категорически запрещен для использования у беременных и кормящих женщин на весь период беременности и лактации, так как #даназол проникает и через плаценту, и в грудное молоко. К их побочным эффектам относятся маскулинизация плода женского пола, плацентарная недостаточность и задержка роста плода. [1, 72].

- Пациентам с НАО I и II типов для подготовки к срочным и плановым оперативным вмешательствам (в том числе малым, такими как стоматологические манипуляции), инвазивным медицинским исследованиям в случае отсутствия ингибитора С1-эстеразы и #даназола рекомендуется вводить свежезамороженную плазму (дозировки смотри в таблице 6) [1, 2, 44, 114, 125, 126].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Пациентам с НАО I и II типов с целью подготовки к любым инвазивным медицинским вмешательствам не рекомендуется вводить кортикостероиды системного действия и антигистаминные средства системного действия для профилактики развития симптомов НАО [2, 20].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Всех пациентам с НАО I и II типов (включая пациентов на доклинической стадии), проходящих любые инвазивные медицинские вмешательства, рекомендуется обеспечить препаратами для купирования не менее 2-х атак: икатибант или ингибитор С1-эстеразы человека [1, 2, 103].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: Любая профилактическая премедикация не исключает развития "прорывных" приступов, поэтому пациенты должны оставаться под наблюдением, при этом должно быть доступно проведение терапии, направленной на купирование приступа [77, 119, 122].

Доказательной базы о необходимости и эффективности краткосрочной профилактики у пациентов с НАО с нормальным уровнем С1-ИНГ нет [111].