3.1. Купирование ангиоотеков

- Пациентам с НАО I и II типов с АО, способными привести к асфиксии, абдоминальными атаками и периферическими АО, сопряженными с риском развития осложнений, рекомендуется назначение препаратов для купирования АО с целью контроля над симптомами (таблица 5, приложение Б-2) [1, 2, 29, 75, 87 - 96].

Для взрослых и детей от 8 лет: Уровень убедительности рекомендаций - A (уровень достоверности доказательств - 2)

Для детей младше 8 лет: Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: икатибант - высокоселективный антагонист брадикининовых рецепторов 2 типа (препараты, применяемые при наследственном ангионевротическом отеке [75, 87, 88, 95, 97]. Ингибитор С1-эстеразы человека - концентрат, получаемый из донорской крови [1, 44, 98].

- Пациентам с НАО I и II типов с АО, способными привести к асфиксии, абдоминальными атаками и периферическими АО, сопряженными с риском развития осложнений, рекомендуется назначение препаратов для купирования АО в максимально короткие сроки после попадания пациента в лечебно-профилактическую медицинскую организацию: икатибант или ингибитор С1-эстеразы человека с целью купирования АО (таблица 5, приложение Б-2) [1, 29, 75, 87 - 96, 99].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Беременным и кормящим женщинам с НАО I и II типа рекомендуется использование ингибитора С1-эстеразы человека для купирования АО [1, 72].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

Таблица 5. Препараты, назначаемые пациентам с НАО для купирования АО

- Пациентов с НАО I и II типов (в том числе на доклинической стадии) рекомендуется обеспечить препаратами для купирования АО на дому и обучить технике самостоятельного введения для раннего купирования АО и предотвращения фатального исхода [100 - 102].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: Икатибант и ингибитор С1-эстеразы человека могут быть использованы самостоятельно пациентами в домашних условиях [20, 75, 100 - 102]. Самостоятельное введение препаратов имеет решающее значение для эффективной терапии острых приступов, поскольку раннее лечение при развитии приступа более эффективно и предотвращает развитие осложнений [1, 89, 91 - 94]. Позднее назначение препаратов может привести к фатальному исходу при АО верхних дыхательных путей [92, 103]. Пациенты на доклинической стадии заболевания должны быть также обеспечены препаратами для купирования АО.

- Беременных женщин с НАО I и II типа рекомендуется обеспечить ингибитором С1-эстеразы для раннего купирования АО и предотвращения фатального исхода [1, 72].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Беременным с НАО I и II типа рекомендуется обеспечить доступность ингибитора С1-эстеразы в количестве для купирования не менее, чем двух атак на весь период родов для его немедленного введения при развитии острого приступа [1, 72].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Пациентам с НАО с нормальным уровнем С1-ИНГ с АО, способными привести к асфиксии, абдоминальными атаками и тяжелыми периферическими АО, сопряженными с развитием осложнений (например, АО половых органов с острой задержкой мочи у мужчин) рекомендуется ввести икатибант и/или ингибитор С1-эстеразы человека с целью купирования АО (дозировки смотри в таблице 5, приложение Б-2) [75, 104 - 110].

Для взрослых: Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4)

Для детей: Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: Для НАО с нормальным уровнем С1-ИНГ данных рандомизированных исследований по оценке эффективности икатибанта, концентрата ингибитора С1-эстеразы человека, свежезамороженной плазмы нет. Данные об эффективности применения икатибанта и ингибитора С1-эстеразы человека противоречивы. При неэффективности указанных препаратов следует проводить симптоматическую терапию [104 - 107, 111].

- Пациентам с НАО с нормальным уровнем С1-ИНГ с АО, способными привести к асфиксии, абдоминальными атаками и периферическими АО, сопряженными с риском развития осложнений, рекомендуется назначение препаратов для купирования АО в максимально короткие сроки после поступления в лечебно-профилактическую медицинскую организацию: икатибант или ингибитор С1-эстеразы человека с целью купирования АО (таблица 5, приложение Б-2) [75, 99, 104 - 110].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4)

- Рекомендуется обеспечить доступность для пациентов с НАО (в том числе на доклинической стадии) для самостоятельного введения препаратов икатибант и/или ингибитор С1-эстеразы человека для купирования не менее чем двух атак для достижения разрешения АО при неэффективности первого введения препаратов и/или для купирования рецидивов [1].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: В большинстве случаев однократного введения патогенетических препаратов (икатибант, препарат ингибитора С1-эстеразы человека) достаточно для купирования симптомов НАО. Однако в некоторых случаях однократного введения препарата (особенно при позднем введении) бывает недостаточно для купирования АО, также не исключено развитие повторных, в том числе жизнеугрожающих, приступов [75, 87 - 90, 112].

- Пациентам с НАО с АО, способными привести к асфиксии, абдоминальными атаками и периферическими АО, сопряженными с риском развития осложнений рекомендуется использовать свежезамороженную плазму крови в случае отсутствия быстрого доступа к концентрату ингибитора С1-эстеразы и икатибанту (дозировки смотри в таблице 5, приложение Б-2) [20, 44, 112 - 116].

Для пациентов с НАО I и II типов: Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4)

Для пациентов с НАО с нормальным уровнем С1-ингибитора: Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: свежезамороженная плазма не может рассматриваться как эквивалент патогенетической терапии, так как не стандартизирована по количеству ингибитора С1-эстеразы и компонентов, потенциально способных вызвать АО у пациента с НАО. Введение плазмы сопряжено с риском передачи трансмиссивных инфекций, а также развития большого числа нежелательных реакций (в том числе анафилактического шока) [2, 103].

- Беременным женщинам с НАО I и II типа рекомендуется использование свежезамороженной плазмы для купирования АО и для краткосрочной профилактики в случае отсутствия ингибитора С1-эстеразы [1, 72].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Пациентам с НАО I и II типов не рекомендуется назначение #транексамовой кислоты** и даназола для купирования острых АО [1, 103 - 117].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Пациентам с НАО I и II типов настоятельно не рекомендуется назначение кортикостероидов системного действия, эпинефрина**, антигистаминных средств системного действия для купирования симптомов НАО [1, 118].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Пациентам с НАО с АО в области гортани при нарастании АО или неэффективности проводимой терапии настоятельно рекомендуется госпитализация в отделение оториноларингологии или реанимационное отделение с целью создания условий для проведения реанимационных мероприятий [1, 35, 36].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Пациентам с НАО с АО в области гортани при неэффективности проводимой терапии и признаках нарастающей обструкции дыхательных путей рекомендуется раннее проведение кониотомии/постановка временной трахеостомы или проведение интубации трахеи для обеспечения проходимости дыхательных путей (Приложение Б-3) [29, 30, 35, 36].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4)