Документ применяется с 1 января 2025 года. До этого срока действует в предыдущей редакции.

Приложение А3.2

ПЕРСОНИФИЦИРОВАННЫЙ ПОДХОД

ПРИ ВЫБОРЕ ДОЛГОСРОЧНОЙ ПРОФИЛАКТИКИ

Группа Пациентов

Предпочтительный препарат

Альтернативный препарат

Не разрешенный препарат

Примечания

Дети

- Ланаделумаб

- Ингибитор С1-эстеразы человека для подкожного введения

- #ингибитор С1-эстеразы человека для внутривенного введения

- #Даназол

- гестагены

- транексамовая кислота**

- Ланаделумаб с 12 лет

- #ингибитор С1-эстеразы человека с 2-х лет

- Ингибитор С1-эстеразы человека для подкожного введения с 12 лет

- #Даназол

(только при отсутствии возможности применения ингибитора С1-экстеразы человека и ланаделумаба) детям, достигшим V стадии полового созревания по Таннеру,

#2,5 мг/кг массы тела в сутки перорально (максимальная суточная доза 200 мг) в качестве долгосрочной терапии и только при отсутствии возможности применения ингибитора С1-экстеразы человека) 2,5 - 10 мг/кг массы тела за 5 дней до и 2 дня после вмешательства (максимальная суточная доза 600 мг) в качестве краткосрочной терапии [44, 77]

Взрослые женщины, не планирующие беременность, не беременные, не кормящие

- Ланаделумаб

- #Ингибитор С1-эстеразы человека

- #Транексамовая кислота** (менее эффективна, может быть рассмотрена при легком течении)

гестагены

- Даназол (множественные побочные эффекты)

Беременные и кормящие женщины

- #Ингибитор С1-эстеразы человека для подкожного или для внутривенного введения

- #Транексамовая кислота** (менее эффективна, может быть рассмотрена при легком течении)

- Даназол

гестагены

- #Дезогестрел разрешен кормящим женщинам с 4-ой недели после родов