Документ применяется с 1 января 2025 года. До этого срока действует в предыдущей редакции.
"Клинические рекомендации "Наследственный ангиоотек" (одобрены Минздравом России)

3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения

Терапия НАО состоит из трех основных направлений (таблица 4):

- купирования АО;

- краткосрочной профилактики (премедикация);

- долгосрочной профилактики (профилактика рецидивов).

Таблица 4. Терапия Наследственного ангиоотека [48, 73, 74].

Направление Терапии

Препараты для взрослых

Препараты для детей

Купирование АО

- Икатибант;

- Ингибитор С1-эстеразы человека (для внутривенного введения); Свежезамороженная плазма

- Свежезамороженная плазма

- Икатибант (у детей старше 2-х лет); доза должна быть скорректирована согласно весу [75].

- Ингибитор С1-эстеразы человека для внутривенного введения (у детей старше 2-х лет)

- Свежезамороженная плазма

Краткосрочная профилактика

- Ингибитор С1-эстеразы человек

- #Даназол 200 - 600 мг за 4 дня до и 4 дня после. Если пациент уже получает долгосрочную профилактику #даназолом, доза должна быть увеличена вдвое (не более, чем до 600 мг в сутки, разделенная на 2 - 4 приема) [76];

- Свежезамороженная плазма

- Ингибитор С1-эстеразы человека (у детей старше 2-х лет) 15 - 30 МЕ/кг массы тела в/в

- Свежезамороженная плазма;

- #Даназол (только при отсутствии ингибитора С1-эстеразы): 2,5 - 10 мг/кг массы тела за 5 дней до и 2 дня после (максимальная суточная доза 600 мг) [44, 77]

Долгосрочная профилактика

- Ланаделумаб;

- Ингибитор С1-эстеразы человека для подкожного введения.

- #Ингибитор С1-эстеразы человека для внутривенного введения 500 - 3000 МЕ в/в 2 раза в неделю. [2, 20, 44, 78 - 81]

- Даназол;

- #транексамовая кислота** перорально 20 - 50 мг/кг массы тела в сутки, разделенные на 2 - 3 приема (максимум 4 - 6 г в сутки) [39]

- Гестагены (только для женщин детородного возраста).

#дезогестрел, перорально 0,075 мг в сутки

#линэстренол перорально 10 мг в сутки [82 - 86]

- Ланаделумаб (с 12 лет)

- #Ингибитор С1-эстеразы человека для подкожного введения у детей, старше 12 лет

- #Ингибитор С1-эстеразы человека (у детей старше 2-х лет) для внутривенного введения 20 МЕ/кг массы тела в/в 2 раза в неделю; [81]

- #Даназол (только детям, достигшим V стадии полового созревания по Таннеру) #2,5 мг/кг массы тела в сутки перорально (максимальная суточная доза 200 мг) [2, 44]

2.5. Иные диагностические исследования 3.1. Купирование ангиоотеков