Документ применяется с 1 января 2025 года. До этого срока действует в предыдущей редакции.

1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Гепатобластома (ГБ) - это злокачественная низкодифференцированная опухоль печени эмбрионального происхождения, развивающаяся из клеток предшественников гепатоцитов - гепатобластов. ГБ является наиболее частой первичной злокачественной опухолью печени у детей в возрасте 0 - 14 лет [1 - 5].

Среди доброкачественных опухолей печени выделяют следующие: гемангиома (не рассматривается в настоящей версии клинических рекомендаций), мезенхимальная гамартома, аденома, ангиомиолипома, фокальная нодулярная гипреплазия (опухолеподобный процесс), тератома, киста желчевыводящих путей, воспалительная миофибробластическая опухоль.

Наиболее часто встречается мезенхимальная гамартома печени (МГП), представляющая собой мультикистозное образование печени, состоящее из дезорганизованных структур примитивной мезенхимы, кист, выстланных эпителием билиарного типа, и печеночной паренхимы [71].