3.3.3. Послеоперационная (адъювантная) химиотерапия у пациентов группы очень высокого риска

Пациентам с ГБ группы очень высокого риска, у которых после завершения химиотерапии блоками A1 - A2 - A3 достигнут полных ответ по всем экстрапеченочным проявлениям заболевания и выполнено радикальное удаление опухоли, рекомендовано после восстановления состояния после операции проведение послеоперационной (адъювантной) химиотерапии по протоколу SIOPEL-4 БЛОК C препаратами #карбоплатин** 500 мг/м² в день 2, 23, 44 (в/в в течение 1 часа) и #доксорубицин** 20 мг/м²/сут в день 1, 2, 22, 23, 43, 44 (в/в, 24-часовая непрерывная инфузия, суммарная курсовая доза 40 мг/ м²) [10, 11, 68] на фоне инфузионной терапии 3 л/м² в течение 24 часов растворами 5% #декстрозы** и 0,9% раствора натрия хлорида**. Обязательным является добавление в инфузионные растворы электролитов:

- #Калия хлорид** 10 ммоль (10 мЭкв)/500 мл

- #Магния сульфат** 2 ммоль (4 мЭкв)/500 мл

- #Кальция глюконат** 1,5 ммоль (3 мЭкв)/500 мл

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: при массе тела ребенка менее 10 кг. необходимо рассчитывать дозы препаратов на массу тела (см. раздел "Приложение А3.1.") [33].

Послеоперационную химиотерапию следует начать, как только пациент восстановится после операции. Пациентам, которым выполнена трансплантация печени после БЛОКОВ A1 - A3, также показана послеоперационная химиотерапия, только если нет ярко выраженных хирургических или иммунологических противопоказаний.

В рамках протокола SIOPEL изначально предлагался расчет дозы #карбоплатина** по AUC. Этот метод широко используется во взрослой практике. Однако, для такого расчета необходимо точное значение скорости клубочковой фильтрации, а существующие методы расчета СКФ в детской практике показывают значительные вариации данного показателя [35], в то время как методика, предложенная в оригинальном протоколе (радиоизотопный метод оценки СКФ по клиренсу этилендиаминтетрауксусной кислоты), в России не доступна. Поэтому в настоящее время у детей рекомендуется использовать фиксированные дозовые режимы с расчетом мг/м².

- Пациентам с ГБ группы очень высокого риска, которым выполнена радикальная операция после БЛОКОВ A1, A2, A3 и B не рекомендовано проведение послеоперационной терапии, чтобы избежать избыточной токсичности [11].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: пациенты с неполной хирургической резекцией и/или наличием нерезектабельных внепеченочных очагов заболевания требуют рассмотрения индивидуальной терапии, подобная ситуация не является четко стандартизованной и требует обязательно обсуждения со специалистами федерального центра, специализирующегося на лечении ГБ [11].