7.3 Лечение волосатоклеточного лейкоза в период беременности

При установлении диагноза ВКЛ у беременной тактика лечения определяется сроком беременности и выраженностью симптомов заболевания.

В случае беременности у пациентки с ВКЛ без показаний к неотложному лечению (при неглубокой цитопении и незначительной спленомегалии, без инфекционных проявлений) возможно наблюдение. В то же время, крайне опасно пассивное ведение пациенток с углубляющейся цитопенией - напротив, необходим быстрый выбор адекватной тактики лечения для сведения к минимуму осложнений и рисков течения беременности и родов для матери и ребенка [43]. Основным подходом к лечению ВКЛ на фоне беременности является применение интерферонов, но также возможно проведение спленэктомии, реже, тщательно взвесив все факторы риска и прогноза - применение #кладрибина, #ритуксимаба**.

Диагноз ВКЛ и его лечение в анамнезе, в том числе аналогами пуринов и #ритуксимабом**, не являются препятствием для беременности и родов в период ремиссии. Рекомендуемый период предохранения от зачатия составляет 6 - 12 мес.

- Пациенткам с впервые диагностированным ВКЛ или рецидивом ВКЛ в период беременности, при наличии клинических показаний к лечению ВКЛ, может быть рекомендовано применение интерферонов (#интерферон альфа-2b** (или #пэгинтерфероном альфа-2a (40 кДа)) [43, 44].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарий: применение интерферонов (#интерферон альфа-2b** (или #пэгинтерфероном альфа-2a (40 кДа)) в период беременности является безопасным; #интерферон альфа-2b** применяется в том же режиме дозирования, что и у небеременных пациентов - 3 млн МЕ x 3 р/нед подкожно, поскольку этот препарат не оказывает отрицательного влияния на течение беременности, роды, развитие плода.

- Пациенткам с впервые диагностированным ВКЛ или рецидивом ВКЛ на ранних сроках беременности, при наличии клинических показаний к лечению ВКЛ, может быть рекомендовано выполнение спленэктомии [80].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарий: при выполнении спленэктомии на ранних сроках беременности проводится последующее наблюдение для определения показаний к системному лечению ВКЛ в период беременности препаратами интерферонов (#интерферон альфа-2b** (или #пэгинтерфероном альфа-2a (40 кДа)), либо отсрочкой лечения до родоразрешения.

- Пациенткам с впервые диагностированным ВКЛ или рецидивом ВКЛ на ранних сроках беременности, при наличии клинических показаний к лечению ВКЛ и отсутствию альтернативных возможностей лечения, может быть рекомендовано применение #кладрибина в дозе 0,1 мг/кг/сут пятидневный курс [82, 86].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарий: применение аналога пуринов #кладрибина в период беременности рутинно не рекомендуется, но может быть выполнено по жизненным показаниям в тех же режимах дозирования, что и у небеременных пациентов с ВКЛ - 0,1 мг/кг/сут x 5 дней.

- Пациенткам с впервые диагностированным ВКЛ или рецидивом ВКЛ в период беременности, при наличии клинических показаний к лечению ВКЛ, в особых случаях может быть рекомендовано применение #ритуксимаба** [43].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарий: применение #ритуксимаба** в период беременности рутинно не рекомендуется, но может быть выполнено по жизненным показаниям в тех же режимах дозирования, что и у небеременных пациентов с ВКЛ - 375 мг/м2 4 вливания с интервалом 3 мес.

Применение препарата #вемурафениб** (группа АТХ: L01EC Ингибиторы серин-треонинкиназы B-Raf (BRAF)) в период беременности при ВКЛ не описано и рутинно не рекомендуется, имеется ограниченный положительный опыт применения препарата у беременных пациенток с другими злокачественными новообразованиями с наличием мутации BRAFV600E (множественная меланома) и отсутствии альтернативных возможностей лечения по жизненным показаниям [81].