1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

АЖ - это жидкость, которая окружает плод. В начале беременности АЖ в значительной степени является продуктом материнской сыворотки и напоминает плазму из-за гидростатического и осмотического давления. После 8 недель беременности почки плода начинают функционировать и вырабатывать мочу, которая становится ключевым компонентом АЖ после 23 - 25 недель (9). Амниотическая жидкость имеет слабощелочную или нейтральную реакцию. При нормальном течении беременности объем околоплодных вод изменяется следующим образом: 6 недель - 5 мл; 10 недель - 30 мл; 16 недель - 180 мл; 20 недель - 350 мл; 22 недель - 650 мл; 28 недель - 950 мл; 30 недель 900 мл; 40 недель - 750 мл (6, 10). Изменения в гомеостазе плода влияют на объем продукции мочи плода, глотание и секрецию жидкости легкими, в этом отношении объем АЖ косвенно отражает состояние плода. Суточный объем выделяемой плодом мочи составляет приблизительно 30% от его массы тела (11). Скорость мочеиспускания плода снижается при состояниях, связанных с плацентарной дисфункцией (например, преэклампсия, задержка роста плода), и увеличивается при состояниях, связанных с сердечной недостаточностью (например, анемия плода, наджелудочковая тахикардия, синдром фето-фетальной трансфузии при многоплодии) (12). Интенсивность глотания плода увеличивается по мере прогрессирования беременности, достигая максимума к III триместру. Нарушения процесса глотания отмечаются у плодов с неврологическими аномалиями, такими как анэнцефалия, а также при обструкции пищевода и двенадцатиперстной кишки (13). Легкие плода активно секретируют жидкость, примерно 50% этой жидкости (170 мл/день) проглатывается, а остальная часть попадает в амниотическую полость, что является основой для тестирования зрелости легких плода (14). Мочеиспускание и глотание плода, секреция жидкости легкими и внутримембранное всасывание (обмен между АЖ и кровеносным руслом плода) вносят наибольший вклад в объем АЖ, интеграция и баланс между притоком и оттоком жидкости в этих путях определяет конечный объем АЖ (15). Общее количество АЖ существенно не меняется изо дня в день, однако ежедневно происходит ее полное обновление. В III триместре в течение 24 часов, обновление амниотической жидкости происходит в объеме 1000 мл (16). Патологии у матери также влияют на гомеостаз плода. Так выраженное обезвоживание повышает осмолярность крови. Аналогичным образом, гипергликемия у матери может привести к увеличению диуреза плода и многоводию (17).

Продолжает изучаться роль амниотической оболочки в обеспечении контроля количества околоплодных вод, которая выполняет функцию абсорбции жидкости из полости матки. Плодные оболочки представляют собой многослойную мембрану со сквозной транспортной системой, включающей сеть межклеточных каналов между амниоцитами, пористую структуру их базального слоя, сетчатое строение компактного вещества, щели среди цитотрофобласта, проницаемый матрикс и, наконец, материнские микрососуды в децидуальной части (6, 10). Морфологические или функциональные нарушения плодных оболочек, вызванные разнообразными экзо- или эндогенными воздействиями (инфекции, гормональный дисбаланс, экстрагенитальная патология матери, вредные зависимости) способны привести к аномалиям количества околоплодных вод.

Умеренное многоводие чаще всего бывает идиопатическим, двумя наиболее распространенными патологическими причинами многоводия являются сахарный диабет у матери и врожденные аномалии развития у плода, кроме того другие причины включают врожденную инфекцию и аллоиммунизацию (см. таблицу N 1) (18).

Таблица N 1

--------------------------------

<*> Связь с многоводием характерна для больших размеров (>= 5 см) (19).

[1] Синдром Барттера - редкая генная мутация, заключающаяся в дефекте петли Генле, наследуется по аутосомно-рецессивному типу, начальное звено патогенеза - потеря способности почек задерживать калий.

Аномальное количество амниотической жидкости, особенно в сочетании с другими ультразвуковыми маркерами, может быть связано с хромосомными отклонениями, вариациями числа копий (числовыми и структурными аберрациями хромосом, включая субмикроскопический уровень - микроделеционными синдромами), моногенной патологией) (20, 21).

Частота хромосомных аномалий при явно изолированном идиопатическом многоводии составляет 2,1%, совокупная частота моногенных аномалий достигает 5,6% (22).