1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

А. Выделяют 2 варианта аномалии отхождения ЛКА от ЛА (СБУГ), различные по клинико-инструментальным показателям и прогнозу [45]:

1. инфантильный

2. взрослый.

Инфантильный тип - встречается в 85 - 90% всех случаев аномалии и характеризуется отхождением ЛКА от ЛА и отсутствием хорошо развитых коллатералей между системой правой и левой венечных артерий, вследствие чего сразу после рождения ребенка развивается серьезное ишемическое поражение миокарда ЛЖ со снижением его сократительной способности и дилатацией полости. Также возникает недостаточность митрального клапана (МК) за счет ишемии папиллярных мышц и дилатации фиброзного кольца [46, 47].

Частота встречаемости "взрослого" типа СБУГ составляет 10 - 15% [17, 23, 40, 47, 48]. При данном типе порока ЛКА также отходит от ЛА, но имеется сеть многочисленных и хорошо развитых межсосудистых анастомозов в системе коронарных артерий. При подобном типе порока отмечается доминантность правой КА, а сообщение между ЛКА и ЛА является рестриктивным (рис. 3Б) [41, 45 - 47].

Б. Существуют несколько классификаций КСФ:

I. По этиологии:

1. Врожденные изолированные.

2. Врожденные в сочетании с другими ВПС:

- СГЛС с атрезией аорты;

- АЛА с ИМЖП;

- ТФ;

3. Приобретенные:

- после радикальной коррекции ТФ с резекцией мышечного пучка;

- вследствие травмы грудной клетки;

- после эндомиокардиальной резекции/биопсии;

- после РЧА;

- как осложнение ЧКВ.

II. В зависимости от отхождения КА:

1. ПКА - 40 - 50%.

2. ПМЖВ - 30 - 40%.

3. ОВ - 10 - 20%.

4. Ствол ЛКА - 10 - 20%.

5. Единственная коронарная артерия <*> [10, 49].

--------------------------------

<*> - единичные описания случаев

III. В зависимости от размера КСФ:

1. Малые - меньше диаметра дистального отдела коронарной артерии.

2. Средние - > 1 - 2 раза больше дистального отдела коронарной артерии.

3. Большие - > 2 - 3 раза дистального отдела коронарной артерии [50].