1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

А. Клиническая картина инфантильного типа течения СБУГ может проявиться сразу после рождения развитием терминального состояния вследствие обширного инфаркта миокарда либо множественных инфарктов (у некоторых младенцев - с кардиогенным шоком). При более благоприятном течении заболевания первые симптомы могут манифестировать в первые 3 месяца жизни, реже - во втором полугодии. Первыми признаками являются нарушение общего состояния - вялость, бледность кожных покровов, повышенная потливость, рвота, срыгивания, одышка и тахикардия. У половины малышей отмечаются приступы внезапного резкого беспокойства с усилением одышки, бледности, потливости - именно они иногда становятся первыми признаками болезни. Как правило, приступы беспокойства возникают после или во время кормления и могут длиться несколько минут. В промежутках между приступами ребенок выглядит вполне здоровым, и настораживающим фактором может явиться только наличие одышки. В литературе эти приступы носят название "стенокардия кормления" из-за сходства с клиникой стенокардии у взрослых. Общность явлений подтверждается и данными аутопсии (признаки старых и свежих инфарктов миокарда).

Многие дети на этой стадии заболевания отстают в физическом развитии. У них рано развивается левосторонний сердечный горб. С ростом ребенка к клиническим проявлениям порока присоединяется митральная недостаточность, возникающая вследствие хронической ишемии или инфаркта папиллярных мышц, дилатации полости ЛЖ и деформации створок клапана. В ряде клинических случаев (при серьезном ишемическом поражении клапанных и подклапанных структур) регургитация на МК может развиваться и в более раннем (грудном) возрасте, маскируя проявления основного порока, что может привести к диагностической ошибке и неправильной хирургической тактике [51]. Таким образом, на этой стадии заболевания у ребенка превалируют признаки сердечной недостаточности преимущественно по левожелудочковому типу, а клиническая картина "инфантильного" типа порока у детей младшей возрастной группы может напоминать таковую при миокардите, дилатационной кардиомиопатии, врожденной недостаточности МК или обструктивном поражении выводного отдела ЛЖ (стеноз аорты, коарктация аорты).

При "взрослом" типе порока отмечается доминантность правой КА, а сообщение между ЛКА и ЛА является рестриктивным [45, 52 - 54]. Родители детей, как правило, не предъявляют жалоб, свидетельствующих о заболевании сердца, а развитие ребенка может соответствовать возрасту. При подобном компенсированном течении порока клинические проявления могут длительно отсутствовать и проявиться уже в подростковом и/или даже взрослом возрасте. Первыми симптомами СБУГ у подростков могут быть плохое самочувствие или же появление дискомфорта в области сердца при спортивных занятиях, в редких случаях возможно возникновение типичных загрудинных стенокардитических болей. В отдельных случаях порок протекает настолько малосимптомно, что впервые выявляется у взрослых в возрасте 50 - 60 лет при проведении стандартной электрокардиографии в связи с инфарктом миокарда и/или проведении коронарографии [33]. Важным моментом при подобном клиническом варианте течения порока является то, что даже при отсутствии клинических симптомов имеет место прогрессирование ишемии миокарда, что связано с наличием коллатерального кровотока между ПКА и ЛКА на уровне высокого деления коронарных артерий - 2 - 3 порядка, а миокард, кровоснабжаемый более мелкими венечными артериями, продолжает испытывать гипоксию. Потому в этой подгруппе пациентов в 80 - 90% случаев существует риск внезапной сердечной смерти [31, 32, 34, 36, 52, 53], а диагноз СБУГ является находкой на аутопсии.

У взрослых нередко первыми проявлениями порока могут явиться нарушения ритма, что может привести к диагностической ошибке. Вследствие этого диагностический алгоритм обследования таких пациентов должен быть расширен с привлечением методов диагностики, позволяющих выявить скрытую ишемию миокарда и коронарную аномалию [52].

В литературе встречается описание единичных случаев первичной диагностики СБУГ у пожилых больных при обследовании их в связи с наличием нарушений ритма или митральной недостаточности [24, 34, 36 - 40]. Подобные ситуации являются казуистикой в кардиологической практике.

Б. Клинические проявления КСФ малоспецифичны, зависят от ее размеров и величины коронарного сброса крови. Наиболее частой жалобой является появление несоответствующей обычной нагрузке одышки, связанной с постепенным увеличением фистулы, нарастанием степени легочной гипертензии и усилением сброса крови "слева - направо" [2, 5, 8 - 10, 16].

По сравнению с взрослыми у детей бессимптомные фистулы встречаются редко. Описаны случаи, когда КФ диагностируется в неонатальном периоде [5]. Средние по величине и большие КСФ могут приводить к появлению продолжительного шума. Приступы стенокардии у детей грудного возраста распознаются по появлению раздражительности, потливости, бледности, одышки и тахикардии. У детей КСФ часто манифестируют в возрасте 2 - 3 месяцев, когда снижается сопротивление легочных сосудов. В старшем возрасте могут быть проявления сердечной недостаточности, аритмии, синкопе, боль в грудной клетке, изредка эндокардит. При большой величине сброса крови может появляться картина застойной сердечной недостаточности и стенокардия.

К числу заболеваний, с которыми обычно приходится дифференцировать КСФ, относят:

- аномальное отхождение ЛКА от ЛА;

- артериовенозные легочные фистулы;

- инфаркт миокарда у детей;

- открытый артериальный проток;

- аневризма синуса Вальсальвы;

- дефект межжелудочковой перегородки.

Взрослых пациентов, обратившихся за медицинской помощью, наиболее часто беспокоят одышка, боли в области сердца при физической нагрузке, перебои в работе сердца. При клиническом обследовании больных могут быть выявлены увеличенные размеры сердца, постоянный систолодиастолический шум с максимальным звучанием в третьем - четвертом межреберье. Данные признаки являются показаниями к проведению обследования.