3.2. Хирургическое лечение

- Рекомендуется хирургическая коррекция аномального отхождения ЛКА от ЛА всем пациентам сразу же после установки инструментально подтвержденного диагноза порока с целью коррекции выявленной аномалии [16, 17, 21, 23, 24, 31, 32, 35, 39, 51, 55 - 57].

(УУР C, УДД 5)

Комментарии: Выбор метода оперативного вмешательства определяется в первую очередь анатомией порока (особенности венечно-артериальной системы, локализация устья левой коронарной артерии по отношению к легочному стволу, а также наличием осложнений в виде митральной регургитации и аневризмы левого желудочка), клиническим состоянием больного, а также опытом и приверженностью врача-хирурга одной из методик.

В настоящее время существует два варианта подходов к хирургическому лечению аномального отхождения ЛКА от ЛА. Первый - рассчитан на прекращение сброса крови по аномально отходящей ЛКА и, соответственно, приводящий к повышению перфузионного давления в венечно-артериальной системе. Это достигается путем перевязки либо ушивания устья ЛКА, а кровоснабжение сердца осуществляется за счет одной коронарной артерии. Второй - направлен на восстановление нормального артериального кровотока в системе венечных артерий (а, следовательно, нормализацию перфузии поврежденного миокарда) путем прямой или непрямой (при помощи внутрилегочного тоннеля) имплантации аномально отходящей коронарной артерии в аорту (A16.12.004 наложение анастомоза на коронарные сосуды) или же создание анастомоза между системной и венечной артериями с помощью различного рода аллотрансплантатов.

- При выборе метода хирургического лечения аномального отхождения ЛКА от ЛА рекомендуется восстановление двухкоронарной системы кровоснабжения миокарда с целью создания физиологичного кровотока в системе коронарных артерий [16, 17, 31, 32, 35, 51, 55 - 57].

(УУР C, УДД 4)

Комментарии: Восстановление двухкоронарной системы кровоснабжения миокарда с использованием различных методик является в настоящее время "золотым стандартом" в хирургическом лечении синдрома Бланд-Уайт-Гарланда. Предпочтительной методикой нормализации коронарного кровотока у маленьких детей является прямая имплантация левой венечной артерии в аорту (A16.12.004 наложение анастомоза на коронарные сосуды).

- При неблагоприятной анатомии аномально отходящей ЛКА (короткий ствол, раннее деление на ветви) рекомендуется применение одной из модификаций прямой имплантации КА с использованием для удлинения ствола собственных тканей аорты и ЛС [51, 57, 85 - 90].

(УУР C, УДД 4)

Комментарии: Данные методики позволяют избежать натяжения реимплантируемой ЛКА, а также ее стенозирования при использовании имплантатов.

- У детей старшего возраста при невозможности выполнения операции прямой имплантации ЛКА в Ао рекомендуется выполнение маммаро-коронарного шунтирования (A16.12.004.001 коронарное шунтирование в условиях искусственного кровообращения) [16, 36, 38, 39, 51, 56, 57].

(УУР C, УДД 5)

Комментарии: Прямая имплантация левой коронарной артерии у детей старшего возраста может быть технически трудна и опасна вследствие снижения эластичности сосуда, затрудняющего ее мобилизацию, что приводит к неравномерному натяжению, а также несет высокий риск развития кровотечения. В этих случаях предпочтительным является шунтирование аномальной ЛКА внутренней грудной артерией.

- При хирургической коррекции аномального отхождения левой коронарной артерии от ЛА всем пациентам, имеющим исходную недостаточность митрального клапана с регургитацией более 2 степени (средней степени тяжести), рекомендуется устранение митральной регургитации с помощью клапан сохраняющих операций (пластика митрального клапана в условиях искусственного кровообращения), а при невозможности их выполнения показано протезирование митрального клапана в условиях искусственного кровообращения (протез митрального клапана механический двустворчатый***) [51, 55 - 57, 91, 93, 131].

(УУР C, УДД 4)

- У пациентов с диагностированным аномальным отхождением ЛКА от ЛС при наличии аневризмы ЛЖ рекомендуется выполнение одного из видов вентрикулопластики (реконструкция левого желудочка сердца) при хирургической коррекции аномалии КА с целью нормализации внутрисердечной гемодинамики и улучшения прогноза отдаленной выживаемости [16, 51, 56 - 57, 92, 93].

(УУР C, УДД 5)

Комментарии: Показаниями к выполнению одного из видов вентрикулопластики (реконструкции левого желудочка сердца) при коррекции синдрома Бланд-Уайт-Гарланда следует считать: 1) наличие аневризмы левого желудочка по данным эхокардиографии; 2) резкую дилатацию полости левого желудочка с наличием зон асинергии по данным ретроградной катетеризации левых отделов сердца; 3) признаки аневризмы с площадью рубцовых изменений более 20% по данным позитронно-эмиссионной томографии миокарда. Спектр хирургических вмешательства устранения аневризмы ЛЖ включает в себя следующие методики: 1) аневризмораффия; 2) пластика аневризмы ЛЖ по Жатене; 3) пластика аневризмы ЛЖ по Дору.

- У пациентов с диагностированным аномальным отхождением ЛКА от ЛС в ряде клинических ситуаций рекомендуется использование трансмиокардиальной лазерной реваскуляризации с целью отдаленного улучшения кровоснабжения миокарда [51, 56, 57].

(УУР C, УДД 4)

Комментарии: Применение метода трансмиокардиальной лазерной реваскуляризации у больных с синдромом Бланд-Уайт-Гарланда в качестве альтернативы коронарному шунтированию в условиях искусственного кровообращения может быть оправдано у пациентов, находящихся в критическом состоянии по основному пороку и имеющих неблагоприятную анатомию венечной системы с отсутствием или слабым развитием межкоронарных анастомозов и большой площадью рубцового поражения левого желудочка.

- У пациентов с диагностированным аномальным отхождением ЛКА от ЛС в ряде клинических ситуаций рекомендуется выполнение трансплантации сердца как безальтернативного варианта коррекции порока с целью спасения жизни пациента [51, 56, 57].

(УУР C, УДД 5)

Комментарии: У пациентов с массивным инфарктом миокарда либо аневризмой ЛЖ, особенно в тех случаях, когда предполагаемая реваскуляризация миокарда не приведет к полной ликвидации патоморфологических изменений в сердце, то есть при документально подтвержденном отсутствии жизнеспособного миокарда (по данным ПЭТ и ОФЭКТ), показана трансплантация сердца. К сожалению, данная рекомендация трудно применима в отношении больных детей раннего возраста в нашей стране, ввиду отсутствия законодательной базы по трансплантологии у детей в России, а донором может быть лишь взрослый пациент. В редких ситуациях возможно выполнение пересадки ребенку от взрослого донора (зависит от росто-весовых показателей донора).

- У ряда пациентов с диагностированным аномальным отхождением ЛКА от ЛС при хирургической коррекции коронарной аномалии рекомендуется использование введение стволовых клеток [51, 56, 57, 92].

(УУР C, УДД 4)

Комментарии: Применение методики имплантации стволовых клеток (фетальных кардиомиобластов, ангиогенного фактора CD133+) при синдроме Бланд-Уайт-Гарланда в коронарное русло и интрамиокардиально может быть использовано, как во время основной коррекции порока, так и в отдаленные сроки после операции в случаях сохраняющейся сниженной контрактильной способности левого желудочка.

- Пациентам с диагностированными КСФ больших размеров рекомендуется устранение КСФ, вне зависимости от симптоматики, с использованием открытой хирургической или же эндоваскулярной методик после анализа их анатомии и возможности окклюзии [5 - 11, 13, 15, 44, 49, 50].

(УУР C, УДД 5)

Комментарии: Успешный результат хирургического закрытия фистулы во многом предопределен дооперационным определением ее точной локализации и возможности адекватной хирургической экспозиции. При недооценке анатомических особенностей фистулы и ее затрудненной экспозиции, особенно дистального сегмента, возможна недостаточно адекватная коррекция с дальнейшей реканализацией фистулы.

- Рекомендуется устранение КСФ пациентам с диагностированными КСФ большого, среднего и малого размера в сочетании с симптомами ишемии миокарда, жизнеугрожающими нарушениями ритма, необъяснимой дисфункцией желудочка, гипертензией в полости левого предсердия или же сопутствующей кардиальной патологией [5 - 11, 13, 15, 44, 49, 50].

(УУР C, УДД 5)

- Не рекомендуется устранение КСФ у пациентов с асимптомной КСФ небольшого диаметра [50].

(УУР C, УДД 4)