2.4. Инструментальные диагностические исследования

- Рекомендуется всем пациентам с подозрением на аномалии коронарных сосудов регистрация электрокардиограммы для определения признаков ишемии миокарда, перегрузки левых и правых отделов сердца, оценки сердечного ритма и проводимости [5, 8, 10, 21, 23, 51, 56, 62 - 64].

(УУР C, УДД 4).

Комментарии: Характерными ЭКГ-признаками, свидетельствующими о наличии аномального отхождения ЛКА от ЛС являются [66, 70, 76, 81, 86] глубокий (> 3 мм) и расширенный (> 30 мс) зубец Q в отведениях I, aVL, V5 - 6, сочетание глубокого зубца Q с инвертированным зубцом T в отведении aVL (при свежем инфаркте), элевация сегмента ST выше изолинии и уменьшение амплитуды зубца R (при свежем инфаркте), "провал" амплитуды зубца R в отведениях V3 и V4 - формирование комплексов типа rS, QS, Qr (свидетельствует о ранее перенесенном инфаркте миокарда и формировании рубца).

Дифференциальными ЭКГ признаками СБУГ от дилатационной кардиомиопатии и миокардита являются наличие зубца Q глубиной более 3 мм и шириной более 30 мс, по крайней мере, в одном из следующих отведений - I, aVL, V5 - 7, комплекс QR той же локализации, отсутствие зубца Q во II, III и aVF отведениях, элевация сегмента ST в отведении aVL [64].

В 15 - 20% случаев типичные ЭКГ-признаки СБУГ могут отсутствовать. Как правило, это касается пациентов старшего возраста и взрослых больных, имеющих хорошо развитые перетоки между ЛКА и ПКА и относительно сохранный миокард ЛЖ. В этой возрастной когорте вышеуказанные электрокардиографические критерии могут отсутствовать, быть "стертыми" и/или же проявляться только при проведении нагрузочных проб. Как уже указывалось ранее, нередко первым проявлением СБУГ у взрослых могут явиться различные нарушения ритма, представляющие риск развития "внезапной" сердечной смерти. Тем не менее, ЭКГ-признаки гипертрофии и перегрузки левых отделов присутствуют в 100% у всех пациентов со СБУГ.

При КСФ маленьких и средних размеров ЭКГ обычно нормальная. При значительных размерах фистулы могут быть проявления объемной перегрузки левого предсердия и левого желудочка; при коронарном обкрадывании - признаки ишемии и/или нарушения ритма [5, 8, 10, 56].

- Рекомендуется всем пациентам с подозрением на аномалии КА выполнение прицельной рентгенографии органов грудной клетки в прямой проекции для верификации диагноза и/или выявления патологии легких [4, 17, 27, 33, 35, 51, 54, 55, 57].

(УУР C, УДД 4)

Комментарии: Прицельная рентгенография органов грудной клетки является самым простым и общедоступным методом, позволяющим заподозрить аномальное отхождение ЛКА еще до появления первых клинических симптомов. Анализ рентгенограмм включает в себя оценку состояния легочного рисунка и размеров сердца [51, 55, 57].

У больных с СБУГ легочный рисунок может быть не изменен и/или же усилен по "венозному" типу, что свидетельствует о наличии митральной недостаточности и снижении насосной функции ЛЖ. В том случае, если у пациента имеет место длительно существующая прогрессирующая митральная недостаточность на фоне СБУГ, возможно формирование рентгенологических признаков хронического альвеолярного отека легких.

Кардиомегалия может явиться одним из первых маркеров, настораживающих врача в отношении возможной коронарной аномалии и заставляющих расширить диагностический алгоритм, что может способствовать своевременной диагностике порока. Увеличение размеров сердца является патогномоничным симптомом для больных с аномальным отхождением ЛКА от ЛА, особенно в период новорожденности и грудном возрасте [4, 17, 27, 33, 35, 51, 54, 55, 57].

При анализе прицельной рентгенографии органов грудной клетки у больных с КСФ обычно отклонений нет, но при больших фистулах может определяться кардиомегалия, признаки венозного типа застоя, интерстициального отека легких [56].

- Рекомендуется всем пациентам с подозрением на аномалии КА выполнение эхокардиографии (Эхо-КГ) с применением режима цветного допплеровского картирования с целью определения наличия и гемодинамической значимости аномалии КА [66 - 80].

(УУР C, УДД 4)

Комментарии: Эхокардиография, включающая в себя одно-, двухмерное и допплерэхокардиографическую методики, является одним из важнейших методов диагностики порока, позволяющим неинвазивно оценить анатомию отхождения КА, размеры камер сердца, морфологическое состояние атриовентрикулярных клапанов и функцию миокарда, а также дать качественную и количественную оценку гемодинамических параметров внутрисердечного кровотока.

Эхо-КГ дает возможность визуализировать устья и проксимальные отделы КА: ПКА, ЛКА, бифуркацию, определять диаметр этих отделов, визуализировать место отхождения КА [66 - 70], оценивать размеры полостей сердца и сократительную способность (глобальную или регионарную) ЛЖ, признаки фиброэластоза эндокарда [71 - 73]. При СБУГ цветное двухмерное допплеровское картирование регистрирует кровоток в ЛКА и ретроградный кровоток из ЛКА в проксимальный отдел легочного ствола [74 - 76], визуализирует патологический диастолический кровоток по межжелудочковой перегородке, связанный с дилатированными межкоронарными коллатералями [77, 78], а также может выявлять антеградный кровоток, направленный из ЛА в аномально отходящую ЛКА [70].

Отмечено 9 косвенных допплерэхокардиографических признаков, наличие которых может свидетельствовать об аномальном отхождении ЛКА от ЛА, а именно: выраженная дилатация ЛЖ (в 95% случаев), снижение насосной функции ЛЖ (68% случаев), формирование аневризмы ЛЖ (47% случаев), уплотнение эндокарда ЛЖ (42% случаев), расширение фиброзного кольца МК (95% случаев), недостаточность МК (97% случаев), расширение устья и проксимального отдела ПКА (68% случаев), отсутствие визуализации устья ЛКА в месте ее обычного отхождения (100% случаев), систолодиастолический поток в ЛА по данным Эхо-КГ (79% случаев) [79, 80].

Также при проведении Эхо-КГ важным моментом является оценка функционального состояния МК, ибо он может явиться "мишенью" для хирургических манипуляций при хирургической коррекции основного порока.

Эхо-КГ исследование у больного с КСФ в большинстве случаев позволяет диагностировать коронарные фистулы. Эхокардиографическими признаками КСФ могут являться:

увеличение левого предсердия и левого желудочка в результате шунтирования значительного объема крови, локальное или диффузное снижение сократимости ЛЖ вследствие ишемии;

расширение коронарных артерий;

высокоскоростной поток крови, выявляемый при цветной допплерографии в месте отхождения или по ходу сосуда;

место дренирования фистулы может проявляться при тщательном исследовании, как зона турбулентного кровотока, как правило, в правом желудочке;

голодиастолический поток в нисходящей аорте;

расширение коронарного синуса при впадении в него фистулы.

- Рекомендуется всем пациентам с диагностированными аномалиями КА выполнение ретроградной катетеризации левых отделов сердца с коронарографией и панаортографией (АКГ) [16, 23, 27, 51, 56, 127].

(УУР C, УДД 5)

Комментарии: Ангиографическая семиотика аномального отхождения ЛКА от ЛА включает в себя оценку отхождения коронарных артерий, оценку типа кровоснабжения миокарда в зависимости от периферического ветвления и окончания коронарных артерий, анализ степени развития межкоронарных коллатералей, определение направленности коронарного кровотока.

Существующие варианты клинического течения СБУГ ("инфантильный" и "взрослый" типы) во многом определяют результат АКГ-исследования и специфичность ангиографической картины.

При инфантильном типе при выполнении панаортографии и/или селективной правой коронарографии обнаруживается единственная расширенная ПКА, отходящая от правого синуса Вальсальвы. ЛКА заполняется ретроградно по системе межкоронарных анастомозов со сбросом крови в ЛА. О развитии коллатералей можно судить по степени расширения и извитости обоих КА, быстроте заполнения системы ЛКА и объему сброса в ЛА. Для данного типа порока характерно наличие узкой ЛКА, заполняющейся ретроградно из бассейна ПКА по системе слабо развитых коллатералей. Сброс крови из ЛКА в ЛА, как правило, не превышает 15 - 20%, а в ряде случаев может не определяться. Иногда он может быть настолько небольшим и быстрым, что при анализе ангиограммы в прямой проекции может сложиться впечатление отхождения ЛКА от Ао. В сомнительных случаях решающей может оказаться оценка боковой проекции, позволяющей увидеть устье ЛКА в проекции задней стенки ЛА.

При взрослом типе при введении контраста в аорту и/или селективно в устье ПКА также обнаруживается единственная КА, отходящая от аорты, резко расширенная и извитая. ЛКА имеет вид резко расширенного извитого сосуда, быстро ретроградно заполняется из бассейна ПКА через множественные, хорошо развитые коллатерали. Из ЛКА контрастное вещество поступает в ЛА с контрастированием ЛС и ветвей. Объем сброса артериальной крови из ЛКА в ЛА может быть гемодинамически значимым, приводящим к повышению давления в системе ЛА.

Вентрикулография сердца при СБУГ дает возможность оценить функциональное состояние ЛЖ, в частности: обнаружить регионарные нарушения функции ЛЖ в виде локальных ограниченных участков акинезии, гипокинезии и дискинезии, диагностировать аневризму ЛЖ и оценить ее локализацию и размеры, выявить внутриполостные образования (пристеночные тромбы и опухоли), рассчитать важные и информативные показатели гемодинамики - КСО и КДО, ударный объем (УО), минутный объем (МО), сердечный индекс (СИ), УИ (ударный индекс), показатели насосной функции ЛЖ - фракцию выброса (ФВ) и конечно-диастолическое давление в ЛЖ, оценить визуально регургитацию на МК.

При выполнении вентрикулографии сердца у пациентов с "инфантильным" типом СБУГ выявляются резкое расширение левого желудочка и предсердия, слабые сокращения ЛЖ, почти полное отсутствие сокращений верхушечной зоны сердца с ее выбуханием, напоминающим аневризму ЛЖ, недостаточность МК различной степени выраженности. Вентрикулография сердца при "взрослом" типе порока, в большинстве случаев не выявляет зон асинергий ЛЖ, регургитация на МК, как правило, минимальная [16, 23, 27, 51, 55 - 57].

Для пациентов с диагностированными КСФ АКГ-исследование и коронарография остаются методами выбора для оценки строения КА и коронарного кровотока. Кроме того, катетеризации полостей сердца и сосудов может проводиться с лечебной целью эмболизация КСФ. Данные диагностической ретроградной катетеризации левых отделов сердца позволяют оценить гемодинамическое значение КСФ и обеспечивают детальную ангиографическую характеристику аномального сосуда, что является отправной точкой для выбора тактики лечения. Проведение данных методов исследования позволяют оценить количество фистул, характер питающего фистулу сосуда или сосудов, места дренирования, количество миокарда, который может пострадать при развитии ишемии, и гемодинамическое значение шунта [16, 56].

- Рекомендуется пациентам с диагностированным аномальным отхождением ЛКА от ЛА выполнение сцинтиграфии миокарда (перфузионной) [51, 55 - 57, 81, 82, 124].

(УУР C, УДД 4)

Комментарии: Для больных с аномальным отхождением ЛКА от ЛА по данным сцинтиграфии миокарда характерно снижение перфузии преимущественно в области передней (92%) и переднебоковой (85%) стенок ЛЖ [81, 82], а в ряде случаев, перфузионные дефекты могут распространяться на область верхушки, переднюю часть межжелудочковой перегородки, заднебоковую и даже заднюю стенку ЛЖ. При наличии хорошо развитых коллатералей между ПКА и ЛКА дефект перфузии может ограничиться областью передней и переднебоковой стенок. Слабое развитие межкоронарных анастомозов ведет к большему распространению дефектов перфузии с захватом задней стенки. Поэтому обнаружение распространенных перфузионных нарушений с захватом задних и заднебоковых отделов ЛЖ у маленьких детей может расцениваться как неблагоприятный прогностический признак.

Помимо высокой диагностической ценности у больных со СБУГ сцинтиграфия миокарда имеет большое значение для оценки результатов выполненных хирургических вмешательств. У больных с жизнеспособным миокардом улучшается регионарная и глобальная сократительная функция миокарда ЛЖ. Причем, это наблюдается как после перевязки или ушивания аномально отходящей ЛКА (A16.12.014 перевязка сосуда), так и после выполнения маммарно-коронарных анастомозов (A16.12.004.001 коронарное шунтирование в условиях искусственного кровообращения), и после прямой имплантации ЛКА в Ао (A16.12.004 наложение анастомоза на коронарные сосуды).

Данное исследование не является "идеальным" прогностическим маркером для больных с аномальным отхождением ЛКА от ЛА. Обычно дефекты накопления РФП, выявленные в покое, трактуются как рубцовые изменения, что, при отсутствии данных о состоянии метаболизма в этой области, может привести к гипердиагностике и неправильной хирургической тактике [81]. Именно поэтому важно сопоставлять данные сцинтиграфии миокарда с показателями метаболизма миокарда, полученными с помощью позитронно-эмиссионной томографии миокарда (ПЭТ).

- Рекомендуется пациентам с диагностированным аномальным отхождением ЛКА от ЛА выполнение ПЭТ совмещенной с компьютерной томографией миокарда с контрастированием (с флудезоксиглюкозой [18F] (18F-ФДГ)) [51, 56, 57, 81] с целью оценки его перфузии.

(УУР C, УДД 4)

Комментарии: Принцип метода ПЭТ совмещенной с компьютерной томографией миокарда с контрастированием (с 18F-ФДГ) заключается в том, что нормальная или повышенная аккумуляция 18F-ФДГ (аналога обычной глюкозы), возможна только в жизнеспособном миокарде [81].

Использование метода ПЭТ совмещенной с компьютерной томографией миокарда с контрастированием при обследовании больных с аномальным отхождением ЛКА от ЛА позволяет выявлять жизнеспособный миокард в состоянии гиперметаболизма, мелкоочаговые рубцовые изменения в сочетании с жизнеспособным миокардом, крупноочаговые рубцовые изменения. Последние из двух состояний могут сочетаться с наличием гиперметаболического миокарда в других сегментах ЛЖ.

Помимо этого, возможности метода позволяют рассчитать площади гибернированного миокарда и рубцовых изменений, в том числе, и площадь аневризмы. Полученные в результате ПЭТ-исследования данные позволяют сделать выбор хирургической тактики и имеют большое прогностическое значение для результатов. Немаловажным является возможность использования ПЭТ совмещенной с компьютерной томографией миокарда с контрастированием для оценки функциональных результатов выполненной реконструкции коронарного русла в отдаленные сроки после операции [51].

- Рекомендуется пациентам с диагностированными аномалиями КА проведение спиральной компьютерной томографии сердца с ЭКГ-синхронизацией (КТ-коронарографии) [51, 55 - 57, 83, 84, 124, 128 - 130].

(УУР C, УДД 4)

Комментарии: Выполнение КТ коронарографии рекомендуется для уточнения анатомии коронарных сосудов. КТ коронарография превосходит все методы лучевой диагностики в оценке анатомии коронарных артерий. Приоритетное значение КТ коронарографии заключается в превосходном пространственном разрешении [51, 55 - 57, 83, 84].

- Рекомендуется выполнение магнитно-резонансной томографии (МРТ) сердца с контрастированием и МРТ сердца и магистральных сосудов пациентам при сложных ВПС для определения тактики и сроков хирургического вмешательства у пациентов в стабильном состоянии и при рутинном обследовании после операции, срок и кратность проведения определяется в индивидуальном порядке (3 - 5 лет) в зависимости от данных ЭхоКГ при ежегодном наблюдении для получения объемных данных сердца, определения функции желудочков и объема регургитации [51, 55 - 57].

(УУР C, УДД 5)

Комментарии: МРТ (магнитно-резонансная томография сердца и магистральных сосудов) является наиболее точным методом оценки функции сердца и методом, визуализирующим фиброз миокарда. МРТ (магнитно-резонансная томография сердца и магистральных сосудов) в настоящее время рассматривается как "золотой стандарт" визуализации для оценки функции камер сердца. МРТ является уникальным методом, позволяющим при использовании контрастирования неинвазивно оценить очаговый и диффузный фиброз миокарда.