1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

А. При СБУГ правая КА отходит от первого лицевого синуса аорты и ход ее сохранен. При этом ее характерной особенностью является резкая дилатация (диаметр ее в 86,5% случаев превышает таковой ЛКА в 1,5 - 2 раза) и извитость [4].

Характерным для аномального отхождения ЛКА от ЛА является правый доминантный тип кровоснабжения сердца с задней межжелудочковой ветвью, сформированной за счет правой КА. Левая КА (ЛКА) отходит от задней поверхности ЛС, делясь практически сразу на переднюю межжелудочковую ветвь (ПМЖВ) и огибающую ветвь (ОВ), с дальнейшим неизмененным распределением и ходом артерий.

Из характерных анатомических особенностей аномально отходящей ЛКА следует отметить, что ствол ЛКА очень короткий и может вообще отсутствовать, ЛКА и ее ветви не окружают ствол ЛА, как в норме, ЛКА может отходить от задней стенки ЛС в проекции заднего лицевого, нелицевого синусов легочного клапана, либо на их границе. Существует сеть коллатеральных сосудов, осуществляющих перетоки из системы правой КА в аномально отходящую левую КА. Как правило, это анастомозы между ветвями правой венечной артерии (конусная ветвь, ветвь острого края, задняя межжелудочковая ветвь и септальные коллатерали) и ПМЖВ. ПМЖВ и ОВ соединяются под острым углом (как и в сердцах со сформированной двухкоронарной системой кровоснабжения), а заполнение бассейна огибающей ветви ЛКА, в большинстве случаев, происходит ретроградно из ПМЖВ [4].

Вследствие нарушения эмбриологической закладки желудочкового комплекса при пороке формируется так называемая "доминантность" ЛЖ с соответствующими изменениями гемодинамики. Подобный феномен возникает при изменении пространственного взаимоотношения передней и задней межжелудочковых перегородок, формирующих при СБУГ угол равный в среднем 97° (+/- 7,6° +/- 1,1°). Подобные нарушения являются результатом смещения задней межжелудочковой перегородки в полость правого желудочка. В результате - полость правого желудочка уменьшается и в приточном, и в выводном отделах, а также резко сужается проходимость правого атриовентрикулярного отверстия за счет эквивалентного увеличения левого [3].

В основе нарушений гемодинамики при пороке лежит дефицит перфузии либо патологическое перераспределение крови со сниженным содержанием кислорода по системе ЛКА. Таким образом, особенности кровообращения при СБУГ зависят от соотношения давления в аорте и легочной артерии.

Во внутриутробном периоде аномальное отхождение ЛКА от ЛА не приводит к нарушению кровоснабжения миокарда ЛЖ - в обоих венечных сосудах имеется антеградный ток крови с примерно одинаковой оксигенацией. После рождения прогноз и манифестация заболевания определяются степенью развития межкоронарных анастомозов и выраженностью ишемии миокарда ЛЖ. Без хирургического лечения около 90% больных погибают в первый год жизни [3, 27, 30 - 32]. Причиной смерти при отсутствии хороших коллатералей между системами ЛКА и ПКА, является возникающая после рождения острая ишемия миокарда ЛЖ, вплоть до образования обширных инфарктов. Согласно данным статистики, частота инфаркта миокарда в детской популяции составляет, приблизительно, 20 случаев на 100 тыс. этой популяции. При этом летальность от острого инфаркта миокарда у детей младше 1 года составляет 0,2 на 100 тыс., и причиной этого в 20% случаев является именно аномальное отхождение ЛКА от ЛА [33]. Таким образом, при отсутствии своевременной диагностики и хирургической коррекции неонатальный период переживают только больные с хорошо развитой сетью коллатеральных сосудов. Однако, даже среди пациентов, переживших этот возраст, часты случаи так называемой внезапной смерти в результате ишемических повреждений миокарда и возникновения желудочковых аритмий [34]. Согласно данным литературы, 80 - 90% этих больных погибают внезапно в возрасте 35 лет [3, 16, 31, 33, 34]. Тем не менее, в литературе описаны случаи первичной диагностики порока у взрослых пациентов, даже старше 70 лет, единственным проявлением СБУГ в этих ситуациях являлись нарушения ритма или недостаточность МК [24, 34 - 39].

В соответствии со степенью нарушения гемодинамики Edwards J.I., впервые описавший патофизиологические изменения при СБУГ, предложил различать 3 фазы в клиническом течении заболевания. Первая включает в себя период плацентарного кровообращения и первые 6 - 8 недель жизни, когда, в силу высокого давления в ЛА, поддерживается достаточное давление в аномальном коронарном сосуде, и признаки коронарной недостаточности отсутствуют. Вторая или "критическая" фаза, обусловленная физиологическим снижением давления в ЛА, наступает в 6 - 8-недельном возрасте и длится, как правило, от 1,5 до 4 мес. Большинство детей погибают в этом возрасте вследствие ишемии миокарда, связанной со снижением кровотока по ЛКА [70, 71]. Выживают лишь дети с хорошо выраженной сетью межкоронарных анастомозов. Выживаемость в этом возрасте зависит как от скорости образования межкоронарных анастомозов и их плотности, так и от типа кровоснабжения сердца и скорости снижения давления в ЛА. На этом этапе диагностика порока уже возможна ввиду имеющихся характерных клинических симптомов. Третья фаза (фаза "компенсации"), характеризующаяся кровоснабжением бассейна ЛКА за счет перфузии ПКА и наличием ретроградного кровотока в аномальной венечной артерии, наблюдается у больных с хорошо развитой сетью межкоронарных коллатералей.

Некоторые авторы [59, 60] предлагали различать еще и 4-ую гемодинамическую стадию течения порока, в которой становление однокоронарной системы кровоснабжения уже закончено, и идет усиление синдрома обкрадывания вследствие увеличения сброса из правой КА в ЛА, что ведет к повторному нарастанию симптомов ишемии и резкому (иногда внезапному) ухудшению состояния вследствие развития выраженной сердечной недостаточности и жизнеугрожающих аритмий.

При сочетании СБУГ с другими внутрисердечными аномалиями гемодинамика порока может кардинальным образом изменяться. В одних случаях, сопутствующий ВПС может компенсировать коронарную аномалию (при сочетании с пороками сердца, сопровождающимися гиперволемией малого круга кровообращения), в других - отягчающим фактором выступает аномальное отхождение ЛКА (при пороках "синего" типа с недостаточным кровотоком в системе ЛА).

Б. Сообщения между КА и полостями сердца (КСФ) образуются в результате аномалии эмбрионального развития сосудов коронарно-артериального дерева.

КСФ происходят из ПКА примерно в 50 - 60% случаев, передней межжелудочковой ветви ЛКА - в 32% случаев и огибающей ветви ЛКА - в 18% случаев [11]. Более 90% фистул от КА впадают в правые отделы сердца. В правых отделах фистула впадает в правый желудочек в 40% случаев. Далее по частоте встречаемости следую правое предсердие, легочный ствол и коронарный синус [12], еще реже - левые отделы сердца [13, 14].

Фистулы могут локализоваться в любом участке КА, но чаще они располагаются в дистальных ее отделах, при этом сообщение бывает в виде одного или нескольких отверстий, в большинстве случаев имеющих небольшой диаметр. Артерия, как правило, бывает расширенной, извитой, а стенка истонченной. Это является следствием действия компенсаторного механизма в ответ на сброс крови в обход коронарного русла. В месте сообщения с полостью сердца эти изменения более выражены, имеют сходство с аневризматическим расширением сосуда [8 - 10]. Фистула чаще всего дренируется в полость сердца одним отверстием небольшого размера, при этом устье и проксимальный отдел артерии бывают расширенными, а дистальный отдел (в месте впадения) значительно суженным [8 - 10].

Гемодинамика при КСФ обусловлена сбросом крови из пораженной коронарной артерии в камеру сердца или магистральный сосуд [3, 8, 9]. Нарушение гемодинамики и развитие клинических симптомов определяются объемом сброса артериальной крови непосредственно в сердечную камеру, а также ухудшением кровоснабжения всей зоны миокарда, питаемой патологически измененной артерией, спонтанным разрывом фистулы, нарушением ритма сердца, развитием бактериального эндокардита [9, 40]. Объем шунтируемой через фистулу крови может достигать 50% минутного объема левого желудочка (ЛЖ), и лишь небольшая часть этой крови поступает в дистальное русло коронарной артерии [8, 9, 16, 41]. Величину миокардиального кровотока обусловливает разница сопротивлений на уровне отверстия фистулы и в интрамуральных миокардиальных сосудах. Поскольку сопротивление последних всегда выше, то при больших размерах фистулы через нее поступает большая часть артериальной крови, и определенная зона сердечной мышцы получает недостаточное кровоснабжение, что приводит к прогрессивному уменьшению диастолической перфузии миокарда. Аномальная коронарная артерия расширяется, формируются аневризмы, происходит дегенерация медии, ульцерация интимы, возникают трещины, атеросклеротические изменения и кальцификация, обструкция боковых ветвей, муральный тромбоз, а также разрыв артерии [5, 9, 41].

При сообщении с правыми сердечными камерами имеется сброс крови слева направо и соответствующая объемная перегрузка правых и левых отделов сердца, обусловленная градиентом давления системы венечного русла и дренажной камеры. Сообщение с левым желудочком и левым предсердием вызывает перегрузку левых камер сердца и в дальнейшем может привести к развитию недостаточности митрального и аортального клапанов [9, 42].

Следует отметить, что сердце довольно длительное время может переносить наличие коронарно-сердечного сообщения без существенного нарушения своей функции, хотя признаки очаговой ишемии миокарда могут наблюдаться как в зоне, расположенной дистальнее фистулы, так и во всей кровоснабжаемой артерией зоне [3, 8, 9, 15].

Коронарно-сердечные фистулы могут протекать без симптомов и не вызывать осложнений в первые два десятилетия жизни. Однако, несмотря на то, что большинство пациентов детского возраста с врожденными коронарно-сердечными фистулами асимптоматичны, этот порок в большинстве случаев представляет собой гемодинамически значимую коронарную аномалию, а с возрастом приводить к возникновению осложнений. К последним можно отнести синдром обкрадывания миокарда, тромбоз и эмболию, сердечную недостаточность, фибрилляцию предсердий и другие аритмии, эндокардит/эндартериит [8, 43]. Тромбоз фистулы встречается редко, но может вызвать инфаркт миокарда, пароксизмальную ФП и желудочковые аритмии [8]. Также возможен самопроизвольный разрыв аневризматического расширения фистулы, приводящий к гемоперикарду [8, 9, 12, 41]. В редких случаях КСФ могут закрываться спонтанно.