1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

А. Частота встречаемости аномального отхождения ЛКА от ЛА, согласно данным литературы, составляет 0,25 - 0,5% среди всех ВПС [4, 16 - 23]. По данным различных авторов порок встречается у 1 из 300 тыс. живых новорожденных [17 - 19, 22 - 26]. В то же время, среди всех пороков венечных артерий, данная патология встречается наиболее часто - в 90% всех случаев [3, 4, 16, 27].

Б. Частота встречаемости КСФ среди всех ВПС составляет 0,2 - 2%, а среди врожденных аномалий КА - вторую позицию после аномального отхождения коронарных артерий (48,7%) [2, 5, 6 - 10, 28, 29]. У 33000 пациентов, подвергнутых коронарографии, КСФ была выявлена в 0,1% случаев [15].

Данная патология может сочетаться с такими ВПС как критический клапанный стеноз легочной артерии, атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, периферические стенозы легочной артерии, коарктация и перерыв дуги аорты, а также с различными коронарными заболеваниями и травматическими повреждениями сердца [2, 3, 10, 15].

Ятрогенные КСФ в структуре КСФ составляют 20 - 25%. Наиболее часто они развиваются после операций реконструкции путей оттока из правого желудочка при ВПС, сопровождающихся обеднением кровотока в малом круге кровообращения (тетрада Фалло, атрезия ЛА, изолированный стеноз ЛА) [9, 15].