7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)

Контингент пациентов, подлежащий алгоритму обследования для выявления коронарной аномалии:

а) новорожденные с необъяснимой кардиомегалией, сочетающейся в анамнезе с приступами "стенокардии кормления";

б) дети первых лет жизни с признаками необъяснимой, документально подтвержденной дисфункции ЛЖ сердца (ЭКГ-признаки ишемии миокарда и гипертрофии ЛЖ, увеличение его линейных и объемных характеристик со снижением контрактильной способности по данным ЭхоКГ) и/или с впервые диагностированной выраженной регургитацией на МК;

в) подростки с впервые выявленными стенокардитическими болями, нарушениями ритма сердца и/или с наличием впервые выявленной выраженной недостаточности МК.

Среди первичных анатомических факторов, определяющих выживаемость больных с аномальным отхождением ЛКА от ЛС после операции, первостепенное значение имеют: степень развития межкоронарных анастомозов, тип доминантности кровоснабжения сердца, гипоплазия правого желудочка сердца. Все прочие анатомические факторы, такие как повреждение миокарда, дилатация ЛЖ (иногда с формированием огромной аневризмы), митральная недостаточность, являются вторичными [8, 27, 60].

Операционная летальность при операции перевязки или ушивания устья аномально отходящей ЛКА из просвета ЛА колеблется от 20 до 50% [44, 114], а в отдаленные сроки после операции может достигать 33% [84, 114, 115]. В середине 80-х гг. летальность после операций перевязки или ушивания устья аномально отходящей ЛКА составляла в ближайшем и отдаленном послеоперационном периодах 40,0% и 111% соответственно [116]. Достаточно высокие цифры послеоперационной летальности объясняются тем, что подобные вмешательства не приводят к нормализации объема ЛЖ и восстановлению его сократительной способности, что, в свою очередь, ведет к возникновению критической сердечной недостаточности и, соответственно, к ухудшению отдаленных результатов [36, 84, 114, 117, 118]. В то же время, эти хирургические вмешательства технически легко выполнимы и могут служить первым этапом коррекции порока, направленным на предотвращение необратимой дисфункции миокарда, сосочковых мышц и клапанного аппарата сердца [119].

При анализе результатов шунтирующих операций в ранние сроки после операции у больных с функционирующими анастомозами результаты, как правило, хорошие [44, 59]. Однако, венозные шунты, в силу своих морфологических особенностей со временем стенозируются или окклюзируются. Таким образом, основными причинами неудовлетворенности врачей-хирургов результатами операции при применении данных методик являются осложнения, связанные со стенозированием, окклюзией или тромбозом "вставочных" шунтов, особенно у маленьких детей.

Прямая имплантация ЛКА в аорту (A16.12.004 наложение анастомоза на коронарные сосуды) является наиболее часто используемой операцией в практике кардиохирургических клиник. Летальность при этой операции колеблется от 0 до 16%.

Отдаленные результаты операции прямой имплантации ЛКА в аорту (A16.12.004 наложение анастомоза на коронарные сосуды) являются обнадеживающими, особенно, если вмешательство выполнено в раннем детском возрасте. В отдаленные сроки после вмешательства большая часть пациентов (порядка 85 - 90%) является асимптоматичной; при проведении функциональных проб отмечается восстановление функции ЛЖ в виде сокращения его линейных размеров и объемных характеристик, а также улучшения его насосной функции. Митральная недостаточность, как правило, регрессирует.

В отношении операций гемодинамической коррекции ряд авторов предпочитают использование операции Takeuchi у новорожденных и детей, другие же считают подобное вмешательство методом выбора у взрослых пациентов. Летальность при выполнении операции колеблется от 0 до 23%, что сопоставимо с результатами прямого перемещения аномально отходящей ЛКА.

Неудовлетворенность результатами данного вмешательства связана с достаточно высоким процентом послеоперационных осложнений, таких как надклапанный стеноз ЛА различной степени выраженности, большая вероятность возникновения коронарно-легочных фистул при формировании внутрилегочного тоннеля, а также развитие недостаточности аортального клапана. Как свидетельствуют данные литературных источников, у 30% этих больных возникает необходимость в реоперации в условиях искусственного кровообращения либо выполнении эндоваскулярных процедур.

В настоящее время значительное улучшение результатов при хирургической коррекции СБУГ связано с развитием и широким внедрением в клиническую практику систем вспомогательного кровообращения в послеоперационном периоде в качестве "моста" к восстановлению сократительной функции ЛЖ. Именно аномальное отхождение ЛКА от ЛА является классическим примером посткардиотомной дисфункции ЛЖ, где механическая поддержка особенно эффективна. Наиболее часто используемыми системами механической поддержки сердца являются внутриаортальная баллонная контрпульсация (ВАБКП), левожелудочковый обход (ЛЖО), экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКМО).

В отношении пациентов с устраненными КСФ - при успешном хирургическом лечении имеется хороший прогноз. Долгосрочный прогноз определяется вероятностью развития послеоперационной реканализации и/или появления новой фистулы, включая ранее не диагностированную.

После открытых хирургических вмешательств летальность в группе пациентов до 20 лет достигает 1%, а в группе пациентов старше 20 лет - 7%. Из возможных осложнений в отдаленные сроки после операции отмечены ишемия и инфаркт миокарда (3 - 7% случаев), реканализация фистулы (до 4% случаев). Полная окклюзия КСФ на операционном столе спиралями для эмболизации сосудов*** достигается в 79% случаев, в отдаленном периоде - в 96% случаев. Среди зафиксированных осложнений при выполнении эндоваскулярного вмешательства можно отметить миграцию спирали в ЛА, миграцию баллона, развитие инфаркта миокарда (с возможным летальным исходом).