2.3. Лабораторные диагностические исследования

- Рекомендуется исследование кислотно-основного состояния и газов крови (pH, BE, pCO2, PO2, Lac - анализ капиллярной/артериальной/венозной проб) для новорожденных с аномалиями КА в тяжелом состоянии с целью оценки степени выраженности метаболических нарушений [103 - 105].

(УРР C, УДД 5)

- Рекомендуется всем пациентам с аномалиями КА выполнение общего (клинического) анализа мочи и общего (клинического) анализа крови с исследованием уровня общего гемоглобина в крови и оценкой гематокрита, исследованием уровня эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в крови, исследованием скорости оседания эритроцитов в рамках первичного обследования, при поступлении в стационар, в т.ч. для оперативного лечения, в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год, а также в послеоперационном периоде при необходимости с целью исключения сопутствующей патологии [56, 60, 99, 118].

(УУР C, УДД 5)

Комментарий: Проведение общего (клинического) анализа крови всем пациентам с аномалиями развития коронарных сосудов при диспансерном наблюдении и перед проведением хирургического лечения важно с позиции выявления анемии и ее своевременной коррекции. У пациентов со средним объемом эритроцитов менее 80 фл целесообразно исследование уровня железа сыворотки крови, ферритина, трансферрина в крови и железосвязываюшей способности сыворотки с целью своевременной коррекции железодефицитных состояний. У пациентов со средним объемом эритроцитов более 100 фл целесообразно определение уровня витамина B12 (цианокобаламин) в крови и исследование уровня фолиевой кислоты в сыворотки крови с целью своевременной коррекции B12- или фолиеводефицитных состояний. Указанные выше состояния способны негативно отразиться на клинико-функциональном статусе и характере течения заболевания пациента, а также результатах оперативного лечения [99].

- Рекомендуется всем пациентам с аномалиями КА, поступающим в стационар для оперативного лечения, которым предполагается переливание донорской крови и (или) ее компонентов, определение основных групп крови по системе AB0, определение антигена D системы Резус (резус-фактор), определение фенотипа по антигенам C, c, E, e, Cw, K, k и определение антиэритроцитарных антител [97, 98].

(УУР C, УДД 5)

- Рекомендуется всем пациентам с аномалиями КА, поступающим в стационар для оперативного лечения определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови; определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови; определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV-1) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV-2) в крови для исключения ассоциации с ВИЧ-инфекцией, гепатитом и сифилисом [60, 99 - 102].

(УУР C, УДД 5)

- Рекомендуется всем пациентам с аномалиями КА, поступающим в стационар для оперативного лечения, выполнение коагулограммы (ориентировочного исследования системы гемостаза) (активированное частичное тромбопластиновое время, исследование уровня фибриногена в крови, а также определение международного нормализованного отношения (МНО)) с целью исключения врожденных и приобретенных нарушений в системе свертывания крови, прогноза послеоперационных тромбозов и кровотечений [35, 56, 60, 99, 119, 120].

(УУР C, УДД 5)

- Рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического (исследование уровня калия, натрия, хлоридов, глюкозы, креатинина, общего белка, альбумина, мочевины, общего и связанного (конъюгированного) билирубина в крови, железа в сыворотке крови, определение активности аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы в крови) для оценки почечной и печеночной функции у всех пациентов с аномалиями развития коронарных сосудов в рамках первичного обследования, при поступлении в стационар, в т.ч. для оперативного лечения, в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год, а также в послеоперационном периоде при необходимости [56, 60, 106 - 108].

(УУР C, УДД 5)

- Рекомендуется исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови у пациентов с СБУГ или другими аномалиями КА и предполагаемой хронической сердечной недостаточностью, ЛГ, при первичном обследовании и каждые 3 - 6 месяцев при поздней диагностике для определения риска летальности [109 - 114, 125 - 126].

(УУР C, УДД 4)

- Рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического (исследование уровня калия, натрия, хлоридов, глюкозы, креатинина, общего белка, альбумина, мочевины, общего и связанного (конъюгированного) билирубина в крови, железа в сыворотке крови, определение активности аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы в крови) для оценки почечной и печеночной функции у всех пациентов с аномалиями развития коронарных сосудов в рамках первичного обследования, при поступлении в стационар, в т.ч. для оперативного лечения, в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год, а также в послеоперационном периоде при необходимости [56, 60, 106 - 108].

(УУР C, УДД 5)

- Всем пациентам с аномалиями развития коронарных сосудов, которым после оперативного лечения проводится тромбопрофилактика препаратами гепарина и его производными (B01AB Группа гепарина), рекомендуется лабораторный контроль эффективности применения лекарственных препаратов [119, 121 - 123].

ЕОК нет (УУР D, УДД 3)

Комментарии: При применении нефракционированного гепарина (гепарин натрия**, B01AB Группа гепарина) необходимо выполнять определение АЧТВ (оптимальный диапазон значений у взрослых - 40 - 60 с, у детей - 60 - 85 сек) и анти-Xa активности (оптимальный диапазон - 0,35 - 0,7). При применении препаратов низкомолекулярного гепарина (B01AB Группа гепарина) необходимо применять определение анти-Xa активности (оптимальный диапазон - 0,5 - 1,0) [119, 121 - 123].