3.1. Консервативное лечение

Единственным признанным эффективным вариантом лечения сердечной недостаточности у пациентов с аномальным отхождением ЛКА от ЛС остается хирургическая коррекция порока. Однако, у пациентов, имеющих выраженные проявления недостаточности кровообращения на фоне данного ВПС, показано назначение медикаментозной терапии, направленной на лечение сердечной недостаточности. Грамотное и своевременное назначение соответствующих фармакологических средств способствует стабилизации состояния больного, а в ряде случаев улучшению клинического статуса, что позволяет выполнить хирургическую коррекцию порока на более благоприятном фоне.

- Пациентам с аномалиями развития коронарных сосудов с высоким риском тромбоза после проведенного оперативного лечения рекомендуется тромбопрофилактика препаратами низкомолекулярного или нефракционированного гепарина (B01AB группа гепарина) [119, 121 - 123].

(УУР C, УДД 5)

Комментарии: К группе высокого риска тромбозов относятся пациенты с эпизодами тромбозов в анамнезе, тромбофилиями, инфекционными осложнениями, полиорганной недостаточностью [119].

Тромбопрофилактика #гепарином натрия** должна быть инициирована болюсом, который у детей - 75 МЕ/кг с последующей внутривенной инфузией со скоростью: у детей младше 1 года - 28 МЕ/кг, у детей старше 1 года - 20 МЕ/кг, у взрослых - 18 МЕ/кг. Коррекция дозы производится на основании результатов лабораторных исследований [119].

Тромбопрофилактика препаратами гепарина и его производными (B01AB группа гепарина) проводится из расчета: #эноксапарин натрия** (off-label у детей до 18 лет) у детей младше 2 месяцев - 0,75 мг/кг, у детей старше 2 месяцев - 0,5 мг/кг, через 12 часов подкожно, #далтепарин натрия - у детей от 1 месяца до 2 лет 150 Ед/кг, от 2 до 8 лет - 125 Ед/кг, старше 8 лет - 100 Ед/кг, через 12 часов подкожно. #Фондапаринукс натрия** может применяться у детей старше 1 года (off-label у детей до 17 лет) в дозе 0,1 мг/кг в сутки подкожно. Коррекция дозы производится на основании результатов лабораторных исследований [119, 121, 123].